2013年2月第lO卷第4期 ・工作探讨・ 可逆性后部脑病综合征影像学特征及诊断 李杰夫1 项劲驰: 1.重庆市长寿区第三人民医院,重庆401221;2.重庆市长寿区人民医院,重庆401 0 【摘要】可逆性后部脑病综合征是一种临床放射学综合征,临床主要表现为头痛、意识障碍、视力改变和癫痫等, 影像学改变主要为累及双侧后脑部(顶枕叶)皮质下白质的可逆性改变。部分病例可能会有皮质受累,T 加权像 及液体衰减反转恢复序列(FLAIR)像呈高信号,弥散加权成像DWI呈低信号或等信号改变。表观弥散系数(ADC) 增高提示血管源性脑水肿。高ADC值治疗后可逆性好。低ADC值则为不可逆损伤或者是真正的梗死。病理改 变大部分认为与血压自我调节功能失调及内皮细胞破坏有关。自从该综合征首次被描述以来,许多病例报告显 示多种疾病会引起此类综合征,包括高血压、子痫、应用细胞毒性及免疫抑制剂等,合理的诊断及治疗能够使症 状及影像学改变迅速恢复,如果诊断不当,则可能会引起不可逆的细胞性脑水肿。 【关键词1可逆性脑后部脑病综合征;磁共振成像;弥散加权成像;诊断 【中图分类号】R735.7 【文献标识码1 C [文章编号】1673—7210(2013)02(a)一0163—03 Neuroimaging and dignosis of posterior reversible encephalopathy syn- drome LI Jief ̄ XIANG lfnchi 1.The Third People S Hospital of Changshou District,Chongqing 401221,China;2.The People S Hospital of Chang— shou District,Chongqing 40 1 220,China [Abstract]Posterior reversible encephalopathy syndrome(PRES)is a clinicoradiologic syndrome characterized clinically by headaches,altered consciousness,visual disturbances and seizures and radiological changes predominate in the posterior white matte which can be resolved.And cortex can be involved.MR imaging demonstrates hyperintensity on T2 weighted image and fluid attenuated inversion recovery sequence(FLAIR).These areas may appear hyperintense, hypointense,or isointense on diffusion-weighted imaging(DWI)with increased apparent diffusion coefifcient(ADC) values.Lesions with hi gh ADC values are most often reversible,whereas those with decreased ADC values usually progress to true infarction.The pathophysiology of PRES is thought to be related to disordered cerebral autoregulation and endothelial damage.This syndrome has been subsequently described in many medical conditions,including hy— pertensive encephalopathy,eclampsia,and the use of cytotoxic and immun0suppressiVe drugs since its first description. The clinical and radiologic abnormalities are reversible when diagnosed and treated properly,when unrecognized,COB- version to irreversible cytotoxic edema may occur. [Key words】Posterior reversible encephalopathy syndrome;Magnetic resonance imaging;Difusion weighted imaging; Dignosis 可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopa. 1病因及发病机制 thy syndrome.PRES)一种影像学上表现为短暂性改变的后 多种病因可以引起PRES,病例报告有慢性高血压、急 部脑病综合征,有着独特的CT及MR表现。1996年Hi. 性肾小球肾炎、子痫、血管炎、系统性红斑狼疮、异体骨髓 inchey等I-I首先报道,当时称之为可逆性后部白质脑病综 抑制、器官移植、使州免疫抑制剂如环孢霉素、他克莫司、 合征(reversible posterior 1eukoencephal0pathy syndrome, 顺铂等。由于引起PRES的病因众多.其病理生理学改变 RPLS)。近年来随着影像学技术的发展人们发现灰质及白 可能是多因素的1 I。其中高血压是最受关注的,快速进展 质均有改变,所以现在被称为PRES。其临床特点为头痛、 的、波动性的或间歇性的高血压尤其危险,易发生PRES 意识障碍、视力改变、癫痫等f川f。单纯依靠临床特点很难做 血压增高的速度,相对于原先基线血压增高的值可能相对 出正确的诊断。相反,影像学检查则能够为诊断提供重要 于发病时所测得血压值更为重要。当血压改变时,人体自 依据.随着磁共振应用的普及,此种综合征越来越多地得 我调节机制通过小动脉的舒张和收缩来调节血乐在一个 到诊断,成人、儿童及婴幼儿均有报道。由于PRES临床表 正常的范围内。当超过可以调节的上限时.小动脉被动扩 现多种多样。临床医生很少想到此病的诊断,大多数是影 张。使毛细血管静水压增加,血脑屏障破坏,血浆内液体外 像科医生首先发现并考虑诊断此种疾病的。了解这种综合 渗入组织间隙,导致血管源性脑水肿 。在动物实验中,可 征的病因、影像学表现及临床改变,对PRES患者给予正 以看到血管扩张区和收缩区交替出现的现象。出现总体上 确的诊断及合理的治疗有重要意义。本文主要对此综合征 出现脑的过度灌注.而同时在局部可能存在血流量减少的 的影像学以及临床特点加以综述。 区域[1】。在一些病例中,异常的血流可能会导致低灌注和梗 CHINA MEDICAL HERALD中国医药导报1 63 ・工作探讨・ 死。尤其是在后循环交界区。而严重的血管源性脑水肿会 导致局部的微循环障碍,从而导致脑缺血『引。PRES发病机 制也牵涉到内皮细胞受损,尤其是在没有高血压的患者中, 如子痫或者细胞毒性药物治疗时。以往认为子痫与高血压 脯病发病机制相似,但是,子痫患者症状与血压之问并无 明显炎系 。最近一些研究认为胎盘释放到母体循环内的 一些因子是重要的发病原冈之--I ol。另外,细胞毒性药物如 环孢霉素等可以直接引起血管内皮细胞损伤导致脑毛细 管损伤、血脑屏障破坏引起血管源性脑水肿。其他如血 管痉挛、肾病患者低蛋白血症、严重的代谢异常或者感染 也町能 现PRESI 。 PRES患者后循环容易受累原因尚不完全清楚,可能 ‘j交感神经的不均一分布有关。血管神经支配来源于颈上 交感神经节。而前循环较后循环具有更丰富的交感神经纤 维..m 增高时交感神经系统介导的血管收缩保护了前循 环避免受到过多灌注 I。所以在PRES患者中高灌注状态 及脑水肿就会从后循环开始出现,较重者就会累积前循 环 、病变累及的程度就与交感神经支配的丰富程度相反。 2 PRES影像学特征 小管PRES潜在病冈如何.其所引起的临床表现及影 像学特征基本相似。PRES最具特征性的影像学改变就是 累及后循环白质水肿的 现,尤其是在顶枕 ,双侧对称。 管病变主要累及皮质下白质,皮质和基底节也可受累, 循环的其他部位如小脑、脑十也比较常见I11-121。也可出现 部不可逆的损伤、出血及单侧损伤等。孤立的或者以后 颅凹病变为主的PRES病例很少有报道I ̄3-141。尽管PRES主 要累及后循环.额颞叶也可累及。但这不妨碍PRES的诊 断.、累及前循环的患者只有在重症PRES中见到,且伴有 后循环区域的水肿。在一些严重病例或未经治疗的患者可 以f“现不可逆的改变l l。 2.1 CT CT检查快速方便 对于疾病的初步诊断及排除静脉 实m栓形成、脑…m及其他疾病有重要意义。CT主要表现 为双侧顶枕叶对称性低密度,当CT检查}}I现累及后循环 的低密度时.应初步考虑PRES,尽管CT诊断被广泛应用. 但在PRES患者中,CT改变的只有50%。仪依靠CT吖能 漏诊一些微小的或不典型的病例。当根据症状考虑诊断后 循环疾病或者仅依靠CT不能与其他疾病鉴别时,应 进 一步行磁共振检查 如m管源性脑水肿和细胞性脑水肿存 Crr j 表现相同,In DWI则可以 分开米 另外CT灌注成 像 测定脑 流动力学方面比较敏感,能够l 爪 部 流 的改变 PRES患者水肿 灌流 定或增)】I1,这些改变也 支持r州 功能,人蒯的高灌 学说, 2.2磁共振 磁共振较C11能史好地h 爪及捕述病 见 址弥散 『J【I权成像(difusi(m weighted imaging,DWI)能敏感地反映 水分子的扩散运动..PRES患荷DWI 以是等信号、低信 号或高信号.表观弥散系数(apparent diffusion coeffieient. ADC)图分析能够区分血管源性及细胞性脑水肿 1。高 ADC值提示血管源性脑水肿。急性脑梗死引起的细胞源性 脑水肿磁共振ADC值降低,DWI是高信号。这是由于钠钾 164中国医药导报CHINA MEDICAL HERALD 2013年2月第l0卷第4 泵活性降低使细胞内液增加而细胞外液减少所致。DWI以 及ADC值对区别PRES的血管源性脑水肿还是极性梗死 的细胞源性脑水肿是有必要的I 。DWI信号南于受到T 穿 透效应的影响.这些高ADC值区域在DWI上可以 示高、 低或等信号lI71。DwI高信号是 穿透效应的影响强fADC 值增高的结果,而等信号则是两者持平的结果。凶为大多 数PRES的DWI显示低信号或等信号,所以仅有DWI,没 有定量的弥散信息会低估病变的范同。ADC值也能提供重 要的预后信息。高ADC值能较快地恢复,低ADC值则容 易发展为真正的梗死。 PRES患者磁共振显示病变呈T 低信号, 加权像和液 体衰减反转序列(fluid attenuated inversion recovery,FLAIR) 像高信号。FLAIR像能提高检测PRES微小病变的能力,能 更多地显示一些皮质病灶。FLAIR成像显示皮质受累要比 想象的多,约94%的患者可以发现皮质受累。南于FLAlR 脑脊液不 色,所以比T 显像更敏感 I 、PRES患者质子磁 共振光谱成像,正常或异常区域内磁共振成像均显示广泛 的代谢异常.包括胆碱和肌酐水平增高,轻度的乙酰天冬 氨酸水平降低。说明了PRES患者广泛的代谢异常,-1T能 与神经元功能改变及胶质细胞激活有关,但这些改变与冲 经功能的预后无相关性ⅢI。 脑血管造影或MRA可以 示脑血管痉挛改变。存高 钙血症、静脉注射免疫球蛋F_i治疗、化学药物治疗或者移 植手术后影像学检查可以显示可逆的,不规则狭窄的动 脉 血管痉挛可发生在多个节段,主要在后循环区,前循环 也可受累。影像学表现与节段性脑血管收缩综合征卡}{似 MRA显示血管不规则,可见局部血管狭窄及扩张,血管造 影可以显示类似于肌纤维营养不良的动脉改变I }。 PRES患者很少有出血改变.但是皮质出血或蛛网膜 下腔m血可见于15%的患者I鲫。ffI现蛛网膜下腔¨{血(SAH) 的患者大多有易出血体质或者凝血功能障碍。}lI皿与血压 无关 可能与血凝状态及字体骨髓移植有关。增强扫描后 呵m现轻度的脑回样软脑膜及断续的皮质增强。脑叫样信 号增强原因可能为血脑屏障破坏。现观察不到深部“质或 者硬脑膜增强,并缺乏脑膜增强与水肿程度相火的证据 3诊断及鉴别诊断 PRES的最大特点是可逆性.累及顶枕部皮质下I {质 损害,皮质损伤大多双侧对称性受累,且与动脉分布几火 . 但有时可不对称。 顶枕叶以外 域累及时,n『以称之为 不典 PRES 大多数患者复 CT或磁共振后都能,发现痫 变的消退.提爪其为暂时性的水肿 足梗化 根 以f 影像 表现结合临床特点. 难做…诊断,…l: I 咪 :多疾病如严藿的神经功能缺火状念,如 -f-、脑炎、_『 j逆 管收缩综合 、颅内静脉窦m 形成、 僻炎 郴llJ‘ …现类似的影像 表现,还需要从位折影像学及临咪等多 面进行鉴别诊断 后循环缺m尤其是基底动脉,犬综合7F『,累及枕叶及腑 十,与PRES相似可以出现视力障碍、恶心等症状.但通常 没有癫痫发作,可以作为一个鉴别要点。枕叶距状沟和II1 线旁通常不累及,可以用来与大脑后动脉 梗死相鉴别。不 管是梗死还是PRES,T 和FLAIR像都是高信号。但DWI 2013年2月第1O卷第4期 和ADC图能够鉴别血管源性(PRES)和细胞性脑水肿(梗 死)。梗死DWI高信号,ADC低信号。PRES则相反。有一 些患者显示轻度DWI高信号,ADC不低,是因为T2穿透效 应,并不是因为梗死。在少数病例复查时血管源性水肿可 夹杂有细胞性脑水肿[22- ̄1。FLAIR成像高信号,DWI无改 变,可以排除急性脑缺血。静脉窦血栓形成一般病情进展 较快,症状较重,MRV或CTV对鉴别静脉窦血栓形成与 PRES有重要意义,可以显示上矢状窦、乙状窦、横窦或者 深部静脉栓塞。可逆性脑血管收缩综合征:临床上以突然 地严重头痛为特点,而在PRES中很少见。PRES脑血管造 影可以看到串珠样改变.可逆性脑血管收缩综合征也可出 现类似改变。但PRES多累及双侧顶枕叶,而可逆性脑血 管收缩综合征则较少,但仍有约10%的病例与PRES有重 叠。中枢神经系统感染患者脑脊液异常改变,大部分有炎 性反应,ADC值低。多为细胞性脑水肿。癫痫持续状态在T 和FLAIR也可显示高信号,但癫痫患者病变多累及皮层。 单侧受累。而且DWI轻度高信号,ADC低。另外还要注意 与线粒体肌病(MELAS)、血管炎、进行性多灶性白质脑病、 缺氧性脑病等疾病相鉴别。 综上所述.PRES并非一种单一疾病,而是多种疾病共 同导致的一种临床影像综合征。当出现这些症状时结合影 像学检查,及早作 正确的诊断。对于一些具有高危因素 的人群更应注意。及时测量血压、应用抗高血压药物、抗癫 痫药物、去除一些危险因素、进行合理的治疗对于阻止疾 病的发展很重要。由于其影像学具有特征性的改变,所以 影像检查可以为改变的诊断提供重要的线索。正确的诊断 对指导合理治疗PRES有重要的意义。磁共振DWI不仅能 为诊断提供强有力的证据,而且能指导预后。多种序列检 查如DWI与灌注成像结合可能会进一步了解病理生理的 改变,指导治疗。 【参考文献】 [11 Hinchey J,Chaves C,Appignani B,et a1.A reversible posterior leukoen・ cephalopathy syndrome[J].N Engl J Med,1996,334:494—500. 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