・３３４・ 实用医学影像杂志２０１７年８月第１８卷第４期ＪＰＭＩ，Ａｕｇｕｓｔ ２０１７，Ｖ ． ． ． ３６－３ ７． 也是大有裨益。 参考文献 ［１］Ｃｈｅｎ Ｙ，Ｓａｄｏｗ ＰＭ，Ｓｕｈ Ｈ，ｅｔ ａ１．ＢＲＡＦ（Ｖ６００Ｅ）ｉｓ ｃｏｒｒｅｌａｔｅｄ ｗｉｔｈ ｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅ ｏｆ ｐａｐｉｌｌａｒｙ ｔｈｙｒｏｉｄ ｍｉｃｒｏｃａｒｃｉｎｏｍａ：ａ ｓｙｓｔｅｍａｔｉｃ ｒｅｖｉｅｗ，ｍｕｌｔｉ—ｉｎｓｔｉｔｕｔｉｏｎａｌ ｐｆｉｍａ￣ｄａｔａ ａｎａｌｙｓｉｓ，ａｎｄ ｍｅｔａ－ａｎａｌ— ［５］韩志江，陈文辉，周健，等．微小甲状腺癌的ＣＴ特点［Ｊｊ＿中华放 射学杂志，２０１２，４６（２）：１３５—１３８． 『６］朱光兴．盛二燕，杨黎倩．甲状腺乳头状癌多层螺旋ｃＴ诊断与 影像分析『Ｊ］．实用医学影像杂志，２０１５，１６（１）：４７．４９． 『７］韩志江，项晶晶，包凌云，等．甲状腺钙化性病变的超声和ｃＴ 联合诊断［Ｊ］＿国际医学放射学杂志，２０１６，３９（４）：４１６—４２１． ［８］张鹏，刘瑞磊，姚志成．甲状腺乳头状癌淋巴结转移规律及影响 ｙｓｉｓ［Ｊ］．Ｔｈｙｒｏｉｄ，２０１６，２６（２）：２４８—２５５． ［２］罗德红，李琳．甲状腺病变的影像诊断进展［Ｊ】．国际医学放射 学杂志，２０１７，４０（１）：１－２． ［３］陈国芳，刘超．桥本甲状腺炎伴甲状腺乳头状癌：因果或是偶 然？［Ｊ］．中华内分泌代谢杂志，２０１３，２９（１２）：１００６—１００９． ［４］刘池拽，师天雄，邓建伟，等．结节性甲状腺肿和甲状腺癌关系 的ｌ临床研究［Ｊ／ＣＤ］．中华普通外科学文献：电子版，２０１１，５（２）： 因素分析［Ｊ］．中山大学学报（医学科学版），２０１７，３８（１）：８５—８８． ［９］张金美，韩志江．ｃＴ在评估甲状腺乳头状癌侧颈部淋巴结转移 中的价值［Ｊ］．实用医学影像杂志，２０１５，１６（１）：５＿８． （收稿日期：２０１７—０５—１２） 亨廷顿病６例的临床特点及神经影像学分析 党连荣 【摘果要】 目的探讨亨廷顿病的临床特点及神经影像学表现。方法收集２０１ １—２Ｏ１６年就诊亨廷顿病 患者６例，绘制完整的家谱图并记录详细的临床资料，对每位患者的临床特点及神经影像学特征进行分析。结 收治６例亨廷顿病患者，其中４例患者有阳性家族史，２例家族史不确定。早期临床表现不典型，仅表现为 中晚期亨廷顿病患者临床症状较典型，早期症 智力低下、癫痫，导致误诊，中晚期患者有运动障碍、智力降低及情感障碍等典型三联征。神经影像学检查发现所 有患者均有尾状核萎缩，额角扩大，４例伴有皮层脑萎缩。结论状多样易误诊，结合精神科检查和神经影像学表现对诊断有重要价值，基因检测是该疾病重要诊断方式。 【关键词】亨廷顿病；尾状核；脑萎缩；体层摄影术，Ｘ线计算机 Ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ａｎｄ ｎｅｕｒｏｉｍａｇｉｎｇ ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ Ｈｕｎｔｉｎｇｔｏｎ ｄｉｓｅａｓｅ ｏｆ ６ ｇｅｎｅｔｉｃ ｆａｍｉｌｉｅｓ Ｄａｎｇ Ｌｉａｎｒｏｎｇ．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆＲａｄｉｏｌｏｇｙ，Ｔｉａｎｓｈｕ ｔｈｅ ３ｒｄ Ｐｅｏｐｌｅ ｓ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｇａｎｓｕ ７４１０００．Ｃｈｉｎａ 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｅｘｐｌｏｒｅ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ ａｎｄ ｎｅｕｒｏｉｍａｇｉｎｇ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎ ｏｆ Ｈｕｎｔｉｎｇｔｏｎ ｄｉｓｅａｓｅ．Ｍｅｔｈｏｄｓ Ｈａｖｉｎｇ ｃｏｌｌｅｃｔｅｄ ｓｉｘ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ Ｈｕｎｔｉｎｇｔｏｎ ｄｉｓｅａｓｅ ｄｉａｇｎｏｓｅｄ ｆｒｏｍ ２０１ １ ｔｏ ２０１６ ａｎｄ ｍａｐｐｉｎｇ ｔｈｅｉｒ ｇｅｎｅａｌｏｇｉｅｓ ａｎｄ ｒｅｃｏｒｄｉｎｇ ｔｈｅｉｒ ｄｅｔａｉｌｅｄ ｃｌｉｎｉｃａ１ ｄａｔａ ｔｏ ａｎａｌｙｓｉｓ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ ａｎｄ ｎｅｕｒｏｉｍａｇｉｎｇ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ｅａｃｈ ｐａｔｉｅｎｔ． Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｆｏｕｒ ｏｆ ｓｉｘ ｐａｔｉｅｎｔｓ Ｈｕｎｔｉｎｇｔｏｎ ｄｉｓｅａｓｅ ｈａｄ ｐｏｓｉｔｉｖｅ ｆａｍｉｌｙ ｈｉｓｔｏｒｙ ｗｈｉｌｅ ｔｗｏ ｏｆ ｔｈｅｍ ｈａｄ ｕｎｋｎｏｗｎ ｆａｍｉｌｙ ｈｉｓｔｏｒｙ．Ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ ｗｅｒｅ ｍｅｎｔａｌ ｒｅｔａｒｄａｔｉｏｎ ａｎｄ ｅｐｉｌｅｐｓｙ ｉｎ ｔｈｅ ｅａｒｌｙ ｓｔａｇｅ ｗｈｉｃｈ ｌｅｄ ｔｏ ｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅ．Ｔｈｅ ｔｙｐｉｃａｌ ｓｙｍｐｔｏｍｓ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ａｄｖａｎｃｅｄ Ｈｕｎｔｉｎｇｔｏｎ ｄｉｓｅａｓｅ ｗｅｒｅ ｄｙｓｋｉｎｅｓｉａ．ｍｅｎｔａｌ ｄｅｃｌｉｎｅ ａｎｄ ａｆｆｅｃｔｉｖｅ ｄｉｓｏｒｄｅｒ． Ｎｅｕｒｏｉｍａｇｉｎｇ ｓｈｏｗｅｄ ｔｈａｔ ｃａｕｄａｔｅ ｎｕｃｌｅｕｓ ａｔｒｏｐｈｙ ａｎｄ ｌａｔｅｒａｌ ｖｅｎｔｒｉｃｌｅ ｅｎｌａｒｇｅｍｅｎｔ ｃａｎ ｂｅ ｓｅｅｎ ｉｎ ａｌｌ ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ ａｎｄ ｆｏｕｒ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｃｏｒｔｉｃａｌ ｂｒａｉｎｓ ｗｅｒｅ ａｔｒｏｐｈｉｅｄ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ Ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｓｙｍｐｔｏｍｓ ｉｎ ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ａｄｖａｎｃｅｄ Ｈｕｎｔｉｎｇｔｏｎ ｄｉｓｅａｓｅ ａｒｅ ｔｙｐｉｃａｌ ｗｈｉｌｅ ｔｈｅ ｖａｒｉｅｄ ｓｙｍｐｔｏｍｓ ｉｎ ｔｈｅ ｅａｒｌｙ ｓｔａｇｅ ａｒｅ ｉｎｃｌｉｎｅｄ ｔｏ ｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅ．Ｃｏｍｂｉｎｅｄ ｗｉｔｈ ｔｈｅ ｉｍｐｏｒｔａｎｔ ｖａｌｕｅｓ ｏｆ ｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃ ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ ａｎｄ ｎｅｕｒｏｉｍａｇｉｎｇ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎ ｔｏ ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ｔｈｅ ｇｅｎｅｔｉｃ ｔｅｓｔ ｉＳ ａ ｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｆｏｒ Ｈｕｎｔｉｎｇｔｏｎ Ｓ ｄｉｓｅａｓｅ． 【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】Ｈｕｎｔｉｎｇｔｏｎ ｄｉｓｅａｓｅ；Ｃａｕｄａｔｅ ｎｕｃｌｅｕｓ；Ｃｅｒｅｂｒａｌ ａｔｒｏｐｈｙ；Ｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ，Ｘ—ｒａｙ ｃｏｍｐｕｔｅｒ 亨廷顿病（Ｈｕｎｔｉｎｇｔｏｎ ｄｉｓｅａｓｅ，ＨＤ）Ｘ称亨廷顿舞蹈病或 ＨＤ患者临床及影像资料并结合相关文献进行报道分析．旨 在提高对疾病的综合认知程度。 １资料与方法 慢性进行性舞蹈病，是一种以基底节和大脑皮层变性为主的 显性遗传神经系统退变性疾病，临床上以运动障碍、精神异 常和进行性痴呆为主要特点。国内相关临床特点及影像学分 １．１一般资料：收集２０１ １—２叭６年收治有典型症状ＨＤ患 析报道较少。笔者收集６例ＨＤ家系患者，现将经临床证实 ＤＯＩ：１０．１６１０６￣．ｃｎｋｉ．ｃｎｌ４—１２８１／ｒ．２０１７．０４．０２１ 者６例，来自６个家系，均为汉族，男性４例，女Ｉ生２例。其中 ４例均有阳性家族史。６例患者由于医院条件限制未开展基 因检测诊断项目，但患者陪同亲属叙述曾外地医院有过基因 作者单位：７４１０００甘肃省天水市第三人民医院放射科 用医学影像杂志２０１７年８月第１ ８卷第４期ＪＰＭ１．Ａｕｇｕｓｌ ２０ｌ７，Ｖｏｌ ｌ ８．Ｎｏ．４ ・３３５・ 测，发现 廷素基因（ＩＴ１５） 核苷酸异常重复序列扩增超 ４０次，结合相火资料临床确诊 ！ＨＤ的临床诊断标准：根据ｌ｛ｌｌ华医学会神经病 分会第 『｛幼智力低下，木引起家属重视 ２例家族史不明确．幼年 干¨青少年期曾出现智 Ｊ低下、癫痫样症状而一直临床诊断为 癫痫 进行治疗，后期Ｈ｛现头而部运动障碍、计算能力差、构 届委员会帕金森病及运动障碍学组亨廷顿病的诊断指『幸ｊ Ｏ１１年）…，埘其一级家属具有阳性家族史和特 性的运 、音障碍和共济失调，参考外院基凶检测结果，结合神经影像 表现做Ｉ 床诊断为ＨＩ）。６个ＨＤ家系中其余未发病者，ｆ｝＿ｆ于 条什限制未进行基因检测诊断．后期未进行追踪随访。 本组６例先证者一股清况统计见表ｌ 有阳性家族史４ 例ｒ １例青少年期以癫痫就诊，其余３例均成年发病，起病 年龄为１９－４９岁，平均（２５．３￣３．３）岁，病程范嗣１～７年，平均 认知和精神症状，可对本病作…临床诊断，也【ＩＪ‘进一步旗 检测诊断：如兀阳性家族【史或临床症状不典 ，结合神经 像学榆查和基因柃测进一步明确诊断。 ；头颅ＣＴ检查：所有患者均使用榆杏设备为德 门子 生产Ｓｏｍａｔｏｍ Ｅｍｏｔｉｏｎ１６排螺旋ＣＴ．行常规颅呐轴位 病释为４年，以头面部及四肢舞蹈样动作症状为初次就诊， 追问痫史时伴有情绪、人格和智力方面的改变．符合ＨＤ典 的（不一主头面部运动障碍，精神异常和进行性痴呆）三联 临床特点，但认知及情感障碍方 易被临床医师及家人忽 视 、２例患者追问其家族史否认，亲属述在幼年或青少年期以 检查。患者取仰卧位，扫描范同从听眦线至颅顶，采用腑窗 位３５ Ｈｕ，窗宽８Ｏ Ｈｕ）与 ｈｊ 窗（窗位４５０ Ｈｕ，窗宽１ ５００ １）观察 、扫描参数：１３０ ｋＶ，２７０ １１／Ａｓ，视野为２４０ ｍｍ，甜ｊ阵 ５１２ｘ５ｌ２．层厚及层距１．２ ｍｍ。 结 果 力低下辍学，曾有癫痫就诊病史，但其父母亲均为近亲结 婚，均生一女． ．临床特征：本组６个ＨＤ家系『ｆ１有１４例已发痫，１２例 据其阳性家族史及Ｊｌ 床症状 以ＪＩ 床诊断，其『ｆｌ ｌ例九证 表１ ６个家系先证 Ｉ 眯资料 ！部分ＨＤ患者家系家谱冈分析：６个家系先 行 ，４例 显皑状核头部萎缩及侧肭室扩大，大脑皮层萎缩，当时临床 医帅未引起足够重视，以癫痫治疗，１年后患者ｍ现头面部舞 蹈样动作疝状，吐字不清，易激惹来就诊，ｆＩ 床确诊为ＨＤ。编 号为家系４和６的患肯，甭认有ＨＤ遗传家族史，其父母亲 明显阳性家旅史中，均可发现较典型的“遗传 ＩＩ．观”脱象。 编号为家系ｌ为例：先证者外ｌ卒Ⅱ父４７岁发病，辫踊样动作 状起病，最后死亡时间不详；先证者母亲４１岁发病，头 舞蹈样动作症状起病，病程４年；先证者于３３岁起病，头 部及四肢舞蹈样动作症状，现发病４年，最近仔在猜疑、脾 大１０ ｔｌ来就医．先证者已娇，其ｆ女２人健康尤发病。 编号为家系３的患者（１９岁）足逐渐被确诊的病例，初次 诊时诉家族 ｆｌ无ＨＤ家族史，术进行基因检测确诊，＿｝ｎ荦 已死亡． 体原凶不洋，父亲曾有舞蹈样动作 状， 去 。均为近亲结婚，患肯为独女。 ２．３神经影像学表现：本组ＨＤ的典型神经影像学检查表现 为：所有患者基底节区萎缩，以双侧尾状核头部埘称性萎缩 最为『Ｉ』】 ，导致双侧脑室额角外侧而向外膨 ，额角呈蝴蝶 状扩大：４例患者合并令脑皮层萎缩，幕Ｉ 脑室扩大，外侧裂 池增宽，肼 沟加深增多（罔１，２）；２例患者大脑皮层未见萎缩 （罔３） 南于患者２年前癫痫发作来就诊，颅脑ＣＴ手｛捕发现仃明 图ｌ 先证者１，男，３７岁。ＣＴ 示双侧尾状核头部对称性萎 缩．侧脑室额角扩大．大脑皮层 萎缩 图２先证者３，男，１９ 岁 ＣＴ示双侧尾状核对称性萎 缩．侧脑室额角呈“蝴蝶状”扩 大．大脑皮层弥漫性萎缩图 ｃＴ示双侧尾状核头部对称性萎缩，侧脑室额角呈“蝴蝶状”向外膨出，大脑皮层未见萎缩 先证者６，女，１９岁。 讨 论 状，人部分患者伴有精神异常和进行性痴呆为主要临床特点 的 一 遗传神经系统变性疾病，属于多谷酰胺重复病或基因 ＨＤ凶以、头而部及网肢舞蹈样不Ｆ１主动作为突ｊ… Ｊ术症 ・３３６・ 实用医学影像杂志２０１７年８月第１８卷第４期ＪＰＭＩ，Ａｕｇｕｓｔ ２０１７，Ｖ０１． ． Ｏ．４ 动态突变病的范畴。曾将本病命名为亨廷顿舞蹈病、大舞蹈 病、慢性进行性舞蹈病或遗传性舞蹈病。１８７２年由美国内科 医师Ｈｕｎｔｉｎｇｔｏｎ对其病首先进行了经典描述，１９１１年 Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ对病理改变进行细致观察，１９９３年最终确定其致 病基因位于第４对常染色体短臂６３位点。分子遗传学研究 技术的发展．进一步揭示ＨＤ基因的突变。病理改变特点是 早期主要侵犯基底节区，以尾状核、壳核体积缩小萎缩最明 显．中后期累及大脑皮层萎缩。脑萎缩主要是中枢神经细胞 脱失，特别是Ⅲ、Ｖ和Ⅵ层锥体神经细胞和小神经元脱失。神 经细胞脱失也可累及丘脑、下丘脑、黑质网状结构、薄束核和 楔束核、橄榄体等部位。 ＨＤ患者大多数有明显遗传家族史，部分患者可散在发 病，可能与遗传基因动态突变有关。文献Ｅｅｌ报道父系遗传早 发现象较明显，母系遗传多数在成年后发病，多在３０～５Ｏ岁 期间发病．极少数患者于儿童和青少年发病．患者连续后代 中有提前发病倾向。文献［３］报道对家族史不明确患者，在临 床中易与类亨廷顿病（ＨＤＬ）综合征相混淆，其临床症状和神 经影像表现相似，但血细胞、血清各种酶和蛋白实验室检查． 结合病史和地域分布特点可初步鉴别。另外，ＨＤ早期出现癫 痫、智力低下与进行性肌阵挛癫痫（ＰＭＥ）相近，仅靠临床症 状和脑电图分析鉴别较困难，但后者更为罕见，最终需要基 因检测确诊。本组２例患者家族史不明确，青少年期曾出现 智力低下、癫痫样症状，神经科医师未引起重视，直到成年后 出现头面部舞蹈样动作，高度疑似ＨＤ，到外地医院基因检测 而临床确诊，追问家族史否认，但其父母亲均为近亲结婚。 ＨＤ无阳性家族史患者可能与近亲结婚或高龄孕产等其他因 素导致遗传基因突变有关。另外，１例有阳性家族史，青少年 期出现智力低下、癫痫症状，神经精神科医师忽视，未追问其 家族史，早期临床诊断为精神发育迟滞。文献Ｅ４］报道大概有 ３％～１０％的患者在青春期（大多数２０岁前）发病，主要表现为 肌张力障碍．运动迟缓、智力低下、癫痫等，临床称之为青少年 型ＨＤ。 本组对阳性家族史患者研究发现，除１例青少年型ＨＤ 患者在青春期出现智力低下、癫痫症状外，其余所有患者均 以头面部及四肢舞蹈样动作为首诊主诉。头面部舞蹈样动作 是成年ＨＤ患者特征性临床表现，多由头面部及四肢逐渐延 伸到全身，并有加重趋势。ＨＤ疾病属于罕见病症，头面部舞 蹈样动作轻微、不典型或多样，低年资医师对其认识上的肤 浅，易误诊和漏诊。另外，除运动障碍外，患者常伴有智力减 退及情感障碍。根据文献［５］分析，虽然成年就诊的所有患 者，以运动障碍为首诊症状，但情感障碍出现早于运动障碍， 患者早期出现易激惹、抑郁、强迫观念和行为、睡眠障碍等， 少数患者表现为双相型精神障碍。本组４例阳性家族患者均 伴有计算能力降低，易激惹和淡漠等精神症状，属ＨＤ的中 晚期表现。 ＨＤ患者除头面部及四肢舞蹈样动作为特征性临床表现 外，神经影像学检查作为ＨＤ诊断重要补充参考依据之一。 颅脑ＣＴ的形态学检查表现为对称性尾状核萎缩，侧脑室额 角呈球形向外膨出，与尾状核、壳核的病理改变相一致。文献 『６，７］报道双侧尾状核头部对称性萎缩是ＨＤ的特征性影像 征象。研究表明ＨＤ的病情发展进程中，中后期常伴有皮层 和皮层下萎缩。本组研究中，６例均有尾状核萎缩，２例除无 皮层萎缩外．其余４例均出现大脑皮层萎缩。大脑皮层萎缩 可能是ＨＤ中晚期的影像表现，与患者年龄无关，需要大宗 的病例进一步研究。临床中神经影像学检查的目的是为了排 除其他神经精神系统疾病。近年来，国内外学者关注ＨＤ患 者认知功能障碍的神经影像学研究。同时对基底节部位的代 谢产生浓厚兴趣。研究发现患者认知执行功能受损与尾状核 萎缩有相关性［ 。基底节区Ｎ一乙酰天门冬氨酸（ＮＡＡ）／肌酸 （Ｃｒ）水平明显降低，胆碱（Ｃｈｏ）／Ｃｒ水平提高，葡萄糖代谢降 低，提示基底节区代谢受损，明显早先于尾状核萎缩的形态 学改变，有利于ＨＤ的早期诊断。 综上所述，对于有明确阳性家族史，典型临床表现，神经 影像学检查提示尾状核萎缩，额角扩大，本病的诊断率较高。 对于临床症状不典型或家族史不明确早期ＨＤ患者，严密追 踪观察早期症状（智力低下、癫痫，轻微的运动障碍），做必要 的神经影像学检查，有条件进行基因检测检查，对早期或不 典型ＨＤ的诊断有重要临床意义。 参考文献 ［１］中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组．亨廷顿病 的诊断与治疗指南［Ｊ］冲华神经科杂志，２０１１，４４（９）：６３８．６４１． ［２］郝莹，陈园园，顾卫红，等．少年型亨廷顿病临床与基因突变分 析［Ｊ］．中国现代神经疾病杂志，２０１２，１２（６）：２８８—２９３． ［３］袁靳闲，陈阳美．进行性肌阵挛癫痫［Ｊ］．中华Ｉ 床医师杂志（电 子版），２０１２，６（９）：２４１７—２４１９． ［４］Ｊｅａｎ—Ｍａｒｃ 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