儿科诊疗指南与操作规范

费县人民医院

儿科疾病诊疗常规及操作规范

科室：

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住院病人诊疗规范 .............................................................. 3 新生儿缺氧缺血性脑病 .......................................................... 4 新生儿颅内出血 ................................................................ 4 新生儿ABO血型不合溶血病 ...................................................... 5 感染性疾病： .................................................................... 6 先天性感染 .................................................................... 6 新生儿败血症 .................................................................. 7 新生儿化脓性脑膜炎 ............................................................ 7 小儿重症肺炎的诊治 ............................................................ 8 支原体肺炎的诊治 .............................................................. 9 小儿出血性疾病： ............................................................... 11 特发性血小板减少性紫癜诊治 ................................................... 11 弥散性血管内凝血的诊治 ....................................................... 12 血友病 ....................................................................... 12 血尿诊断与鉴别诊断 ........................................................... 13 急性肾小球肾炎诊治 ........................................................... 14 慢性肾炎综合征治疗 ........................................................... 17 急性呼吸衰竭的诊疗常规 ....................................................... 18 先天性心脏病 ................................................................. 20 一、室间隔缺损 ............................................................. 20 二、房间隔缺损 ............................................................. 21 三、动脉导管未闭 ........................................................... 21 四、法洛四联症 ............................................................. 22 五、大动脉转位 ............................................................. 23 六、主动脉缩窄 ............................................................. 24 七、肺动脉瓣狹窄 ........................................................... 24 甲状腺功能减退症 ............................................................. 25 甲状腺功能亢进症 ............................................................. 26 儿童期糖尿病 ................................................................. 27 川崎病 ....................................................................... 30 心肌炎的诊治 ................................................................. 31 哮喘的诊治 ................................................................... 32 小儿结核的诊断 ............................................................... 34 操作规范：

气管插管术 ................................................................... 34 腰推穿刺 ..................................................................... 36 腹腔穿刺 ..................................................................... 36 胸膜腔穿刺抽液 ............................................................... 37 胸膜腔穿刺抽气 ............................................................... 37 胸骨穿刺 ..................................................................... 38

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费县人民医院 住院病人诊疗规范

1、诊断规范

（1）医师熟练掌握本专科疾病疾病诊疗规范和诊疗指南。 （2）诊断依据必须符合诊疗规范。

（3）一般病例由主管医师诊断，疑难病例由主治或主治以上医师确诊。 （4）重大疾病或特殊病人须会诊讨论确诊。

（5）死亡病例应全科讨论确立最后诊断和死亡原因。 （6）非本科疾病诊断不明时，须由专科医师会诊确定。

（7）特殊或有创检查须副主任以上医师批准，诊断性治疗由科主任审批。 （8）普通病例三日内确诊，疑难病例原则上7日内确诊。

（9）禁止滥用检查手段和过度检查行为，根据病情选择适宜的临床检查。 （10）有创检查需征得患者或家属同意并签字认可。

（11）按时完成入院常规检查：必须做的常规检查入院后三天内完成，必须的特检五天内完成，危急重病人的必要检查急诊完成。 2、治疗规范

（1）医师熟悉本科疾病治疗常规和疗效标准。

（2）一般病例治疗方案由主管医师制定，疑难危重病例治疗方案由主治或主治以上医师制定。 （3）非本科疾病治疗效果不佳时，须由专科医师会诊确定治疗方案。

（4）重大疾病和特殊病人治疗方案应会诊讨论决定，必要时实施多科联合会诊。 （5）治疗方案和主要治疗措施有明确记录。 （6）有创性治疗措施应由上级医师审批。

（7）造成器官功能损害的治疗措施须经科主任和医务科审批。 （8）修改治疗方案应有上级医师指示。

（9）因治疗出现的副作用应明确记录并报上级医师。 （10）主要治疗措施应在确诊后及时实施。

（11）禁止滥用药物或过度操作（按规范使用抗菌药物、激素类药物及血液制剂）。

（12）抢救病人时，值班医师应立即到达现场开展工作并报告上级医师，二线医师15分钟内到达现场，需要会诊讨论的应于1小时内实施。

（13）抢救病例须经上级医师指导，重大抢救由科主任直接指导，多科抢救由院医务科协调。 （14）抢救记录应于抢救完成后6小时内完成。 手术科室治疗规范

（1）认真执行手术及有创操作分级管理规范，严禁超越权限实施手术。 （2）择期手术术前应有上级医师查房意见，手术方案有上级医师审批意见。 （3）重大手术须经会诊讨论决定手术方案和时机。 （4）严格执行术前谈话和签字制度。

（5）当日术前术后病人应有口头或书面。

（9）术者及麻醉师手术前一日查看病人，检查术前准备情况。 （10）中、大型手术必须实施术中监护。

（11）术中更改手术方案、麻醉方式或出现紧急情况，应报上级医师或紧急会诊决定，并通报病人家属签字认可。

（12）择期手术住院 5日内实施（特殊情况除外），急诊手术当日实施。 （13）传染病病人手术应严格实行隔离措施。

（14）手术后生命体征不稳定者，必须在手术室或ICU稳定生命体征后方可送回病房。 （15）按时完成手术记录、麻醉记录及术后记录。 （16）禁止擅自实施非本专科手术。 围手术期管理规范 （1）术前诊断明确。

（2）术前应完成相关检查。

（血常规、血型、感染筛查、交叉配血、凝血功能、电解质酸碱平衡、肝肾功 能、心电图、胸片、专科特殊检查）。

（3）术前手术医生查房。（特指上级医师查房或术前讨论）

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（4）术前术后麻醉师访视病人。（急诊和局麻手术术前检查和麻醉方式酌情而定） （5）手术方案合理。 （6）麻醉方式合理。

（7）术中术后进行生命指征监测。 （8）术后合理处理并发症。

新生儿缺氧缺血性脑病

新生儿缺氧缺血性脑病是指围生期窒息（主要是产前和产时)导致的脑缺氧和(或)缺血后的严重并发症。 【临床表现】

可分为三度：出生后12〜24小时内常有以下表现：

Ⅰ：轻度：表现过度兴奋、拥抱反射稍活跃，肌张力正常。吸吮反射和前囟张力正常。持续24小时左右，3天内多好转，预后良好。

Ⅱ：中度：嗜睡或迟钝，肌张力、吸吮反射、拥抱反射减弱，常伴惊厥,前囟门张力正常或稍饱满，可有轻度中枢性呼吸衰竭。多在一周内好转,反之预后严

Ⅲ：重度：昏迷,肌张力松软，吸吮反射、拥抱反射消失，频发惊厥，有瞳孔改变，前囟门紧张，伴有中枢性呼吸衰竭。病死率髙，存活者多有后遗症。 【诊断要点】：

1.有明确的可导致胎儿宫内窘迫的异常产科史，以及严重的胎儿宫内窘迫表现（胎心率＜100次/分，持续5分钟以上和（或）羊水Ⅲ度污染），或在分娩过程中有明显窒息史；

2.出生时有重度窒息，指Apgar评分1分钟≤3分，并延续至5分钟时仍≤5分；或出生时脐动脉血气≤7； 3、出生后不久出现神经系统症状，并持续24小时以上。

4、排除电解质紊乱，颅内出血和产伤等原因引起的抽搐，以及宫内感染、遗传代谢病和其他先天性疾病所引起的脑损伤。

同时具备以上4条者可确诊。 【治疗】

1、支持疗法：对每一名患儿仔细观察、监測，采取措施维持机体内环境稳定。 1）保持血气和酸碱平衡。

2）监测血压和心率：如有血容量不足可输血浆10ml/kg，必要时可滴注多巴胺每分钟5-7ug/kg或多巴酚丁胺每分钟5〜15ug/kg，维持血压、心率在正常范围。 3）监测血糖：宜维持血糖在4.5-5mmol/l。 4）保持血细胞比容在45%-60%之间。 2、对症处理

1）及时控制惊厥：负荷量苯巴比妥钠20mg/kg，10分钟内静脉缓慢推注或肌注。如未能止痉，间隔15-20分钟加用5mg/kg，直至总负荷量30mg/kg。给负 荷剂量12小时后，给维持量每日5mg/kg.，分2次。有低钙血症可给10%葡萄糖酸钙2ml/kg，加等量葡萄糖液缓慢静注。

2）脑水肿的治疗：无血容量不足时，最初2-3日入液量控制在每日60ml/kg。颅内压明显增高时亦可用甘露醉0.5-0.75g/kg静注，每6-8小时1次， 视疗效酌情维持；但有颅内出血者甘露醇慎用。地塞米松每次0.5g/kg，每日2次，一般用2-3日。

3）止血药物 疑有颅内出血者可选用维生素K1每日5mg，酚磺乙胺（止血敏)每次10mg/kg，每日2〜3次;卡巴克络（安络血）每次125mg，每日2〜3次， 共3日。

4、脑细胞代谢激活剂选用胞二磷胆碱每日0.1g，静滴30-60min，10日为一疗程。可用1-3疗程。该药在有活动性出血时不宜使用；脑活素每日1ml,10日为一疗程。这类药物主要适用于病情中度患者。

新生儿颅内出血

颅内出血是新生儿常见的一种脑损伤，常因围生期缺氧或产伤而引起，﹤1500g极低出生体重儿发生率较髙。 【临床表现】

1、小脑幕上出血或出血量较少时多表现兴奋症状，如烦躁、易激惹、凝视、尖叫、四肢肌张力增髙，局部或全身抽搐，甚至角弓反张。

2、出血量较多或以小脑幕下出血为主者常开始即表现抑制状态，如对刺激反应低下或无反应，四肢肌张力低,各种反射消失，呼吸暂停，嗜睡甚至昏迷。早产儿易引起室管膜下或脑室内出血,临床表现以抑制状态为主。 【诊断要点】

1、病史多有窒息或产伤史，足月儿常由于产伤引起，早产儿常由于缺氧引起。 2、神经症状与体征。

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3、实验室检査脑室内出血或蛛网膜下腔出血时，腰穿为血性脑脊液，但腰穿放液后易加重出血，甚至导致脑疝，故应慎用。幕上硬膜下出血做前囟硬膜下穿刺可见血性液体。 4、头颅CT与B超 可早期确诊出血部位及程度。 【治疗】

1、支持疗法、对症处理同HIE。

2、止血药物 维生素K1每日5mg，酚磺乙胺每次10mg/kg，每日2-3次； 卡巴克络每次125mg，每日2-3次，共3日。

3、硬膜下穿刺硬脑膜下出血者可行此穿剌术，每次抽出液量不超过15ml，必要时手术治疗。

4、腰穿放血治疗蛛网膜下腔出血病情稳定后，参照CT检查，若出血量较多，宜腰穿放血，防止造成脑积水后遗症。

5、出血后脑积水

1）连续腰穿放脑脊液同时放出积聚的血液及增高的蛋白质，以降低脑室内压力，防止血块堵塞及粘连引起脑脊液循环的阻塞。一般在出生后2周左右开始，每日1次，每次放脑脊液3-15ml。待B超复査脑室明显缩小、每次腰穿流出脑脊液少于3ml，改为隔日1次或一周2次腰穿，至脑室大小正常或形态稳定为止。

2）呋塞米每日1mg/kg与乙酰唑胺合用，后者开始每日25mg/kg，可逐步加量，但不超过每日100mg/kg。应用时注意电解质平衡及纠正代谢性酸中毒。

新生儿ABO血型不合溶血病

系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血。在已发现的人类26个血型系统中，以ABO血型不合最常见，其次Rh血型不合。有报道新生儿溶血病中，ABO溶血病占85.3％，Rh溶血病占14.6％，MN溶血病仅占0.1％。 【诊断要点】

病史 母亲既往有无不明原因的流产、早产、死胎、死产史，或上一胎有无重症黄疸、贫血或确诊新生儿溶血病。有无输血史，父母是否血型不合。 （一）临床表现

1）水肿：多见于病情重者，当红细胞压积﹤15%时发生胎儿水肿。患儿全身浮肿、苍白，可有胸腹水或心包积液，心音低钝、心率快、呼吸困难，多为早产儿，治疗不及时常生后不久死亡，重者可胎死宫内。 2） 黄疸：常于生后24小时内出现，进展迅速，生后2-3天达高峰，易发生核黄疸。

3） 贫血：重症者贫血出现早且重，可有肝大，心力衰竭。部分患儿免疫性抗体持续存在，可于生后2-6周发生

晚期贫血。

4） 肝脾肿大：轻者无明显肿大，重症胎儿水肿者肝脾肿大明显。

（二）实验室检查：病史及临床表现考虑该病史进一步做实验室检查。 1）血常规 红细胞、血红蛋白下降，网织红细胞、有核红细胞增高。 2）母婴血型是否不合。

3）婴儿红细胞是否被致敏；抗人球蛋白直接法阳性。

4）婴儿血清中有无血型抗体：婴儿血清与各种标准红细胞作抗人球蛋白间接法。 【诊断】

病史及临床表现考虑本病，实验室检查第3条阳性即可确诊。 【治疗】

1.降低胆红素治疗：根据高胆红素血症的程度决定光疗、换血等措施。 时龄（h) ～ 24 ～ 48 ～ 72 ～ 72 血清总胆红素水平(umol／L) 考虑光疗 ≥103 (≥6) ≥1 (9) ≥205 (≥12) ≥257 (≥15) 光 疗 ≥1 (≥9) ≥205 (≥12) ≥257 (≥15) ≥291 (≥17) 光疗失败换血 ≥205 (≥12) ≥291 (≥17) ≥342 (≥20) ≥376 (≥22) 换血加光疗 ≥257 (≥15) ≥342 (≥19) ≥428 (≥25) ≥428 (≥25) 2.预防高胆红素脑病：必要时使用白蛋白1g/kg。 3.减轻溶血：必要时给予静注丙种球蛋白。 4.纠正贫血：必要时输血。

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感染性疾病：

先天性感染

感染性疾病在新生儿期相当常见，感染可发生在出生前，娩出过程中或出生后，先天性感染则指在出生前（宫内）获得的。长期以来将宫内感染概括为丁TORCH综合征（T代表弓形虫、O指其它如梅毒、R为风疹、C为巨细胞病毒、H为单纯疱疹病毒）。由于引起宫内感染病原体不止这些，且单纯疱疹病毒感染主要发生在娩出过程中或出生后而其临床表现与其他病原体感染表现不同，故主张不用TORCH综合征名称，而根据不同病原体命名。 【病因分类及临床表现】

1.巨细胞病毒感染 约5%-10%先天性巨细胞病毒感染在新生儿期出现症状，表现为小于胎龄儿,皮肤有紫癜、黄疸、肝脾肿大，头围小、脑部钙化（多见于脑室周围〉，脉络膜视网膜炎；新生儿期无症状者5%-15%会出现智力低下，耳聋、脑瘫等不良后果。

2、风疹病毒感染 先天性风疹综合征,包括白内陣、小眼球、青光眼、脉络膜视网膜炎、感音性耳聋，先天性心脏病（动脉导管未闭，肺动脉狭窄、尚可有小于胎龄儿、小头畸形、活动性脑炎、间质性肺炎、血小板减少性紫癜等。部分感染者出生时无症状，但以后出现青光眼、耳聋等。

3、微小病毒B19感染 主要表现为贫血，胎儿水肿,少数有心肌炎、胸膜炎及肝炎。胎儿水肿是因重度贫血致心功能不全而引起。胎儿感染本病毒，一般并无畸形。

4、单纯疱瘆病毒感染 本病毒感染主要在娩出时或生后感染。先天性感染者少见，主要表现为皮疹、脉络膜视网膜炎，小头畸形或积水性无脑畸形。

5、人类免疫缺陷病毒感染 本病毒先天性感染一般在新生儿期不出现症状;但有少数先天性感染者,在生后第一个月有难治性鹅口疮、淋巴结及肝脾肿大。而50%先天性感染者在生后一年内发病，其症状包括：①机会性感染，如： 卡氏肺囊虫、念珠菌、鸟形分枝杆菌、巨细胞病毒、隐孢子虫感染；②反复细菌性感染；③体重不增；④小头畸形，运动、认知及语言发育差,有的智力进行性减退； ⑤淋巴细胞性间质肺炎；⑥皮疹、慢性腹泻、血小板减少。

6、弓形虫感染 临床表现差别很大，轻者无临床症状，主要表现为：脑积水、脑部钙化、脑炎、脉络膜视网膜炎、黄疸、肝炎、肺炎、心肌炎及肌炎。感音性耳聋。

7、胎传梅毒〈先天性梅毒）胎传梅毒是螺旋体经胎盘侵入胎儿，故无硬下疳，胎传梅毒分早期和晚期，早期是指2岁内发病，通常于生后2〜8周内出现症状，晚期则在2岁后。

（1）早期胎传梅毒：早产儿或小于胎龄儿，皮肤斑疹、疱疹、掌（趾）大疱、脱皮、脱屑，鼻炎、肝脾肿大、黄疸、贫血、血小板减少、肾炎、水肿、脉络膜视网膜炎、骨软骨炎、骨膜炎，假性瘫痪、肺炎，无菌性脑膜炎。

（2）晚期胎传梅毒:间质性角膜炎、葡萄膜炎、马鞍葬、军刀腿，关节积水，桑葚样牙，郝秦生牙、神经性耳耷、智力障碍、口周及肛门处皲裂、树胶肿、颚部穿孔。郝秦生三联征是指郝秦生牙、神经性耳聋与间质性角膜炎。血清学阳性而无症状者为隐性梅毒。 【诊断要点】

1、根据患儿临床表现及了解其母孕期的病史与产前检査的结果作初步诊断。而实验室检查是确诊的必要步骤。 2、实验室检査

（1）病原分离：巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、人类免疫缺陷病毒、弓形虫等；暗视野显微镜找螺旋体〈梅毒）。 （2）抗原或特异的DNA检测：巨细胞病毒晚期结构抗原pp65，人类免疫缺陷病毒p24抗原，微小病毒B19抗原，单纯疱瘆病毒抗原检测均有较高的阳性率；快速血浆反应素卡片试验（RPR)是一种梅毒血清学检测的非特异性反应作筛选用。而应用聚合酶链反应检测巨细胞病毒，单纯疱瘆病毒、人类免疫缺陷病毒、弓形虫特异DNA片段亦有参考价值。

（3）特异性抗体检测:特异性IgM阳性有助于诊断,而特异性IgG阳性有可能来源于母体，要随访若于1〜2月后IgG抗体滴度下降表明来自母体，若持续不降或上升,则小儿得到感染。梅毒作梅毒螺旋体间接血凝试验（TPHA)特异性强，若胎儿出生前不久才得到感染则刚出生时TPHA可阴性应随访。

（4）弓形虫感染，累及中枢神经系统时脑脊液黄色,淋巴细胞增高，蛋白质亦常增多；先天性梅毒患儿不论有无神经系统症状应作脑脊液检査，白细胞增多及(或)蛋白增高为异常。人类免疫缺陷病毒感染T细胞数量尤其

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CD4明显下降。

3、X线检査 巨细胞病毒、弓形虫先天感染可有颅内钙化;风疹病毒感染骨骼有X线半透明膜区，先天性梅毒长骨有骨膜增厚,骨骺端锯齿样钙化带增宽和局限性缺损。 4、眼科及耳科检査。

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新生儿败血症

新生儿败血症是新生儿被细菌侵人血循环并繁殖,产生毒素引起全身症状，可致感染性休克及多脏器功能不全综合征。血培养阳性有助明确致病菌。感染可发生在娩出前或娩出过程中及出生后。病原菌随不同地区、不同年代而不同， 主要为葡萄球菌、大肠杆菌、肠链球菌、B族溶血性链球菌。在住院治疗过程中

发生的院内感染尚可包括肺炎克雷伯杆菌、绿脓杆菌、表皮葡萄:球菌、真菌等。，早产儿，母亲羊膜早破,母亲临分娩时有感染如绒毛膜炎、尿路感染、肺炎等,或出生时需复苏抢救，皮肤黏膜有病灶，脐血管插管者易发病。

【临床表现】

1、新生儿早发型败血症指出生后7天内（通常≤3天）起病，感染发生在娩出前或娩出过程中8-28天起病称晚发型。

2、本病的临床症状常无特异性，表现为反应低下、进食少、少哭、少动、呕吐、面色苍白、黄痘深或延迟消退、呼吸急促或呼吸暂停、体重不增、体温不稳、发热或体温不升。

3、早产儿B族β溶血性链球菌败血症，有时表现为呼吸窘迫，酷似肺透明膜病。

4、革兰阴性杆菌性败血症，有时起病急骤，全身情况迅速恶化，出现循环衰竭、重度酸中毒，弥散性血管内凝血、坏死性肠炎、硬肿症，常并发肺出血。

5、病情未有效控制可发展到脑水肿、循环及呼吸衰竭，肾功能不全，，凝血机制紊乱等多器官功能不全。 6、重要并发症为化脓性脑膜炎、肺炎、骨髓炎、肝脓肿等。高胆红素血症者易发生胆红素脑病。 【诊断要点】

1、根据病史及症状要繁惕本病即应作实验室检查以助诊断。

2、婴儿应作细菌学方面检査 抽血培养要严格地无菌操作，最好同时作厌氧菌培养。有其它病灶亦应取标本〈如尿、脓液）培养。细菌学检查尚有细菌DNA检测、直接涂片找细菌、病原菌抗原检测等。

3、外周血白细胞计数可升高或减少，但亦可正常。白细胞减少或未成架、白细胞(杆状核白细胞)与中性粒细胞之比（I/T）≥0.2提示存在感染。

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4、血小板计数可＜100*10/l。

5、降钙素原正常人＜0.1ng/ml，败血症时明显升高。

6、反应蛋白 在感染后12〜24小时升高，2〜3天达峰值，但围生期窒息、脑室内出血亦可升高。 7、鲎试验阳性提示有革兰阴性菌感染。

上述多数试验仅提示存在感染，不一定为败血症，应结合临床全面考虑做出诊断。

新生儿化脓性脑膜炎

新生儿化脓性脑膜炎(化脑〉，常继发于新生儿败血症，凡有利于新生儿败血症发病的因素与新生儿化脑的发病有关。新生儿化脑的致病菌以大肠杆菌K1 菌株、B族β溶血性链球菌Ⅲ型，金黄色葡萄球菌为主，肠链球菌、肺炎球菌、绿脓杆菌、流感杆菌较少见。国外强调李司忒菌为新生儿化脑的重要致病菌，国内则罕见。脑脊膜膨出有局部感染病菌可直接入侵脑膜。新生儿化脓性脑膜炎并发脑室炎者较多。 【临床表现】

1、精神萎靡，面色苍白；体温髙低不一，甚至体温不升;食欲减退或拒食、呕吐。

2、两眼凝视、面部肌小抽动、眼皮跳动、口部吸吮和咀嚼动作、呼吸暂停、肢体强直等。 3、部分患儿表现为全身中毒症状明显而神经系统症状不明显，发生呼吸衰竭或循环衰竭。 4、李司忒菌脑膜炎患儿皮肤可有红色粟粒样小丘疹、绿脓杆菌性脑膜炎患儿可有坏疽性皮疹。 【诊断要点】 1.病史体征

(1)凡有全身感染症状，一般状况差,不论其是否有神经系统症状与体征，无法用体检结果来解释，均应警惕化脑，应作脑脊液检查。

（2）部分患儿前囟饱满但脑膜刺激征常不明显,有的患儿屈颈哭闹。 2、实验室和其他检查

（1）脑脊液检査:正常新生儿脑脊液的细胞数及蛋白质含量均高于其它年龄小儿,其正常范围变异大。当脑脊液

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的白细胞数＞20*10/l可视为异常，多形核白细胞占优势，但李司忒菌脑膜炎单核细胞比例髙。除细胞数明显增高外，常伴有糖＜1.5-2.0mmol/l或脑脊液糖小于血糖60%，蛋白质＞1g/l。个别患儿因病程短，第一次脑脊液常规可正常，需再次复査才发现异常;此外脑脊液涂片找细菌及细菌培养均很重要。 （2）B超、CT检查：有助于了解有无脑室炎、脑水肿、脑脓肿硬膜下积液、脑积水。

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小儿重症肺炎的诊治

肺炎是儿童的常见病和多发病，是引起儿童死亡的首要原因。以往对重症肺炎的定义局限于肺炎患儿是否出现累及其他系统相应的症状和体征，目前认为肺炎患儿出现严重的通、换气功能障碍或全身炎症反应时，即可诊断为重症肺炎。重症肺炎诊断依据包括：临床症状、胸片改变、病原学检查及血气分析变化。在积极抗感染治疗同时，如何合理应用激素，是重症肺炎治疗的焦点问题之一。随着研究的深入以及新技术的使用，重症肺炎在诊断方法、治疗手段方面均有了长足发展，现对重症肺炎诊断与治疗进展综述如下。 1 重症肺炎的流行病学 1.1 重症肺炎的发病率

在世界范围内，每年有1.56亿肺炎患儿，其中1.51亿在发展中国家。而我国每年肺炎发病人数高达2 100万人。在所有的肺炎患儿中，有7%～13%属于重症肺炎，足以威胁患儿生命并需要住院治疗。 1.2 重症肺炎的高危因素

Rudan I等研究表明引起重症肺炎的高危因素有：非母乳喂养、营养不良、空气污染、低体重、未接种麻疹疫苗。同时，国内学者指出：先天性或获得性免疫功能缺陷、先天性心脏病、先天性代谢遗传性疾病以及早产儿应视为重症肺炎的高危儿。 2 重症肺炎的诊断

2.1 重症肺炎临床诊断标准

目前国内外对重症肺炎诊断标准不完全一致。WHO儿童急性呼吸道感染防治规划指出，在肺炎的基础上出现：激惹或嗜睡、拒食、下胸壁凹陷及发绀，则可诊断为重症肺炎。英国胸科学会（British Thoracic Society，BTS）提出的重症肺炎诊断标准为：（1）体温>38.5 ℃，全身中毒症状重，或有超高热；（2）呼吸极度困难，发绀明显，肺部啰音密集或有肺实变体征，胸部X线示片状阴影；（3）有心力衰竭、呼吸衰竭、中毒性脑病、微循环障碍、休克任一项者；（4）并脓胸、脓气胸和（或）败血症、中毒性肠麻痹者；（5）多器官功能障碍者。其中（1）、（2）为必备条件，同时具备（3）～（5）中任一项即可诊断为重症肺炎。中华医学会儿科分会呼吸学组，结合我国实际情况，制定的重度肺炎诊断标准为：（1）婴幼儿：腋温≥38.5 ℃，RR≥70次/min（除外发热哭吵等因素影响），胸壁吸气性凹陷，鼻扇，紫绀，间歇性呼吸暂停、呼吸呻吟，拒食；（2）年长儿：腋温≥38.5 ℃，RR≥50次/min（除外发热哭吵等因素影响），鼻扇，紫绀，呼吸呻吟，有脱水征。 2.2 重症肺炎病原学检测

临床上常使用的病原学检测手段有呼吸道免疫荧光、痰培养及血培养。然而，痰培养获取标本困难，并且所取标本往往是上呼吸道病原体而失去意义。血培养不仅所需时间长，对于没有菌血症的患儿而言，血培养往往阴性。近年来Cheong HF等的研究表明：尿液肺炎链球菌抗原检测（PUAT）虽然不能排除非肺炎链球菌感染的病原体，但由于肺炎链球菌是引起儿童肺炎的首要细菌病原，故受其感染的患儿也占重症肺炎患儿中的绝大多数，同时PUAT检测作为一种非侵入性、快速有效的检测方法，对于抗生素的早期使用也具有指导意义，因此，可以弥补血培养及痰培养在标本采集和培养时间方面的局限性，故PUAT仍可作为辅助诊断肺炎链球菌引起重症肺炎的重要检测手段之一。

2.3 重症肺炎的内环境紊乱监测

重症肺炎患儿都有低氧血症的表现。低氧血症易引起酸碱失衡及电解质紊乱，因此监测血气分析及电解质极为重要。重症肺炎患儿由于其通气换气功能障碍，一方面由于二氧化碳潴留，引起呼吸性酸中毒；另一方面由于缺氧导致无氧酵解增加，酸性代谢产物增多，堆积引起代谢性酸中毒。因而，重症肺炎患儿血气分析一般为混合性酸中毒。在并发心力衰竭的重症肺炎患儿，由于大量使用利尿剂，使氢离子从肾脏丢失，可造成代谢性碱中毒，所以需定期监测血气，根据其变化来判断病情变化及预后。此外，低钠血症是重症肺炎常见并发症，其可能原因有：严重的低氧血症与二氧化碳潴留使肾小动脉痉挛，引起水钠潴留；缺氧时抗利尿激素分泌增加，使水潴留大于钠潴留；缺氧使细胞膜通透性改变，钠泵功能障碍，使钠离子由细胞外进入细胞内，造成血钠下降；摄入减少、呕吐腹泻使钠丢失增多；利尿剂使钠离子排除增加。除低钠血症外，还有低钾血症、低钙血症、低磷血症。在临床工作中，除了抗感染治疗外，也应纠正电解质紊乱，特别是低钠血症。 2.4 重症肺炎炎症介质早期检测

通过对炎症介质的检测，可对重症肺炎做出早期诊断，目前常用的辅助诊断及疗效观察的实验室指标有：外周血白细胞（WBC）、C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ERS），但是其敏感性都不高，不具有早期诊断价值。近年来随着检测技术的提高和对重症肺炎的深入研究，早期反映重症肺炎的新炎症介质也不断出现，其中血清降钙素原（Procalcitonin, PCT）是细菌感染很好的标志物。PCT主要在细菌毒素和炎性细胞因子的刺激下产生。重症肺炎时，由于大量细菌裂解释放强烈毒素，作用于单核细胞等相关细胞，诱导产生TNF等细胞因子，导致PCT不断升高。最近研究表明：PCT作为炎性指标，其敏感度优于CRP，可以作为反应炎症强弱的指标。PCTQ检测卡采用半定量固相免疫法，具有快速方便的优点，有很好的临床价值。

3 重症肺炎的治疗

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3.1 原则 紧急纠正缺氧,有效控制并发症,积极治疗病因。由于重症肺炎时气体交换面积减少和病原微生物的影响,缺氧和呼吸功能障碍突出,病情凶险,易出现中毒症状和一系列并发症。

3.2 关键 保持气道通畅,加强气道管理,防止反流窒息。由于在重症肺炎时毛细支气管因炎症、水肿而增厚,管腔变小和堵塞,同时气道炎症使分泌物大量增加,严重影响肺的通气功能。故采取各种措施包括体位、吸痰、拍背等清理气道,严重时需紧急气管插管。指征强调呼吸异常和血气异常;气管导管选择大小为年龄/4+4ｍｍ;从体位、头部位置和喂养方法上保证避免反流。 3.3 抗感染治疗

抗感染治疗是治疗重症肺炎，防止并发症发生的基础。

3.3.1 抗生素的选择原则 对于重症社区获得性肺炎（CAP）患儿，初始用药是经验性的，后根据病原学检测结果针对性用药。对于重症医院获得性肺炎（HAP）患儿，2002年欧洲临床微生物和感染会议上达成了塔拉戈纳策略（The Tanagona Strategy）共识，提出了抗生素的选择原则：（1）抗生素应尽早使用；（2）基于局部情况和药代动力学的足够剂量及个体化用药；（3）选择具有良好肺穿透性的抗生素；（4）降阶梯治疗（deesdation therapy），即最初采用广谱抗生素经验性重拳出击治疗，随后根据病原学检查结果及临床反应适时地改为相对窄谱、针对性强的抗生素，可改善患者预后，减少细菌耐药，避免广谱抗生素治疗的不良反应或并发症，并减低费用。

3.3.2 重症肺炎抗生素治疗途径选择 重症肺炎易导致全身炎症反应综合征（Systemic Inflammatory

Response Syndrome，SIRS），因而WHO对重症肺炎治疗原则包括：早期住院治疗，早期静脉使用抗生素。由于抗生素广泛使用，导致耐药细菌的产生又严重影响治疗效果，所以，口服抗生素是否可达到静脉使用抗生素相同的效果，成为近年来国际上研究的热点。2006年，Rojas MX等提出，对于3个月至5岁的重症肺炎患儿，使用口服阿莫西林的安全性和有效性等同于静脉使用青霉素。2008年，Hazir T等通过对2 037例年龄3～59个月的重症肺炎随机对照研究结果显示：在没有严重基础疾病（严重营养不良、先天性心脏病）的重症肺炎患儿，口服阿莫西林［80～90 mg/(kg²d)］可达到静脉用阿莫西林［100 mg/(kg²d)］相同效果。对于低年龄（<6月）、低体重、呼吸明显增快的重症肺炎患儿，口服抗生素治疗失败率较高，不值得推广。广泛推广口服抗生素治疗，不仅缓解医院住院压力，节约医疗资源，也减轻了患儿家庭负担，但是，对于重症肺炎患儿，多数学者仍主张抗生素静脉给药或采用抗生素序贯治疗。 3.4 激素的应用

对于重症肺炎，临床上对激素的使用尚有争议。一方面，一部分专家认为重症肺炎由于IL6、CRP、TNF等炎症介质的大量释放，引起全身炎症反应，出现各个组织器官并发症，而糖皮质激素可减轻炎症反应。Confalonieri M等的随机对照临床试验结果表明：小剂量糖皮质激素可加速重症肺炎患儿的肺部炎症消退，减少由于SIRS引起的并发症，此外，还可缩短机械通气时间，减少住院日期。另一方面，Salluh等根据GRADE系统检索文献荟萃分析得出以下结论：激素作为重症肺炎的基础用药并不值得推荐，在有效的抗感染治疗的情况下，使用激素是安全的，但是加用激素并不能提高疗效。 4 重症肺炎预后不良的因素

文献报道多脏器功能衰竭、并发症、电解质紊乱、小年龄四个因素对婴幼儿重症肺炎死亡率有明显影响。其中，多脏器损害是重症肺炎死亡的主要原因。 5 预防

疫苗接种是一种减少重症肺炎发病率的有效措施，包括麻疹疫苗、流感疫苗和肺炎链球菌结合疫苗。近年来，麻疹疫苗已经得到普及，但是流感疫苗、肺炎链球菌疫苗在发展中国家其普及率仍然较低。值得注意的是肺炎链球菌结合疫苗，它可预防大多数重症肺炎链球菌肺炎。虽然不同国家、地区以及不同个体的肺炎链球菌血清型有一定差异，但是，肺炎链球菌结合疫苗包括7～13种肺炎链球菌（SP）血清型，可以预防世界范围内50%～80%的儿童肺炎链球菌感染［20，21］。Orin S Levine等的临床试验表明：肺炎链球菌结合疫苗可保护大部分易感儿童。南非的一项临床试验表明，在HIV感染患儿中，肺炎链球菌疫苗可减少肺炎链球菌肺炎发病率的65%，在未感染HIV的儿童中，肺炎链球菌疫苗可减少其发病率的83%。近年来，随着人们对重症肺炎的重视与认识的深入，国内外对儿童重症肺炎诊断标准日趋完善，重症肺炎早期诊断指标的应用以及新治疗方法的出现，重症肺炎的死亡率有所下降。但是我们必须清醒地认识到儿童重症肺炎诊断与治疗，尚存在一些争议，重症肺炎的预防，尚需要普及。

支原体肺炎的诊治

一：诊断要点：

1、多发年龄为5-18岁；2、咳嗽突出而持久；3、肺部体征少而X线改变出现早且明显；4、用青霉素无效，大环内酯类抗生素治疗效果好；5、外周血白细胞数正常或升高；6、血清冷凝集滴度＞1：32（阳性率50-70%），可作为临床诊断的参考。确诊必须靠咽拭子分离MP特异性抗体检查阳性等。7、该病应与下列疾病相鉴别：病毒及细菌性肺炎；肺结核；百日咳；军团菌病；病毒性上感等。

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二：治疗：

1、一般治疗：保持室内空气新鲜，供给营养丰富、宜于消化的食物及足够的液体。保持口腔卫生及呼吸道隔离，经常给患儿翻身、拍背、变换体位，促进分泌物排出，必要时可适当吸痰，清除粘稠分泌物；氧疗：对病情重有缺氧表现者或气道梗阻现象严重者，应及时给氧。 2、对症处理：止咳、化痰、平喘。

3、抗生素的应用：首选大环内酯类抗生素如红霉素、阿奇霉素等。

4、糖皮质激素的应用：对急性期病情发展迅速严重的MP肺炎或肺部病变迁延而出现肺不张、肺间质纤维化、支气管扩张或肺外并发症者，可应用糖皮质激素，如氢化可的松，每次5-10mg/kg，静滴；或泼尼松1-2mg/kg.d，分次口服，一般疗程3-5天。应用激素时注意排除结核等感染；

5、肺外并发症的治疗：目前认为并发症的发生与免疫机制有关。因此，除积极治疗肺炎，控制MP感染外，可根据病情使用激素，针对不同的并发症采用不同的对症处理办法。

小儿腹泻规范的液体疗法

小儿腹泻是一组由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合征。6个月～2岁婴幼儿发病率高，一岁以内约占半数，是造成小儿营养不良、生长发育障碍和死亡的主要原因之一。液体疗法的目的是不仅要治疗脱水，还要预防脱水。主要保持尿量在正常范围。对于重度脱水者，需立即静脉补液，同时注意补钾、补钠，纠正酸中毒，必要时补镁。 一：输液根据三定原则：

1、根据脱水的程度决定补液量（补液的总量=累积损失量+继续损失量+生理维持量） 脱水的分度： 表现程度 失水量 眼眶、 皮口唇粘眼泪 尿量 休克 前囟 肤膜 神 态 弹性 轻度脱水5％ 精神稍稍凹陷 稍略干燥 有 稍少 无 （90～（50ml / kg） 差，略有差 120ml/kg） 烦躁不安 中度脱水5～10％ 精神萎明显凹差 干燥 少 明显无 （120～（50～100ml 靡，烦躁陷 减少 150ml/kg） 不安 重度脱水>10％ 昏睡，昏深陷 极极干燥 无 极少有 （150～（100～120ml 迷 差 或无 180ml/k） / kg） (1) 补充累积损失量 根据脱水程度及性质补充，即轻度脱水约30～50ml／kg；中度为50～100ml／kg；重度为100～150ml／kg。 (2)补充继续丢失量

在补充累积损失量后，若腹泻、呕吐、胃肠引流等损失大仍继续存在，致体液继续丢失，如不予以补充将又成为新的累积损失。

(3)补充生理需要量：70~90ml/kg，年龄越小需水相对越多。

2、根据脱水的性质决定液体的种类：低渗性脱水（血清钠浓度小于135mmol/L）4:3:2（2/3张）; 等渗性脱水（血清钠浓度在135至150mmol/L之间）2:3:1（1/2张）; 高渗性脱水（血清钠浓度大于150mmol/L）2:6:1（1/3~1/5张含钠液）

3、根据脱水的程度和腹泻继续丢失体液的速度决定补液的速度:

(1)扩容阶段（恢复有效循环量）：重度或中度脱水伴外周循环不良者，先用等张2:1液(2份0.9%氯化钠:1份1.4%碳酸氢钠或1/6M乳酸钠)20ml/kg(总量≤300ml)，于30分钟至1小时静脉输入。

(2)纠正脱水阶段：补充累积损失量。在扩容后根据脱水性质选用不同溶液(扣除扩容量)继续静滴。对中度脱水无明显周围循环障碍者不需要扩容，可直接从本阶段开始补液。本阶段(8一12小时)滴速宜稍快，一般为每小时8～10ml／kg。（等渗与低渗脱水，速度可快些按8～10ml/kg/h，一般8～12h补足累积损失量。高渗脱水则需要慢些，于48h补足累积损失量，防止补液过快出现脑水肿。）

(3)维持补液阶段：脱水已基本纠正，只需补充生理需要量（70~90 ml／kg／日）和继续损失量（一般30 ml／kg／日）。12～16小时把余量滴完，一般每小时5ml／kg。若吐泻缓解，可酌情减少补液量或改为口服补液。 二、纠正代谢酸中毒

1、轻度代酸患儿不另加碱性药；

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2、重症代酸可静脉缓慢推入5％NaHCO35ml／kg，必要时可重复1次；

3、已知C02结合力，可按下式计算；(40-CO2V01％)X 0．5X体重(kg)＝所需5％NaHCO3液ml数：

4、已知血酸碱度，可按下式计算：(BE绝对值一3)X 0．3X体重(kg)所需碱性液数(mmol，lmmol含5％NaHCO3液1．7ml)。

三、补钾：补钾时注意浓度和速度，.低钾病人一般采用10％氯化钾溶液，口服较安全，200～300mg／(Kg·日)，最好分6次，每4小时1次，或配成0．15％～0．3％浓度的液体(一般在尚未输入的液体中每lOOml加10％KCl液2m1)由静脉均匀输入，速度切忌过快，补钾必须待有尿后进行，否则易引起高血钾。短时快速由静脉给钾可致心跳骤停，必须绝对禁忌。体内缺钾完全纠正常需数日，待患儿能恢复原来饮食的半量时，即可停止补钾。 四、钙和镁的补充：

1、佝偻病患儿在输液同时即给口服钙片或钙粉，每次0．5g，每日3次。补液过程中出现手足抽搐时，立即给10％葡萄糖酸钙5～lOml，稀释后则静脉缓慢推入，如多次用钙抽搐并不缓解，则考虑低镁血症。 2、补镁：测定血清镁，如低镁，可深部肌注25％硫酸镁液0．2～0．4ml／(Kg·次)，1日2次。

五、第2天及以后的补液 经第1天补液后，脱水和电解质紊乱已基本纠正，主要是补充生理需要量和异常的继续损失量，继续补钾，供给热量。一般可改为口服补液。如果第2天还必须静脉补液时，一般生理需要量按60～80ml／(kg·日)用1／5张含钠液补充。异常继续损失量是丢失多少补充多少，用1／2～1／3张含钠液补充.。 补液原则:先快后慢 先浓后淡 先盐后糖 先晶后胶 见尿补钾 见抽补钙。

注：先盐后糖，先浓后淡这两句是指先应用含钠液、张力高些，然后含钠液逐减，液体的张力也逐减。列始的速度可快些，然后逐步减慢。不见尿而补钾以防产生高钾血症，见尿而不补钾，可出现低钾血症。

小儿出血性疾病：

特发性血小板减少性紫癜诊治

诊断依据：

1、患儿发病前多有病毒感染史； 2、自发性皮肤黏膜出血

出血特点：①多为针尖大小的皮内或皮下出血，或为瘀点、瘀斑；②皮疹分布不均，压之不褪，四肢多见，碰撞部位更不见；

3、伴发热、鼻出血、牙龈出血；颅内出血为最危重临床表现。 4、、实验室检查：

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①外周血象：血小板计数<100x10/L、血小板<50x10/L可见自发性出血、<20x10/L出血明显、<10x10/L出血严重；白细胞计数正常、出血时间延长、凝血时间正常； ②骨髓象：骨髓巨核细胞增多； ③血小板抗体测定：PAIgG增多； ④束臂试验阳性 诊疗方案： 1、一般治疗：

①休息，重者应卧床休息；

②糖皮质激素：其主要作用是：降低毛细血管通透性；抑制血小板抗体产生；抑制单核-巨噬细胞系统破坏有抗体吸附的血小板。常用泼尼松，剂量为每日1.5-2mg/kg，分3次口服；重者可用冲击疗法：地塞米松每日

0.5-2mg/kg或甲基泼尼松龙每日20-30mg/kg静滴，连用3日，症状减轻改服泼尼松，用药至血小板数回升至接近正常可逐渐减量，疗程不超过4周；

③大剂量静脉丙种球蛋白：其主要作用是：封闭巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬，从而干扰单核-巨噬细胞吞噬血小板的作用；在血小板上形成保护膜抑制血浆中的IgG或免疫复合物与血小板结合从而使血小板避免被吞噬细胞所破坏；抑制自身免疫反应，使血小板抗体减少。常用剂量为0.4g/kg连用5天；或每次1g/kg静滴，必要时可再用1次；以后每3-4周1次；

④血小板输注：只有在发生颅内出血或急性内脏大出血、危及生命时才输注血小板，并同时予以大剂量肾上腺皮质激素，以减少输入血小板破坏。

⑤抗-D免疫球蛋白 常用剂量每日25-50mg/kg静脉注射，连用5天为1疗程；

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⑥脾切除 适用于病程超过1年，血小板持续<50x10/L，有特严重出血症状；内科治疗效果不佳者； ⑦部分性脾栓塞术；

⑧免疫抑制剂：长春新碱、环磷酰胺 环孢素A

⑨其他：达那唑 剂量为每日10-15mg/kg分次口服，连用2-4月；干扰素对部分患者有效剂量为每日5-10万单位/kg皮下或肌内注射，每日3次，连用3月。

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弥散性血管内凝血的诊治

一、诊断要点：

（一）存在诱发DIC的基础疾病

1、感染：败血症、流脑、重症肺炎、中毒性痢疾、麻疹。 2、组织损伤：严重创伤、大面积烧伤、大手术。 3、肿瘤：白血病等。

4、其它：急性血管内淤血、巨大血管瘤、急性胰腺炎。 （二）临床表现

1、出血：最常见首发症状、皮肤出血点、瘀斑、牙龈、鼻出血、消化道出血；重者：泌尿道、颅内出血。 2.休克：一时性或持久性血压下降；幼婴表现为面色青灰或苍白、粘膜青紫、指端冰冷、发绀、精神萎靡尿少 3.栓塞：多器官因微血管栓塞发生功能障碍，以肝肾消化道多见 4.溶血：急性溶血表现为发热、黄疸、腰酸背痛、血红蛋白尿； （三） 实验室检查

1.反映消耗性凝血障碍检查：

（1）、血常规动态监测：血小板计数减少，如进行性下降更有诊断意义。 （2）、出血时间和凝血时间延长

（3）、凝血酶原时间（pt）延长：超过正常3S有意义。 （4）、纤维蛋白质减少：<1.6g/l有意义。

（5）、活化部分凝血酶时间APTT延长10秒以上有意义。 （6）、抗凝血酶Ⅲ测定：早起明显减少。 （7）、因子Ⅷ测定：部分减少。

2.反映纤维蛋白形成和纤维蛋白溶解亢进的检查。 （1）、血浆鱼精蛋白副凝实验（3p）阳性。

（2）、优球蛋白溶解时间 DIC纤溶亢进时缩短。

（3）、FDP含量测定：大于20mg/l提示纤溶亢进，但不能作为DIC诊断指标。 （4）凝血酶时间（TT）测定延长3秒以上有意义。 （5）D－二聚体测定：异常升高对DIC有特异性。 二、治疗

原则：1、积极控制原发病，监测及补充凝血因子合理使用肝素。 1、 治疗原发病去除诱发因素。

2、 改善微循环：低分子右旋糖酐，首剂10ml/kg以后每次5ml/kg，每6小时一次。 3、 纠正酸中毒：用5%的碳酸氢钠。

4、 应用血管活性药物62、异丙肾、多巴胺。

5、 抗凝治疗：（1）抗血小板凝集药物：阿司匹林、潘生丁。（2）肝素应用。 6、 抗凝血因子应用：（1）抗凝血酶Ⅲ浓缩剂。（2）蛋白C浓缩剂。

7、 补充疗法：洗涤浓缩红细胞、浓缩血小板和不含凝血因子的扩容剂如血浆蛋白白蛋白。 8、 抗纤溶药物：6-氨基己酸：0.08-0.12g/kg次。 9、 糖皮脂激素应用。

血友病

一、诊断要点

（一）性别：血友病甲乙是X链锁隐性遗传，男性发病，女性传递。 血友病丙：常染色体遗传男女均发病。

（二）表现：1血友病甲特征：（1）反复关节出血（2）皮肤黏膜出血（3）肌肉出血或血肿 （4）创伤或手术后出血（5）其他部位出血：如鼻出血、咯血、呕血黑便和血尿 2.血友病乙：表现与甲相似，唯出血较轻

3.血友病丙：罕见，出血症状轻以皮下瘀斑必出血、创伤手术后常见。 （三）实验室检查：1.血常规：白血病、红细胞、血小板无异常。2.凝血时间(CT)延长;活化部分凝血酶时间（APTT）延长；凝血酶原时间PT正常。3.凝血因子活性测定：Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ水平减少或极低。 二、治疗

（一）预防出血

1.加强护理避免出血。

2.尽量避免肌肉注射或手术。

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3.避免用阿司匹林等干扰凝血功能的药物。 （二）局部止血

1.早起关节出血：卧床休息、局部冷敷、关节活动将其置于功能位。 2.关节出血停止肿痛消失，适当体疗，防止关节畸形。

3.表面创伤、鼻出血或口腔出血：局部压迫止血可用明胶海绵、凝血酶敷伤口。 （三）凝血因子替代疗法

1. Ⅷ因子制剂：重组人凝血因子Ⅷ（拜科奇）用于治疗血友病甲。 2.冷沉淀物：用于治疗血友病甲。

3.凝血酶原复合物：含因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ用于治疗血友病乙。 4.血浆：新鲜血浆或新鲜冰冻血浆用于各型。 （四）止血药物

1.1-脱氧-8-精氨酸加压素（DDAVP）。 2.6-氨基己酸EACA。

3.性激素：雄性化激素达那唑和女性避孕药复方炔诺酮。

血尿诊断与鉴别诊断

血尿（hematuria）是儿科泌尿系统疾病常见的症状。正常人尿中红细胞仅为0～2 个/HPF，血尿是指尿液中红细胞数超过正常，分为镜下血尿和肉眼血尿，前者仅在显微镜下发现红细胞增多。取新鲜清洁中段尿（以清晨为好）10 ml，以1500转/分离心沉淀5 分钟，弃上清液，将管底沉渣0.2 ml混匀后涂片镜检，高倍镜下RBC>3 个/HPF、或尿沉渣红细胞计数>8³10 6 /L（8000 个/ml）即为镜下血尿。肉眼即能见尿呈“洗肉水”色或血样称为“肉眼血尿”。一般当尿红细胞>2.5³10 9 /L,（1000 ml尿中含0.5 ml 血液）即可出现肉眼血尿，肉眼血尿的颜色与尿液的酸碱度有关，中性或弱碱性尿颜色鲜红或呈洗肉水样，酸性尿呈浓茶样或烟灰水样。 目前常用尿液分析仪（试纸法）检测血尿，其原理是利用血红蛋白的氧化性与试纸的呈色反应来进行半定量分析，但当尿中存在还原物质（如维生素C>50 mg/L），可呈假阴性。而尿中存在游离血红蛋白、肌红蛋白和过氧化酶等物质时可呈假阳性。健康儿童尿分析可有潜血阳性，且尿潜血与镜检往往不平行，诊断血尿应以镜检为准。

【病因与临床分类】

引起血尿的原因很多，各种致病因素引起的肾小球基膜完整性受损或通透性增加、尿道黏膜的损伤、肾小球毛细血管腔内压增高、全身凝血机制障碍等均可导致血尿。 1．肾脏疾病

（1）各种原发性肾小球病：急、慢性肾小球肾炎，遗传性肾炎，薄基膜肾病，IgA肾病，肺出血-肾炎综合征等。 （2）感染：肾结核，肾盂肾炎。

（3）畸形：肾血管畸形，先天性多囊肾，游走肾，肾下垂，肾盂积水等。 （4）肿瘤：肾胚胎瘤，肾盏血管肿瘤等。

（5）肾血管病变：肾静脉血栓形成，左肾静脉受压综合征（胡桃夹现象）。 （6）损伤：肾挫伤及其他损伤。

（7）药物：肾毒性药物如氨基糖甙类抗生素、杆菌肽、水杨酸制剂、磺胺类、苯妥英钠、环磷酰胺等均可引起肾损害产生血尿。 2．尿路疾病

（1）感染：膀胱炎，尿道炎，结核。 （2）结石：输尿管结石，膀胱结石。 （3）肿瘤，息肉，憩室，异物等。 3．全身性疾病

（1）出血性疾病：弥散性血管内凝血，血小板减少性紫癜，血友病，新生儿自然出血症，再生障碍性贫血，白血病等。

（2）心血管疾病：充血性心力衰竭，感染性心内膜炎。

（3）感染性疾病：猩红热，伤寒，流行性出血热，传染性单核细胞增多症，暴发型流脑以及肺炎支原体、结核杆菌、肝炎病毒、钩端螺旋体等所致感染后肾炎。

（4）风湿性疾病：系统性红斑狼疮，过敏性紫癜，结节性多动脉炎，风湿性肾炎。 （5）营养性疾病：维生素C缺乏症，维生素K缺乏症。 （6）过敏性疾病：饮食过敏如牛奶或菠萝过敏。

（7）其他疾病：如遗传性毛细血管扩张症，剧烈运动引起的一过性血尿，特发性高钙尿症等。 【诊断与鉴别诊断】

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1．真性血尿与假性血尿 血尿的诊断首先要排除以下能产生假性血尿的情况：①摄入含大量人造色素（如苯胺）的食物、蜂蜜或药物（如大黄、利福平、苯妥因钠）等引起红色尿；②血红蛋白尿或肌红蛋白尿；③卟啉尿；④初生新生儿尿内之尿酸盐可使尿布呈红色。但以上尿检查均无红细胞可资鉴别；⑤血便或月经血污染。 2．肾小球性与非肾小球性血尿 血尿确定后，首先判断血尿的来源，然后确定原发病因。

目前常用方法有：①尿沉渣红细胞形态学检查：若以异形红细胞为主则提示为肾小球性血尿（相差显微镜下>30％）。以均一形为主者则提示非肾小球性血尿，血尿来源于肾盂、肾盏、输尿管、膀胱或尿道，多见于泌尿道感染、结石、结核、肿瘤、创伤等。影响尿红细胞形态的因素有：年龄、尿比重，尿pH，利尿剂的应用，泌尿系感染，肉眼血尿发作。②尿中红细胞平均体积测定：若MCV<72 fl且呈小细胞分布，则说明血尿来源于肾小球，此法敏感性为95％，特异性为96％，且可克服检测者主观的误差。③尿沉渣检查见到红细胞管型和肾小管上皮细胞，表明血尿为肾实质性。若镜下血尿时，尿蛋白定量>500 mg/24h；肉眼血尿时，尿蛋白>990 mg/24h，或>660 mg/L，则多提示肾小球疾病。④尿红细胞电泳：肾小球性者为20. 秒±1.72 秒，非肾小球性者为27.27 秒±1.66 秒。 3．肾小球性血尿诊断步骤

（1）临床资料分析：肾小球性血尿的鉴别诊断应注意特别详细地询问血尿的伴随症状及体征。①伴水肿、高血压，尿液中发现管型和蛋白尿，应考虑原发性或继发性肾小球疾病；②新近有皮肤感染、咽喉炎后出现血尿，首先要考虑急性链球菌感染后肾小球肾炎，其次为IgA肾病；③伴有夜尿增多，贫血显著时应考虑慢性肾小球肾炎；④伴有听力异常，应考虑Alport综合征；⑤有血尿家族史，应考虑薄基膜病；⑥伴感觉异常，应考虑Fabry病；⑦伴肺出血应想到肺出血-肾炎综合征；⑧伴有紫癜，应考虑紫癜性肾炎；⑨伴有高度水肿和大量蛋白尿应考虑肾病综合征。

（2）血和尿生化分析：①血ASO升高伴有C3下降应考虑急性链球菌感染后肾炎；②伴血HBsAg（+）和（或）HBeAg（+），肾组织中有乙肝病毒抗原沉积，可诊断为乙肝病毒相关性肾炎；③血清补体持续性下降，考虑原发性膜增生性肾炎、狼疮性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎、慢性肾小球肾炎；④ANA、Anti-dsDNA、ANCA等阳性应考虑狼疮性肾炎；⑤血清IgA增高，提示有IgA肾病可能；IgG、IgM、IgA均增高，可见于狼疮性肾炎、慢性肾炎；⑥尿蛋白成分分析中以大分子蛋白尿为主，多见于急、慢性肾小球肾炎及肾病综合征；小分子蛋白尿为主，提示间质性肾炎。

（3）肾活体组织检查分析：肾活体组织病理检查对血尿的病因诊断具有极为重要价值，如IgA肾病、薄基膜病、局灶节段性肾小球硬化、狼疮性肾炎、肝炎病毒相关性肾炎、Alport综合征等。 4．非肾小球性血尿诊断步骤

（1）尿三杯试验：第一杯红细胞增多为前尿道出血；第三杯红细胞增多则为膀胱基底部、前列腺、后尿道或精囊出血；三杯均有出血，则为膀胱颈以上部位出血。上尿路出血多呈暗棕色尿，无膀胱刺激征，有时可见血块。尿中出现血块通常为非肾小球性疾病。

（2）临床资料分析：①伴有尿频、尿急、尿痛，应考虑泌尿道感染，其次为肾结核；②伴有低热、盗汗、消瘦应考虑肾结核；③伴有皮肤黏膜出血应考虑出血性疾病；④伴有出血、溶血、循环障碍及血栓症状，应考虑DIC或溶血尿毒综合征；⑤伴有肾绞痛或活动后腰痛应考虑肾结石；⑥伴有外伤史应考虑泌尿系统外伤；⑦伴有肾区肿块应考虑肾肿瘤或肾静脉栓塞；⑧近期使用肾毒性药物，应考虑急性间质性肾炎；⑨无明显伴随症状时，应考虑左肾静脉受压综合征、特发性高钙尿症、肾微结石、肾盏乳头炎、肾小血管病及肾盂、尿路息肉、憩室。 （3）辅助检查分析：①两次尿培养阳性，尿菌落计数>10 5 /ml，可诊断泌尿道感染。②尿培养检出结核杆菌，对诊断肾结核有重要价值，并可通过3 次以上晨尿沉渣找抗酸杆菌，其阳性率为80％～90％，24 小时尿沉渣找抗酸杆菌，阳性率为70％。③全尿路X线平片检查在非肾小球性血尿病因诊断中非常重要，可及时发现泌尿系结石。对于尿酸结石，X线检查阴性者可采用B超检查。④对于怀疑上尿路病变者，可行静脉肾盂造影（IVP），IVP阴性而持续血尿者，应行B超或CT检查，以排除小的肾肿瘤、小结石、肾囊肿以及肾静脉血栓形成。若仍阴性者，可行肾活体组织检查。⑤左肾静脉受压综合征是非肾小球性血尿的常见原因，彩色Doppler检查可以确诊。⑥儿童特发性高钙尿症也是非肾小球性血尿的常见原因，24 小时尿钙测定>4 mg/kg或尿钙/尿肌酐>0.2，即可诊断。

急性肾小球肾炎诊治

急性肾小球肾炎（简称急性肾炎），是指一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患。急性肾炎可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎和非链球菌感染后肾小球肾炎，本节急性肾炎主要是指前者。

1982 年全国105 所医院的调查结果为急性肾炎患儿占同期泌尿系统疾病的53.7％。本病多见于儿童和青少年，以5～14 岁多见，小于2 岁少见，男女之比为2：1。 【病因】

尽管本病有多种病因，但绝大多数的病例属A组β溶血性链球菌急性感染后引起的免疫复合性肾小球肾炎。溶

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血性链球菌感染后，肾炎的发生率一般在0％～20％。1982 年全国105 所医院儿科泌尿系统疾病住院病人调查，急性肾炎患儿抗“O”升高者占61.2％。我国各地区均以上呼吸道感染或扁桃体炎最常见，占51％，脓皮病或皮肤感染次之占25.8％。

除A组β溶血性链球菌之外，其他细菌如绿色链球菌、肺炎球菌、金黄色葡萄球菌、伤寒杆菌、流感杆菌等，病毒如柯萨基病毒B4 型、ECHO 病毒9 型、麻疹病毒、腮腺炎病毒、乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、EB病毒、流感病毒等，还有疟原虫、肺炎支原体、白色念珠菌、丝虫、钩虫、血吸虫、弓形虫、梅毒螺旋体、钩端螺旋体等也可导致急性肾炎。 【发病机制】

目前认为急性肾炎主要与A组溶血性链球菌中的致肾炎菌株感染有关，所有致肾炎菌株均有共同的致肾炎抗原性，包括菌壁上的M蛋白内链球菌素（endostretocin）和“肾炎菌株协同蛋白”（nephritis strain associated protein，NSAP）。主要发病机制为抗原抗体免疫复合物引起肾小球毛细血管炎症病变，包括循环免疫复合物和原位免疫复合物形成学说。此外，某些链球菌株可通过神经氨酸苷酶的作用或其产物如某些菌株产生的唾液酸酶，与机体的免疫球蛋白（1gG）结合，改变其免疫原性，产生自身抗体和免疫复合物而致病。另有人认为链球菌抗原与肾小球基膜糖蛋白间具有交叉抗原性，可使少数病例呈现抗肾抗体型肾炎。急性链球菌感染后肾炎的发病机制见图14-1。 【病理】

在疾病早期，肾脏病变典型，呈毛细血管内增生性肾小球肾炎改变。光镜下肾小球表现为程度不等的弥漫性增生性炎症及渗出性病变。肾小球增大、肿胀，内皮细胞和系膜细胞增生，炎性细胞浸润。毛细血管腔狭窄甚或闭锁、塌陷。肾小球囊内可见红细胞、球囊上皮细胞增生。

部分患者中可见到新月体。肾小管病变较轻，呈上皮细胞变性，间质水肿及炎症细胞浸润。

电镜检查可见内皮细胞胞浆肿胀呈连拱状改变，使内皮孔消失。电子致密物在上皮细胞下沉积，呈散在的圆顶状驼峰样分布。基膜有局部裂隙或中断。

免疫荧光检查在急性期可见弥漫一致性纤细或粗颗粒状的IgG、C3 和备解素沉积，主要分布于肾小球毛细血管袢和系膜区，也可见到IgM和IgA沉积。系膜区或肾小球囊腔内可见纤维蛋白原和纤维蛋白沉积。 【临床表现】

急性肾炎临床表现轻重悬殊，轻者全无临床症状仅发现镜下血尿，重者可呈急进性过程，短期内出现肾功能不全。

1．前驱感染 90％病例有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染为主。在前驱感染后经1～3 周无症状的间歇期而急性起病。咽炎为诱因者病前6～12 天（平均10 天）多有发热、颈淋巴结大及咽部渗出。皮肤感染见于病前14～28 天（平均20 天）。

2．典型表现 急性期常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛及鼻出血等。

（1）水肿：70％的病例有水肿，一般仅累及眼睑及颜面部，重者2～3 天遍及全身，呈非凹陷性。 （2）血尿：50％～70％患者有肉眼血尿，持续1～2 周即转显微镜下血尿。

（3）蛋白尿：程度不等。有20％可达肾病水平。蛋白尿患者病理上常呈严重系膜增生。 （4）高血压：30％～80％病例有血压增高。

（5）尿量减少：肉眼血尿严重者可伴有排尿困难。

3．严重表现 少数患儿在疾病早期（2 周之内）可出现下列严重症状：

（1）严重循环充血：常发生在起病1 周内，由于水、钠潴留，血浆容量增加而出现循环充血。当肾炎患儿出现呼吸急促和肺部有湿啰音时，应警惕循环充血的可能性，严重者可出现呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、频咳、吐粉红色泡沫痰、两肺满布湿啰音、心脏扩大、甚至出现奔马律、肝大而硬、水肿加剧。少数可突然发生，病情急剧恶化。

（2）高血压脑病：由于脑血管痉挛，导致缺血、缺氧、血管渗透性增高而发生脑水肿。也有人认为是由脑血管扩张所致。常发生在疾病早期，血压突然上升之后，血压往往在150～160 mmHg/100～110 mmHg以上。年长儿会主诉剧烈头痛、呕吐、复视或一过性失明，严重者突然出现惊厥、昏迷。

（3）急性肾功能不全：常发生于疾病初期，出现尿少、尿闭等症状，引起暂时性氮质血症、电解质紊乱和代谢性酸中毒，一般持续3～5 日，不超过10 天。 4．非典型表现

（1）无症状性急性肾炎：为亚临床病例，患儿仅有显微镜下血尿或仅有血C3 降低而无其他临床表现。 （2）肾外症状性急性肾炎：有的患儿水肿、高血压明显，甚至有严重循环充血及高血压脑病，此时尿改变轻微或尿常规检查正常，但有链球菌前驱感染和血C3 水平明显降低。

（3）以肾病综合征表现的急性肾炎：少数病儿以急性肾炎起病，但水肿和蛋白尿突出，伴轻度高胆固醇血症和低白蛋白血症，临床表现似肾病综合征。

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【实验室检查】

尿蛋白可在+～+++之间，且与血尿的程度相平行，尿显微镜下检查除多少不等的红细胞外，可有透明、颗粒或红细胞管型，疾病早期可见较多的白细胞和上皮细胞，并非感染。外周血白细胞一般轻度升高或正常，血沉加快。前驱期为咽炎病例抗链球菌溶血素O（ASO）往往增加，10～14 天开始升高，3～5 周时达高峰，3～6 个月后恢复正常。另外咽炎后APSGN者抗双磷酸吡啶核苷酸酶（ADPNase）滴度升高。皮肤感染后APSGN者ASO升高者不多，抗脱氧核糖核酸酶B（DANase-B）和抗透明质酸酶（HAase）滴度升高。80％～90％的病人血清C3 下降，至第8 周94％的病例恢复正常。明显少尿时血尿素氮和肌酐可升高。肾小管功能正常。持续少尿、无尿者，血肌酐升高，内生肌酐清除率降低，尿浓缩功能也受损。 【诊断及鉴别诊断】

往往有前期链球菌感染史，急性起病，具备血尿、蛋白尿和管型尿、水肿及高血压等特点，急性期血清ASO滴度升高，C3 浓度降低，均可临床诊断急性肾炎。作出APSGN 等诊断多不困难，肾穿刺活体组织检查只在考虑有急进性肾炎或临床、化验不典型或病情迁延者才进行以确定诊断。急性肾炎必须注意和以下疾病鉴别。 1．其他病原体感染的肾小球肾炎 多种病原体可引起急性肾炎，可从原发感染灶及各自临床特点相区别。 2．IgA肾病 以血尿为主要症状，表现为反复发作性肉眼血尿，多在上呼吸道感染后24～48 小时出现血尿，多无水肿、高血压、血清C3 正常。确诊靠肾活体组织检查免疫病理诊断。

3．慢性肾炎急性发作 既往肾炎史不详，无明显前期感染，除有肾炎症状外，常有贫血，肾功能异常，低比重尿或固定低比重尿，尿改变以蛋白增多为主。

4．原发性肾病综合征 具有肾病综合征表现的急性肾炎需与原发性肾病综合征鉴别。若患儿呈急性起病，有明确的链球菌感染的证据，血清C3 降低，肾活体组织检查病理为毛细血管内增生性肾炎者有助于急性肾炎的诊断。

5．其他 还应与急进性肾炎或其他系统性疾病引起的肾炎如紫癜性肾炎、狼疮性肾炎等相鉴别。 【治疗】

本病无特异治疗。

1．休息 急性期需卧床2～3 周，直到肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常，即可下床作轻微活动。血沉正常可上学，但应避免重体力活动。尿沉渣细胞绝对计数正常后方可恢复体力活动。

2．饮食 对有水肿、高血压者应限食盐及水。食盐以60mg/（kg²d）为宜。水分一般以不显性失水加尿量计算。有氮质血症者应限蛋白，可给优质动物蛋白0.5 g/（kg²d）。 3．抗感染 有感染灶时用青霉素10～14 天。 4．对症治疗

（1）利尿：经控制水、盐入量仍水肿、少尿者可用氢氯噻嗪1～2 mg/（kg²d），分2～3 次口服。无效时需用呋噻米，口服剂量2～5 mg/（kg²d），注射剂量1～2 mg/（kg²次），每日1～2次，静脉注射剂量过大时可有一过性耳聋。

（2）降血压：凡经休息，控制水、盐摄入、利尿而血压仍高者均应给予降压药。①硝苯地平：系钙通道阻滞剂。开始剂量为0.25 mg/（kg²d），最大剂量1 mg/（kg²d），分3 次口服。

在成人此药有增加心肌梗死发生率和死亡率的危险，一般不单独使用。②卡托普利：系血管紧张素转换酶抑制剂。初始剂量为0.3～0.5 mg/（kg²d），最大剂量5～6 mg/（kg²d），分3 次口服，与硝苯地平交替使用降压效果更佳。

5．严重循环充血的治疗

（1）矫正水、钠潴留，恢复正常血容量，可使用呋噻米注射。

（2）表现有肺水肿者除一般对症治疗外可加用硝普钠，5～20 mg加入5％葡萄糖液100 ml

中，以1μg/（kg²min）速度静滴，用药时严密监测血压，随时调节药液滴速，每分钟不宜超过8 μg/kg，以防发生低血压。滴注时针筒、输液管等须用黑纸覆盖，以免药物遇光分解。 （3）对难治病例可采用腹膜透析或血液滤过治疗。

6．高血压脑病的治疗 原则为选用降血压效力强而迅速的药物。首选硝普钠，用法同上。 有惊厥者应及时止痉。 【预后和预防】

急性肾炎急性期预后好。95％APSGN病例能完全恢复，小于5％的病例可有持续尿异常，死亡病例在1％以下，主要死因是急性肾衰竭。

防治感染是预防急性肾炎的根本。减少呼吸道及皮肤感染，对急性扁桃体炎、猩红热及脓疱患儿应尽早、彻底地用青霉素或其他敏感抗生素治疗。A组溶血性链球菌感染后1～3 周内应定期检查尿常规，及时发现和治疗本病。

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慢性肾炎综合征治疗

【概述】

慢性肾炎综合征（chronic nephritic syndrome）是指以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，可有不同程度的肾功能减退，起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展，最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病。由于本组疾病的病理类型及病期不同，主

要临床表现可呈多样化，其诊断不完全依赖于病史的长短。我国以IgA 肾病最多见。各种继发性肾脏病以及遗传性肾病也可表现为慢性肾炎综合征。慢性肾炎综合征持续数年，甚至数十年后，肾功能逐渐恶化并出现相应的临床表现（如血压增高、贫血等），最终发展至慢性肾衰竭。病变进展速度个体差异很大，病理类型是决定肾功能进展快慢的重要因素（如系膜毛细血管性肾小球肾炎进展较快，膜性肾病进展较慢），血压控制不好及持续大量蛋白尿者，肾功能恶化较快，但也与是否重视保护肾脏及治疗是否恰当有关。慢性肾炎综合征主要原因是慢性肾小球肾炎（慢性肾炎），因此，本文主要介绍慢性肾炎。 【临床表现】

慢性肾炎可发生于任何年龄，但以青、中年男性为主。起病方式和临床表现多样。多数起病隐袭、缓慢，以血尿、蛋白尿、高血压、水肿为其基本临床表现，可有不同程度肾功能减退，病情迁延、反复，渐进性发展为慢性肾衰竭。

1．临床起病特点

（1）隐匿起病：有的患者可无明显临床症状。偶有轻度浮肿，血压可正常或轻度升高。多通过体检发现此病。 （2）慢性起病：患者可有乏力、疲倦、腰痛、纳差；眼睑和（或）下肢水肿，伴有不同程度的血尿或蛋白尿，部分患者可表现为肾病性大量蛋白尿。也有病人以高血压为突出表

现，伴有肾功能正常或不同程度受损（内生肌酐清除率下降或轻度氮质血症）。

（3）急性起病：部分患者因劳累、感染、血压增高、水与电解质紊乱使病情呈急性发作，或用肾毒性药物后病情急骤恶化，经及时去除诱因和适当治疗后病情可一定程度缓解。 2．实验室与影像学检查

实验室检查有尿检异常，尿蛋白常在1～3g／d，尿沉渣镜检为肾小球源性血尿，可见管型。B 型超声波检查早期肾脏大小正常，晚期可出现双侧对称性缩小，肾皮质变薄。 3．肾脏病理

慢性肾炎肾活检可表现为各种病理类型的肾小球疾病，病理检查对于指导治疗和估计预后具有重要价值。我国的常见慢性肾炎的类型有系膜增生性肾小球肾炎（包括IgA 肾病和非IgA 系膜增生性肾小球肾炎）、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病及系膜毛细血管性肾小球肾炎等。病变后期，均可转化为硬化性肾小球肾炎。不同类型病理变化本身的特点可部分消失。 【诊断要点】

慢性肾炎的诊断并不完全依赖病史的长短，多数慢性肾炎其病理类型决定其起病即为慢性病程。一般而言，凡有尿检异常（血尿、蛋白尿、管型尿）、水肿及高血压病史，病程迁延，无论有无肾功能损害均应考虑此病，肾活检病理检查可确诊并有利于指导治疗。慢性肾炎个体间差异较大，临床表现多样，易造成误诊。特别应注意某一表现突出者，如高血压突出者而易误诊为原发性高血压；增生性肾炎（如IgA 肾病等）感染后急性发作者易误诊为急性肾炎，应予以鉴别。同时注意除外继发性肾小球肾炎及遗传性肾小球肾炎。慢性肾炎主要与下列疾病鉴别：

1. 无症状性血尿或（和）蛋白尿 临床上轻型慢性肾炎应与无症状性血尿或（和）蛋白尿相鉴别，后者无水肿、高血压和肾功能减退。但某些无症状性血尿或（和）蛋白尿可以转化为慢性肾炎。鉴别有困难者可以进行肾活检。

2. 感染后急性肾小球肾炎 有前驱感染并以急性发作起病的慢性肾炎需与此病相鉴别。与感染后急性肾小球肾炎不同之处在于，慢性肾炎急性发作多在短期内（数日）病情急骤恶化，血清C3 一般无动态变化；此外，二者的转归不同，急性肾小球肾炎1～2 月多可自愈。

3. 原发性高血压肾损害 慢性肾炎血压明显增高者需与原发性高血压肾损害（即良性肾小动脉性硬化症）鉴别，后者多有高血压家族史，先有较长期高血压，其后再出现肾损害，远曲小管功能损伤（如尿浓缩功能减退、夜尿增多）多较肾小球功能损伤早，尿改变轻微（微量至轻度蛋白尿，可有镜下血尿及管型），常有高血压的其他靶器官（心、脑、视网膜）并发症。 4. 继发性肾小球肾炎 如狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎等，依据相应疾病的全身系统表现及特异性实验室检查（自身抗体阳性及其他免疫学异常），一般不难鉴别。

5. 遗传性肾炎（Alport 综合征） 常为青少年（多在10 岁之前）起病，患者有阳性家族史（多为性连锁显性遗传），同时有眼（球型晶状体等）、耳（神经性耳聋）、肾（血尿，轻、中度蛋白尿及进行性肾功能损害）异常。 【治疗方案及原则】

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慢性肾炎早期应该针对其病理类型给予相应的治疗，抑制免疫介导炎症、抑制细胞增殖、减轻肾脏硬化。并应以防止或延缓肾功能进行性恶化、改善或缓解临床症状以及防治合并症为主要目的。可采用下列综合治疗措施： 1．积极控制高血压 可以防止肾功能减退或使已经受损的肾功能有所改善，防止心血管合并症，并改善远期预后。

（1）治疗原则：

①力争达到目标值：如尿蛋白③一种药物小剂量开始调整，必要时联合用药，直至血压控制满意。 ④优选具有肾保护作用、能延缓肾功能恶化的降压药物。 （2）治疗方法：

①非药物治疗:饮食钠的摄入，伴高血压患者应限钠（<3g／d），钠入量控制在80～100mmol，降压药物应该在钠饮食的基础上进行；调整饮食蛋白质与含钾食物的摄入；戒烟、饮酒；减肥；适当锻炼等。 ②药物治疗:常用的降压药物有血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）、长效钙通道阻滞剂（CCB）、利尿剂、β受体阻滞剂等。由于ACEI 与ARB 除具有降低血压作用外，还有减少尿蛋白和延缓肾功能恶化的肾保护作用，应优选。使用ACEI与ARB 类药物应该定期检测血压、肾功能和血钾。部分病人首次应用ACEI 与ARB 两周左右出现血肌酐升高，需要检查有无危险因素，如果未超过基础水平的30％，仍然可以继续应用。有双侧肾动脉狭窄者禁用。肾功能不全患者应用ACEI 与ARB 要慎重，尤其注意防止高血钾。少数患者应用ACEI 有持续性干咳的不良反应，可以换用ARB 类。

2．减少尿蛋白并延缓肾功能的减退：蛋白尿与肾脏功能减退密切相关，因此应该严格控制。ACEI 与ARB 具有降低尿蛋白作用，其用药剂量常需要高于其降压所需剂量。但应预防低血压的发生。

3．食物中蛋白及磷的摄入：低蛋白与低磷饮食可以减轻肾小球高压、高灌注与高滤过状态，延缓肾小球硬化，根据肾功能的状况给予优质低蛋白饮食，保证进食优质蛋白质（动物蛋白为主）。在进食低蛋白饮食时，应适当增加碳水化合物的摄入以满足机体生理代谢所需要的热量，防止负氮平衡。蛋白入量后同样可以达到低磷饮食的作用。

4．避免加重肾损害的因素：感染、低血容量、脱水、劳累、水电解质和酸碱平衡紊乱、妊娠及应用肾毒性药物（如氨基糖苷类抗生素、含有马兜铃酸中药、非甾体类抗炎药、造影剂等），均可能损伤肾，应避免使用或者慎用。

5．糖皮质激素和细胞毒药物：由于慢性肾炎是包括多种疾病在内的临床综合征，其病因、病理类型及其程度、临床表现和肾功能等差异较大，故是否应用应根据病因及病理类型确定。 6．其他：抗血小板聚集药、抗凝药、他汀类降脂药、中医中药也可以使用。

急性呼吸衰竭的诊疗常规

呼吸衰竭（respiratory failure）指由各种原因导致的中枢或（和）外周性的呼吸生理功能障碍，使动脉血氧分压降低，和（或）二氧化碳分压增加，患儿有呼吸困难（窘迫）的表现，如呼吸音降低或消失、严重的三凹征或吸气时有辅助呼吸肌参与及意识状态的改变。儿童呼吸衰竭多为急性呼吸衰竭，是儿科重要的危重病，具有较高的死亡率。低氧性呼吸衰竭（hypoxemic respiratory failure）可定义为：在排除发绀性心脏病的前提下，患儿在吸入氧浓度（FiO2）> 60%时，动脉氧分压<60 mmHg；高碳酸血症性呼吸衰竭（hypercapnia respiratory failure）定义为：急性期PaCO 2 > 50 mmHg。但这些传统的单纯将血气分析指标作为呼吸衰竭的诊断存在一定的局限性，随着呼吸急救技术的进步，尤其是机械通气技术的普遍应用，对呼吸衰竭的定义和理解有了新的认识和发展。

【病因与病理生理】

呼吸衰竭主要病理生理是呼吸系统不能有效地在空气-血液间进行氧和二氧化碳的气体交换，导致机体氧的供应和二氧化碳的排出不能满足代谢的需求。 儿童呼吸衰竭的病因在不同年龄有较大的差异。根据年龄，常见的引起呼吸障碍的原发疾病有： 1．新生儿

（1）早产儿由于肺表面活性物质缺乏而导致的呼吸窘迫综合征（respiratory distress syndrome，RDS）。 （2）新生儿窒息。 （3）吸入性肺炎。 2．小于2 岁儿童 （1）支气管肺炎。 （2）哮喘持续状态。 （3）喉炎。

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（4）先天性心脏病。 （5）气道异物吸入。

（6）先天性气道畸形（气管蹼、囊肿、大叶肺气肿等）。 （7）较大腺样体或扁桃体所致的鼻咽梗阻。 3．2 岁以上儿童 （1）哮喘持续状态。 （2）多发性神经根炎。 （3）中毒。 （4）溺水。 （5）脑炎。 （6）损伤。

也可根据引起呼吸衰竭的原发病因分为：①外周性呼吸衰竭：即由呼吸器官本身疾病引起，包括原发于气道、肺、胸廓、肺循环等病变，如重症支气管肺炎、哮喘持续状态、气胸等所致的呼吸衰竭。临床上以低氧血症为主，患儿常有呼吸困难、呼吸做功增加。②中枢性呼吸衰竭：即由呼吸的驱动障碍所致的呼吸衰竭，而呼吸器官本身可正常。中枢呼吸活动和外周呼吸肌的协调类似呼吸的泵驱动，这种泵驱动障碍导致肺泡通气不足，血二氧化碳分压增高；如脑炎、窒息、中毒等所致的呼吸衰竭。血氧分压在呼吸泵衰竭时也可降低，但一般给氧后较易纠正。 【临床表现】

1．原发疾病的临床表现 如肺炎、脑炎等症状和体征。

2．呼吸衰竭的早期表现 在严重肺部疾病使呼吸衰竭将要发生前，患儿常有明显的呼吸窘迫表现，如呼吸频率增加、过度使用辅助呼吸肌参与呼吸、鼻翼扇动等；由于儿童的胸廓顺应性好，三凹征出现特别明显。在新生儿及较小的婴儿，由于存在呼气时将会厌关闭以增加呼气末正压的保护机制，可在呼气时出现呻吟。 由于呼吸驱动（泵衰竭）所致的呼吸衰竭在早期无明显的呼吸窘迫表现，在临床上相对不易发现。例如，患儿有神经肌肉性疾病可引起肺泡通气不足，而此时的三凹征并不出现，只有从呼吸浅表或呼吸率异常减慢等线索中发现。 3．重要脏器的功能异常 小儿呼吸衰竭除原发疾病的临床表现如肺炎、脑炎等症状和体征外，低氧、高碳酸血症、酸中毒等足以导致重要脏器的功能异常，包括：

（1）心血管系统：中等程度的低氧和高碳酸血症可引起心率和心排出量的增加，而严重低氧血症可致心排出量降低。中等程度的低氧血症可使心律失常的机会增加。低氧和高碳酸血症可引起肺血管阻力增加。

（2）呼吸系统：在外周和中枢化学感受器正常状态下，呼吸衰竭时患儿的每分通气量增加；随气道阻塞程度的加重，辅助呼吸肌常参与呼吸运动。急性呼吸窘迫综合征（acute respiratory distress syndrome，ARDS）是急性呼吸衰竭中较为严重的典型病症。由于严重的肺损伤而影响肺的气体交换、肺顺应性降低、胸部X线片显示肺弥漫性浸润。儿童ARDS的常见触发因素有：严重的窒息、休克、脓毒症、心脏外科手术后并发症、肺的化学损伤、血液系统恶性肿瘤、重症肺炎，尤其是重症病毒性肺炎如流感、副流感、禽流感等。 （3）中枢神经系统：因低氧和高碳酸血症，可出现头疼、神志模糊、嗜睡、激惹和焦虑等。 （4）肾脏：呼吸衰竭可导致钠、水排出减少。

（5）血液系统：慢性的呼吸衰竭可引起红细胞增多，由于血二氧化碳分压增加，氧离曲线右移，使红细胞携带的氧在外周更易释放。

（6）代谢：由于无氧代谢，乳酸产生增加，使血pH值明显降低。 【急性呼吸衰竭的诊断和评估】

1．根据呼吸衰竭的临床表现进行诊断和评估 尽管对小儿急性呼吸衰竭常用血液气体分析指标作为诊断和评估的方法，根据临床症状和体征作出诊断和病情判断十分重要。儿童的呼吸系统代偿能力有限，故早期认识呼吸衰竭很重要；应尽可能预测呼吸衰竭的发生，避免气体交换障碍的发生。当怀疑有呼吸衰竭时，应快速评估患儿的通气状态，包括呼吸运动是否存在及强弱程度、呼吸频率、呼吸运动幅度、是否存在发绀及上呼吸道梗阻。此外，在低氧及高碳酸血症时，患儿常有意识状态的改变，如少哭、少动、意识模糊与激惹交替等。 当患儿出现明显的呼吸困难且影响到重要脏器的功能，尤其是出现呼吸暂停时，往往提示为严重的呼吸衰竭。在处理已出现的呼吸衰竭伴低氧时，不必等待患儿只吸空气（21%氧）状态下的血气分析值，应立即纠正低氧血症，再针对引起呼吸衰竭的原发病进行诊断和治疗。

2．对肺气体交换障碍程度的评估 血液气体分析在呼吸衰竭的评估中有重要地位。将吸入氧浓度（FiO 2）> 60%时，动脉氧分压<60 mmHg、急性期PaCO 2 >50 mmHg作为呼吸衰竭的诊断标准，是较客观可操作的指标，可反映通气和氧合状态。但PaO 2也受心脏右向左分流的影响，PaCO 2在慢性碱中毒时可代偿性增加，而这些情况本身并非呼吸系统问题，在这些情况下，单凭血气分析指标不能诊断为呼吸衰竭。对于呼吸衰竭患儿在用氧情况下，单凭动脉血氧分压（PaO 2）不能反映低氧程度和肺部病变的进展或好转，此时应采用包涵吸入氧浓度因素的评估指标，如肺泡-动脉氧分压差（A-aDO 2 ）。当评估氧合状态时应同时考虑血氧分压与给氧的浓度，

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此时采用A-aD O 2能对呼吸衰竭的严重程度及变化作定量的判断。A-aDO 2 = （713 mmHg³FiO 2）－[（PaCO 2 /0. 8 ）+ PaO2]，该指标的基本原理是：肺弥散功能正常时肺泡氧分压（通过肺泡气体方程式计算：P A O 2 = 713 mmHg ³ FiO 2－PaCO 2 /0. 8）与动脉血氧分压（PaO 2）的差值很小（<10 mmHg），当肺部疾病严重而影响气体弥散或存在肺内或肺外（心脏水平）分流时，肺泡氧分压与动脉血氧分压差值增大，差值越大疾病程度越重。该指标可作为动态评估用。在临床上也常用PaO 2 /FiO 2作为呼吸衰竭严重程度的评估指标，其意义与（A-aD O 2）类似，且不需要计算P A O 2，便于应用。该比值越小，肺部疾病越重。临床上将Pa O 2 /Fi O 2 <300 诊断为急性肺损伤、Pa O 2 /Fi O 2 <200 诊断为急性呼吸窘迫综合征（ARDS）。 动脉血PaCO 2水平直接反映了肺泡通气量的变化，它一般不受吸入氧浓度的影响，PaC O 2的显著增高往往是需要机械辅助通气的指证。血pH值往往结合PaC O 2水平分析，判断是代谢性还是呼吸性酸碱平衡紊乱，这在呼吸衰竭的临床评估中也十分重要。 【治疗】

呼吸衰竭治疗目标是恢复正常的气体交换，同时使并发症减低到最小程度。

1．一般治疗 对于小儿急性呼吸衰竭，一般治疗包括应将患儿置于舒适的体位，对于重症呼吸衰竭需呼吸支持者，采用俯卧位可能对通气及患者预后更为有利。胸部物理治疗，如给以翻身、拍背、吸痰等，使气道保持通畅，减少呼吸道阻力和呼吸做功，是呼吸衰竭治疗的辅助措施。对重症呼吸衰竭的营养支持、合理液体平衡对原发病恢复、气道分泌物排出和保证呼吸肌的正常做功有重要意义。

2．原发疾病的治疗 针对原发疾病的治疗，如先天性心脏病心力衰竭肺水肿所致呼吸功能不全应采用强心药和利尿剂；对于哮喘持续状态，应用抗炎、解除气道痉挛等措施；对与肺部感染选用合理的抗感染治疗等。 3．氧疗与呼吸支持

（1）吸氧：低氧血症较高碳酸血症的危害更大，而用氧相对比较安全，故在呼吸衰竭早期应给以吸氧。常用鼻导管或面罩；对于新生儿和小婴儿，头罩吸氧能获得较高浓度和较均匀的氧吸入，同时也便于精确估计吸入氧浓度。应注意吸入氧的加温和湿化，以利呼吸道分泌物的稀释和排出。

（2）辅助机械通气：尽管吸氧可能纠正低氧，严重的呼吸衰竭常常需要机械通气给以支持。目前，机械通气已成为呼吸衰竭治疗的主要手段。机械通气应用的适应证常根据患儿有持续或进行性的气体交换障碍、出现呼吸暂停、及呼吸衰竭严重影响其他脏器功能等考虑。机械通气患儿常需进行气管插管。

4．特殊的呼吸支持 对重症呼吸衰竭在常规呼吸支持无效的情况下，可给以较特殊的呼吸或生命体征支持，包括：

（1）体外膜氧合（ECMO）：作为体外生命支持手段能降低其死亡率，其适应证之一必须是肺原发疾病是可逆性的。ECMO原理为将非氧合血引出体外，通过膜氧合器进行氧合，再进入患者循环，起到人工肺的作用。该治疗所需复杂设备、投入大量人力及费用。

（2）液体通气：全氟化碳液体由于其理化特性与众不同，对氧和二氧化碳高度溶解，对气流的阻力很低，能显著降低表面张力。以全氟化碳液体进行气体交换或部分液体通气（全氟化碳液体仅补充功能残气量，潮气量以常规呼吸机提供）能增加肺顺应性、改善氧合、降低二氧化碳分压及增加pH值。

（3）高频通气：高频通气越来越多被用于急性呼吸衰竭。通常在ARDS应用高频通气时将平均气道压较常频呼吸机提高，这种使用方法可提高氧合，同时，心排出量并未受到影响，气漏的发生率也未增加。在某些情况下，如支气管胸膜漏，高频通气明显优于常规呼吸机。高频通气也可与其他治疗方法，如NO吸入等联合应用，增加其疗效。

（4）NO吸入治疗：呼吸衰竭的病理生理机制包括肺血管收缩，导致通气/血流比值（V/Q）失调和低氧。通过吸入NO的方法可选择性扩张肺血管，当有通气的肺泡所支配的血管舒张时，氧合改善。

先天性心脏病

一、室间隔缺损

室间隔缺损(VSD)是小儿最常见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的20%-25%。它可以单独存在，也可与其他心脏和大血管畸形并存。根据缺损位置常用分类为膜及膜周部缺损（单纯膜部、嵴下型膜部、隔瓣下型膜部〕，最多见;动脉干下型，次之;肌部缺损（肌小梁部、流出道部），少见。临床症状与缺损大小及肺血管阻力有关。大型缺损因肺血流量增多、肺小动脉肌层退化不完全及血管内膜增厚而造成肺动脉高压。若肺动脉压超过体循环动脉压，可发生右向左分流而出现发绀，称艾森曼格(Eisenmenger)综合征。小型膜部及肌部室间隔缺损可能在婴儿期自行闭合。 【诊断要点】 1.临床表现 (1)症状

1)小型缺损可无症状。

2)中型缺损易患下呼吸道感染，偶尔发生心力衰竭。

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3)大型缺损肺部感染频繁，生长发育落后，活动后呼吸困难、乏力，易并发心 力衰竭。 (2)体征

1)小型缺损仅在胸骨左缘第3、4肋间听到粗槠全收缩期杂音，多扪及震颧， 肺动脉第二音不亢进。

2)中型缺损左侧心前区可稍隆起，胸骨左缘第3、4肋间听到01〜！V级的粗糙全收缩期杂音,可扪及震颤，肺动脉第二音亢进。

3)大型缺损左侧心前区多隆起，心尖搏动弥散，位于锁骨中线外第4〜5肋

间，胸骨左缘第3、4肋间可听到3-4级粗槌全收缩期杂音，多扪及震颤，心尖部可听到舒张中期隆隆样杂音，肺动脉第二音明显亢进。 2.实验室和其他检查

(1)X线检査分流量小者心脏形态多属正常范围。中型缺损分流量较大者左心室增大，肺动脉段隆起，主动脉结较小，两肺充血;大型缺损者左、右心室及左心房均增大,肺动脉段明显突出，主动脉结小，肺部显著充血；发展为重度肺动脉高压伴右向左分流时,则肺动脉段突出更显著,肺充血不明显,心脏增大程度有所减轻。

(2)心电图 小型缺损多为正常心电图。左向右分流量较大而肺血管阻力正常者表现为左心室肥大，可伴左心房扩大;左、右心室合并肥大见于继发性肺动脉高压或右室漏斗部狭窄。

(3)超声心动图检查 可准确诊断室间隔缺损的部位、大小和数目，结合彩色多普勒心动图还可明确分流方向、速度。在无肺动脉口狭窄的病例，尚可利用多普勒技术估测肺动脉压力。

(4)心导管及心血管造影 单纯性室间隔缺损经超声心动图检査确诊者可免去心导管等检査而施行手术治疗;室间隔缺损，伴重度肺动脉髙压或合并其他心血管畸形时，术前需作心导管或心血管造影检査。合并其他心血管畸形时，术前须作心导管检査。

右心导管检査可证实心室部位由左向右分流，测定肺动脉压力及计算肺动脉阻力等。为明确多个室间隔缺损的确切部位及大小，证实或排除可疑的合并动脉导管未闭及了解主动脉瓣脱垂情况，需作逆行左心导管检査及造影。

二、房间隔缺损

房间隔缺损(ASD)为常见的一种先天性心脏病，约占先心病的7^〜10！^。房间隔缺损根据解剖病变的不同而有第一孔未闭和第二孔未闭之分。第一孔未闭型缺损〈原发孔房间隔缺损〉位于心房间隔下部，呈半月形缺损，往往较大，常伴有二尖瓣或三尖瓣的裂孔而形成关闭不全，多见于二尖瓣。第二孔未闭型缺损〔继发孔房间隔缺损)位于心房间隔的中部卵圆窝处，或靠近上、下腔静脉，直 径多为1-3cm。房间隔缺损可合并其他心血管畸形，较常见的有部分性肺静脉畸形引流入右心房及肺动脉狭窄等。 【诊断要点】 1.临床表现 (1)症状

1)缺损小、分流少的患者可全无症状。中等大小缺损，亦很少症状,不影响生长发育。 2)缺损大、左向右分流量多的患儿，影响生长发育，多消瘦、乏力、多汗，活动 后气促，易患下呼吸道感染。 (2)体检

1)缺损较小者仅能在胸骨左缘听到II级左右的喷射性收縮期杂音，肺动脉瓣区第二音固定较明显。

2)缺损较大者多心前区隆起,心尖搏动弥散，胸骨左缘第3肋间可听到II〜III级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音亢进和固定。左向右分流量较大时，胸骨左缘下方可听到舒张中期隆隆样杂音。 2.实验室和其他检査

(1)X线检査：心脏外形轻至中度增大，以右心房及右心室为主;肺动脉段明显突出，肺血管影增粗，可有肺门\"舞蹈\"征;肺野充血，主动脉影小;伴有二尖瓣关闭不全者，左心室亦增大。 (2)心电图：电轴右偏和不完全性右束支传导阻滞;部分患者尚有右心房和 右心室肥大;第一孔未闭者常见电轴左偏及左心肥大。

(3)超声心动图检査:示右房扩大和右室流出道增宽，室间隔与左室后壁呈

同向运动;剑下四腔心切面可显示房间隔缺损的位置及大小；多普勒彩色血流显像可观察到分流的位置、方向，且能估测分流大小。食管超声可更清楚地显示房间隔缺损。

(4)心导管检査：右心导管检査可发现右房血氧含量高于上、下腔静脉平均血氧含量,导管可从右心房插入左心房。如临床表现典型，X线、心电图检查结果符合，经超声心动图检查确诊者，术前可不必做心导管检查。

三、动脉导管未闭

动脉导管在胎儿期是正常血液通路，出生后随着呼吸的开始,血氧分压提高，动脉导管于10〜15h内在功能上关闭。未成熟儿动脉导管关闭延迟。多数婴儿于出生后3个月左右，导管在解剖上也完全关闭。若持续开放,并

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产生病理生理改变，即诊断为动脉导管未闭（PDA）。本畸形为小儿先天性心脏病常见类型之一，约占先天性心脏病的5%〜10%。 【诊断要点】 1.临床表现 (1）症状

1)导管口径较细者，临床可无症状。

2)导管粗而分流量较大者，多有气急、乏力、多汗、心悸等症状。偶尔扩大的肺动脉可压迫喉返神经而引起声音嘶哑。 (2)体检

1)患儿多消瘦,左侧心前区胸廓可稍隆起。

2)胸骨左缘第2肋间听到粗糙响亮的连续性机器样杂音，占整个收缩期与舒张期;杂音向左锁骨下及颈部传导，杂音最响处可扪及震颤。合并重度肺动脉高压或心力衰竭时,往往仅能听到收缩期杂音。分流量较大者，心尖区出现舒张期隆隆样杂音。肺动脉瓣区第二音增强，但多被杂音掩盖而不易识别。

3）动脉脉压增宽，轻压指甲床可见毛细血管搏动，扪及水冲脉等。脉压显著增宽时,用听诊器于股动脉处可听到亢进的血管搏动声。

4）合并显著肺动脉高压者，可出现下半身青紫和杵状趾。 2.实验室和其他检查

（1）X线检查：导管细的患者可无异常发现。分流量大的患者显示左心室、左心房增大，肺动脉段突出，肺门血管影增粗，肺野充血；主动脉弓多有增大。

(2)心电图：分流量较大者常有不同程度的左心室和左心房肥大，伴有肺动 脉高压时可合并右心室肥大。

(3)超声心动图检査:示左心房和左心室内径增宽，主动脉内径亦增宽；二维超声切面可显示导管的位置和粗细；多普勒彩色血流显像可直接显示分流的方向和大小。

（4）心导管检査:心导管检査可发现肺动脉血氧含量较右心室为高。肺动脉压力可正常或增高。部分患儿导管可通过未闭的动脉导管，由肺动脉进人降主动脉。

如临床症状、体征典型，X线、心电图检查结果符合，经超声心动图检查证实 诊断者，术前可免去心导管检査。

（5）心血管造影：患儿临床症状、体征不典型，超声心动图及心导管检查为可疑动脉导管未闭时，逆行主动脉造影有重要价值。可见主动脉、未闭的动脉导管及肺动脉同时显影。

四、法洛四联症

法洛四联症（TOF）又称先天性发绀四联症，包括室间隔缺损、肺动脉口狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形。也可仅有室间隔缺损和肺动脉口狭窄， 而无主动脉骑跨,或四联症合并房间隔缺损。本病是年长儿和成人期最常见的青紫型先天性心脏病，约占先天性心脏病的10%左右。 【诊断要点】 1.临床表现 (1)症状

1)大部分病例于出生后数月出现发绀，重症者出生后即显发绀。活动后有气促，活动能力差，活动时喜蹲踞。 2)在剧烈活动、哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作。 3)少数病例有鼻出血、咯血、栓塞或脑脓肿。 (2)体检

1)生长发育落后，有发绀和杵状指趾。 2)心脏听诊在胸骨左缘第2、3肋间有2-3级收縮期喷射性杂音，狭窄越严重,杂音越轻;肺动脉瓣区第二音减弱、或由于主动脉前移形成的亢进，单一的第二心音。 2.实验室和其他检査

(1)化验检查:红细胞计数和血红蛋白显著增高；动脉血氧饱和度降低。

(2)X线检查：心影正常或稍大，心尖圆钝上通,肺动脉凹陷，主动脉增宽,构 成典型的\"靴形心\"。

(3)心电图:右心室肥大伴劳损。

(4)超声心动图检查:示主动脉增宽，骑跨于室间隔上，室间隔与主动脉前壁连续中断，但二尖瓣前叶与主动脉后壁保持纤维连续；右室流出道狭窄。叠加彩色后可见心室收缩期蓝色和红色信号分别从右心室和左心室进人主动脉和对侧 心室。

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(5)心导管检查：右心导管測压显示右心室压力增高，右心室与肺动脉间有明显压力阶差，根据压力曲线可判断狭窄类型；根据各部位血氧饱和度可计算分流量。

(6)心血管造影:右心室造影显示肺动脉及其分支形态，再循环可显示左心室大小及冠状动脉。

五、大动脉转位

大动脉转位(TGA)并非少见先天性心血管畸形，约占先天性心脏病5%-10%。大动脉转位是指主动脉和肺动脉的位置及它们与心室的关系异常，即主动脉位于肺动脉之前，出自右心室；肺动脉位于主动脉之后，发自左心室。根据其生理学改变可分为完全型和纠正型。 (一）完全型大动脉转位

完全型大动脉转位（D-TGA)是婴幼儿期最常见的严重发钳型先天性心血管畸形。具有下列特征：主动脉大多位于肺动脉右前方；主动脉与形态学右心室

相连,肺动脉与左心室相通；心房与心室保持正常连接关系;体、肺循环间有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等异常交通。以伴室间隔完整的完全性大动脉转位多见。 【诊断要点】 1.临床表现 (1)症状

1)出生即存在发绀，吸氧后仍不能改善。 2)进行性加重的气急、充血性心力衰竭。 (2)体检

1)胸骨左缘第2〜4肋间常可闻及粗糙响亮的收缩期杂音。分流量大者心尖区可闻及舒张期隆隆样杂音。 2)肺动脉瓣区第二音响亮、单一。 2.实验室和其他检查

(1)X线检査：心脏似斜置蛋形，左右心室增大，肺动脉段平直或凹陷，上纵 隔影长，肺血增多或正常。

(2)心电图：取决于伴随畸形，对诊断无特异性。

(3)超声心动图检査：二维超声显示在大动脉短轴切面上两根大动脉呈现两个圆形结构，主动脉位于右前方;长轴切面可见两条香肠样暗区平行排列，主动脉与右心室相通，肺动脉与左心室相连；四腔心切面显示房室之间仍为正常连接关系。约90%以上新生儿仅以超声心动图诊断后即施行手术治疗. (4)心导管和心血管造影：动脉血氧饱和度显著下降,但肺动脉显著高于主

动脉。导管易从右心室插人主动脉。左右心室分别造影可清楚显示其与大动脉的关系、形态、空间位置。 (5)其它检査：电子束CT(EBCT)、磁共振(MRI)可替代心血管造影。

(二）纠正型大动脉转位

纠正型大动脉转位者大动脉和心室均有反位，使右心房通过二尖瓣与左心室相通，发出肺动脉;左心房通过三尖瓣与右心室相连，发出主动脉。这样肺动脉仍与腔静脉心腔相连，而主动脉与肺静脉心室相通，血流动力学得到生理上的纠正。 【诊断要点】 1.临床表现

(1)症状:症状取决于伴随畸形。不合并其他畸形者可无症状。 (2)体检

1)左心房室瓣关闭不全的杂音常在胸骨旁第四肋间处最响，而不在心尖部。 2)肺动脉瓣狭窄的杂音常在胸骨左缘较低部位。 3)在胸骨左缘中部听到响亮、单一的第二心音。 2.实验室和其他检査

(1)X线检査:心影左上缘可见向左突出的升主动脉影，中间无肺动脉主干 弧度。易见心脏位置异常。

（2）心电图：右心前导联出现q波，左心前导联的q波消失。常见心律失常 为房室传导阻滞、期前收縮、房颤等。

(3)超声心动图检査:超声心动图与完全性大动脉转位图像相似，但前位血

管位于左前。形态学左心室位于右侧，发出肺动脉，形态学右心室位于左侧，发出主动脉。 (4)心导管及心血管造影:根据造影显示的心室结构可判断两心室位置及它 们与大动脉的连接关系。大多不需此项检査。

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六、主动脉缩窄

主动脉缩窄(COA)约占先天性心血管畸形的8%。主动脉缩窄是指主动脉管腔有不同程度的局部狭窄，部位通常在动脉导管连接于主动脉的区域。根据缩窄段占据主动脉和降主动脉之间的部位分为导管前型、导管后型和导管旁型。

【诊断要点】 1.临床表现 (1)症状

1)导管前型患儿常在出生后6周内，甚至早到出生后48h出现症状。最初症状是气促或多汗。迅速出现喂养困难、体重增长过缓、呼吸困难、肝脏增大,肺部啰音等心力衰竭表现。 2）导管后型年幼时少有症状,年长者常在健康体检时发现上肢高血压而考 虑本病。 （2）体检

1)身体上部多较魁梧，下部发育较差。

2)桡动脉搏动强,股动脉搏动弱；上肢血压升髙,下肢血压降低，两者收縮压差超过20mmHg。 3)分别测定四个肢体血压有助于判断缩窄部位。双上肢血压均升髙，表明縮窄段位于左锁骨下动脉幵口远心端;右上肢血压升高，左上肢血压降低，提示缩窄段位于左锁骨下动脉开口的近心端;缩窄段位于左锁骨下动脉开口远心端。但右锁骨下动脉迷走起源于缩窄段以下的降主动脉，或右锁骨下动脉开口有狭窄，可出现右上肢血压降低，而左上肢血压升髙。

4)心脏听诊胸骨左缘第2、3肋间有2-3级收缩期杂音，向背部传导。 5)年长儿背部肩胛下有2-3级连续性杂音，起源于侧枝动脉。 2.实验室和其他检査

(1)X线检查：心脏增大,以左心室增大为主;年长儿吞钡检査可显示食管近主动脉弓处呈\"E\"字形的主动脉压迹。年长儿肋骨下缘可见侧支血管压迫形成的切迹。

(2)心电图：导管前型早期表现右心室肥大，以后发展为双室肥大；导管后型显示左心室肥大. (3)超声心动图检查:胸骨上凹切面可清楚显示主动脉缩窄段的部位、范围 及形态。多普勒可测跨狭窄的压力阶差。

(4)心血管造影:逆行主动脉造影清楚显示縮窄段部位、程度、范围及它与锁 骨下动脉和动脉导管的关系。逆行左心导管可测压力阶差。

(5)其它检查:磁共振(MRI)及电子束CT(EBCT)可明确形态学诊断。

七、肺动脉瓣狹窄

单纯肺动脉瓣狭窄(PS)约占先心病的10%-15%。肺动脉瓣狭窄大多单独存在,少数合并其他心血管畸形，合并房间隔缺损称三联症。由于肺动脉瓣狭窄，右室排血受阻,右室压力负荷过重，失代偿可出现右心衰竭。合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，可产生右向左分流，出现青紫。 【诊断要点】 1.临床表现 (1)症状

1)轻、中度肺动脉瓣狭窄：早期无明显症状，3岁后随年龄增长可出现活动后气急、胸痛、乏力。重度狭窄常因伴有卵圆孔未闭，可有呼吸困难、发绀及心力衷竭。

2)极重度肺动脉瓣狭窄:新生儿期可出现症状，发绀、低氧血症、酸中毒及心 力衰竭。 (2)体检

1)胸骨左缘可扪及抬举性搏动。

2)胸骨左缘2〜3肋间可触及收缩期震颤，并可闻及粗糙而较长喷射性收縮期杂音。杂音响度与狭窄程度有关，轻度狭窄杂音2-3/6级，并可闻收缩早期喷射音， 中、重度狭窄杂音4-5/6级，极重度狭窄杂音减轻。 3）第二心音，P2减弱。 2.实验室和其他检査

(1)X线检查:轻中度狭窄肺纹减少，肺野清晰，重度狭窄肺血少。心影示右 心室增大，肺动脉总干凸出（狭窄后扩张〉。

(2)心电图：轻度狭窄正常。中重度狭窄有电轴右偏，右心室肥大。

(3)超声心动图：胸骨旁大动脉短轴切面和右室流出道长轴切面显示肺动脉 瓣肥大，回声增强，瓣尖增厚开放受限,呈囿弧状凸向肺动脉，即\"圆顶征\"。右室

流出道内径正常或继发性肥大而狭窄。肺动脉瓣环正常或狭窄，主肺动脉扩张。多普勒可估测跨瓣压力阶差。

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(4)右心导管及造影:右室收缩压增高,肺动脉压力正常或减低。右室造影可见狭窄的瓣口及增厚的瓣叶，可见造影剂从狭窄瓣孔喷入扩张的肺动脉内形成的喷射症。

甲状腺功能减退症

甲状腺功能减退症（简称甲减)是由多种原因影响下丘脑-垂体-甲状腺轴功能、导致甲状腺激素的合成或分泌不足；或因甲状腺激素受体缺陷所造成的临床综合征。根据病因和发病年齡可分为先天性甲减和获得性甲减两类，小儿时期多数为先天性甲状腺功能减退症。 一、先天性甲状腺功能减退症

先天性甲状腺功能减退症以往曾称为呆小症或克汀病。本病分为两类：散发性甲减是由于胚胎过程中甲状腺组织发育异常、缺如或异位，或是甲状腺激素合成过程中酶缺陷所造成;地方性甲低是由于水、土或食物中缺碘所致，多见于甲状腺肿流行地区。 【临床表现】 1.新生儿期表现

（1）常为过期产，出生体重超过正常新生儿。 （2）喂养困难，哭声低，声音嘶哑。 （3）胎便排出延迟，腹胀，便秘。 （4）低体温，末梢循环差。 （5）生理性黄疸期延长。 2.典型表现

（1）特殊面容:头大颈短，表情淡漠，眼距增宽，眼裂小，鼻梁塌平,舌体宽厚、 伸于口外,皮肤粗糙，头发稀疏干燥，声音嘶哑。

（2）特殊体态:身材矮小，上部量大于下部量，腹大、脐疝，脊柱弯曲，腰椎前凸，假性肌肥大。 （3）运动和智力发育落后。

（4）生理功能低下：怕冷少动，低体温，嗜睡,对外界事物反应少，心率缓慢， 心音低钝，食欲差、肠蠕动减慢。 3.迟发性甲减

(1）发病年龄晚,逐渐出现上列症状

(2）食欲减退，少动，嗜睡，怕冷，便秘，皮肤粗糙，黏液性水肿。 (3）表情淡漠,面色苍黄，疲乏无力，学习成绩下降。 (4）病程长者可有生长落后。 4. 地方性甲减

(1）神经性综合征：以聋哑，智力低下，共济失调,痉挛性瘫瘐为特征，身材正常，甲状腺功能正常或轻度减低。 （2）黏液水肿性综合征：以生长发育明显落后，黏液性水肿，智力低下,性发育延迟为特点。 【诊断要点】

1.根据发病年齡;患儿是否来自甲肿流行地区；符合以上临床表现者。 2.实验室检査

(1）血清T3、T4及TSH浓度测定：T3 T4降低；TSH水平增高，若TSH>20mU/L可确诊。必要时测游离T3和游离T4及甲状腺素结合球蛋白。

(2)甲状腺自身免疫性抗体：甲状腺球蛋白抗体和甲状腺过氧化物酶抗体测定，以除外慢性淋巴性甲状腺炎所致甲减。

(3)基础代谢率:降低，能合作的较大患儿可进行此项检查。 (4)血胆固醇、肌酸激酶和甘油三酯常增高。 3. X线检查

骨化中心出现延迟，骨龄落后于实际年龄(一岁以下者应拍膝关节) 4.核素检查

甲状腺核素扫描有助于甲状腺发育不全、缺如或异位的诊断。 【治疗】 1.治疗原则

早期诊断,早期治疗，终身服药;用药应从小剂量开始,注意剂量个体化，根据年龄逐渐加至维持剂量，以维持正常生理功能。 （1）替代治疗

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L-甲状腺素钠:维持剂量:新生儿10ug/(kg.d)，幼儿8ug/(kg.d) ,儿童6ug/(kg.d) 每日一次口服，必须依据血清T3、 T4、TSH测定值进行调整

甲状腺片：维持剂量2-6mg/(kg.d)每日一次口服，亦须依据血清T3、T4、TSH测定值进行调整。 2.定期随访

开始治疗后，每2周随访一次；当血清T4和TSH正常后,每3个月一次；服药1〜2年后可每6个月一次。每次随访均应测量身髙、体重、甲状腺功能;每年测定骨龄一次。 二、获得性甲状腺功能减退症

获得性甲减的主要原因是淋巴细胞性甲状腺炎（又称桥本甲状腺炎〕，是一种器官特异性自身免疫性疾病，近年发病率有所增加，发病年龄多在6岁以后， 以青春期女孩多见;其次为误将异位甲状腺作为甲状舌骨囊肿切除及颈部接受放射治疗后；并发于胱氨酸尿症和组织细胞增生症等少见。 【临床表现】

1.起病较缓慢，多数无主观症状，也有初发病时颈部疼痛，吞咽困难，声音嘶哑，颈部压迫感。 2.甲亢症状 少数患儿有一过性甲亢症状，如情绪激动，易怒,多动，多汗等。详见甲亢章节。

3.甲减症状 多见于病程较长者，如食欲减退，便秘，学习成绩下降，皮肤黏液性水肿，生长迟缓或停滞等。 4.甲状腺不同程度的弥漫性肿大，质地中等，有时可触及分叶状。 【诊断要点】

1.见以上临床表现。 2.实验室检査

(1)血清T3、T4、TSH 病初甲状腺激素水平稍高,T3正常， 随病情发展甲状腺激素水平降低，TSH增高。 (2)甲状腺自身免疫性抗体：滴度明显高。

(3)促甲状腺激素受体抗体:有助于判断自身免疫性甲状腺炎与先天性甲状腺功能减退症是否同时存在。 (4)针刺细胞学检査:细针穿刺甲状腺组织进行细胞学检査有助于桥本甲状腺炎的诊断。成功率与穿刺部位有关，有时需多次进行，必须选择好适应证。

3.甲状腺B型超声影像学扫描检查可作为桥本甲状腺炎的辅助诊断。 【治疗】

3)同先天性甲状腺功能减退症的治疗。 4)治疗原发疾病。

甲状腺功能亢进症

甲状腺功能亢进症(简称甲亢）是由于各种原因造成甲状腺激素分泌过多、导致全身各系统代谢率增高的一种临

,

床症候群。儿童时期甲亢的主要病因是毒性弥漫性甲状腺肿，又称Graves病，是自身免疫性甲状腺疾病中的一种。其发病与遗传、环境因素密切相关。由于免疫功能紊乱，体内产生抗TSH受体的自身抗体(TSAb)而发病。仅有少数患儿是由毒性结节性甲状腺肿，甲状腺癌， 甲状腺炎等罕见疾病所造成。【临床表现】

1.基础代谢率增高情绪不稳定，易激动，脾气急躁;怕热,多汗,低热;食欲亢进,易饥饿，大便次数增多;心悸，心率增快，脉压增大，心尖部可闻收缩期杂音，严重者心律紊乱,在儿童期甲亢心脏病罕见。

2.眼球突出可单侧或双侧,多为轻、中度突眼，眼裂增宽，眼睑不能闭合， 瞬目减少、辐凑能力差。恶性突眼及眼肌麻痹少见。

3.甲状腺肿大多呈弥漫性轻、中度肿大，表面光滑,质地中等，严重者可触及震颤，并可闻及血管杂音。 4.甲亢危象常由急性感染、手术、创伤等应激情况诱发;起病突然，病情急剧进展;主要表现高热，烦躁不安，呕吐,腹泻，多汗,心动过速等。重者血压下降，末梢循环障碍，出现休克，危及生命。 【诊断要点】

1.部分患者有家族遗传史。

任何年龄均可发病，起病缓慢，以学龄儿童多见 2.有以上临床表现。

3.实验室检查：血清甲状腺素水平:总T3，T4，游离T3,T4增高；TSH降低。

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吸1试验:可见高峰前移。

甲状腺自身免疫性抗体测定：有助于鉴别慢性淋巴细胞性甲状腺炎所致的甲亢。 促甲状腺素释放激素兴奋试验:本病患儿的TSH无反应或减低。

4.甲状腺B型超声和扫描了解甲状腺大小，结节大小、多少，肿瘤或囊肿等，有利于鉴别诊断。对囊肿诊断更好。 【治疗】

目的:减少甲状腺激素的分泌，维持正常甲状腺功能，恢复机体正常代谢,消除临床症状，防止复发。 1.抗甲状腺药物治疗

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（1）甲巯咪唑(他巴唑）：剂量0.5-1.0mg/kg/日，分2次口服,最大量为30mg/d。

（2）丙硫氧嘧啶或甲硫氧嘧啶：剂量为5-10mg/(kg.d),分2-3次口服，最大量300mg/d. (3) 治疗包括足量治疗期和减药期,总疗程3〜5年,对青春发育期和治疗经

过不顺利者其疗程应适当延长。治疗过程中应定期随访、复查血清总T3、T4，游离T3、T4及TSH。 （4）肾上腺素受体阻滞剂：普萘洛尔,剂量0.5-1.0mg/(kg.d),f分3次口服。 （5）注意药物不良反应，偶有皮肤过敏反应，可酌情更换药物;用药后最初2 周应査血象，定期复查肝功能,必要时査肾功能 2.一般治疗 急期应卧床休息，加强营养 3.甲亢危象的治疗

（1）丙硫氧嘧啶：每次剂量200-300mg，鼻饲，每6小时一次。1小时后静脉输入碘化钠0.25-0.5g/d. （2）地塞米松:每次剂量1-2mg8，每6小时一次。

（3）普萘洛尔：每次0.1mg/kg，最大量5mg，静脉注射，每10分钟一次，共4次 （4）利舍平（利血平）：每次剂量0.07mg/kg，最大量1mg，必要时4〜6小吋重复。 （5）纠正脱水,补充电解质。 （6）抗生素：用以控制感染。 （7）对症治疗：如降温，给氧。

儿童期糖尿病

糖尿病是由于胰岛素缺乏所造成的糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱症。儿童期原发性糖尿病有以下几种：①1型糖尿病；②2型糖尿病；③青年期发病型。本节主要介绍1型和2型糖尿病。 一、1型糖尿病

目前认为其病因是在遗传易感基因的基础上，由外界环境因素作用引发的机体自身免疫功能紊乱，导致了胰岛B细胞的损伤和破坏，最终使胰岛素分泌量不足，本型必须用胰岛素，约20％-40％以糖尿病酮症酸中毒为首发症状。

【临床表现】

1.起病较急，常因感染或饮食不当诱发起病，可有阳性家族史。 2.典型者有多尿、多饮、多食和消瘦三多一少症状。

3.不典型者发病隐匿，患儿多表现为疲乏无力、遗尿，食欲正常或减少。 4.约20％-40％患儿以糖尿病酮症酸中毒急症就诊。 【诊断要点】

1.有以上临床表现。实验室检査

（1）尿液检査：①尿糖定性:未经治疗者经常强阳性；已使用胰岛素治疗者在治疗整个过程屮应监测尿糖，一般至少4次，每日早、中、晚餐前及睡前各测一次。必要时应溯定4段尿，以了解24小时内尿糖的变动情况，如:早7时至午餐前;午餐后至晚餐前;晚餐后至睡前；人睡后至次日晨7时;②24小时尿糖定量: 急性代谢紊乱期每周测定1次，病情平稳后可2〜3月测定1次;③尿酮体：当伴有酮症或酮症酸中毒时呈阳性;④尿蛋白：主要了解糖尿病肾脏并发症，常测定微量白蛋白。

（2）血生化检査：①血糖测定：诊断糖尿病以使用葡萄糖氧化酶法测定静

脉血桨葡萄糖为标准方法，当空腹血糖》7.8mmol/L或随机测血糖》11.1mmol/L临床有三多一少症状，尿糖阳性者可诊断为糖尿病；②血清胆固醇、三酸甘油酯和游离脂肪酸：明显升髙，定期检测有助于判断病情控制情况；③血气分析:用于糖尿病酮症酸中毒的检査。

(3)葡萄糖耐量试验：口服葡萄糖耐量试验(OGTT)用于疑诊病例，糖尿病病人表现为葡萄糖耐量受损，即空腹血糖》6.7mmol/L ,1小时》10. 8mmol/L ,2小时》7.8mmol/L (4)糖化血红蛋白（GHbA1C）测定:是葡萄糖在血液中与血红蛋白的非酶性结合产物,反映近期2〜3个月内的血糖平均水平，是监测糖尿病患者疾病控制情况的良好指标，正常值为HbA1C<7％。一般多增高。

(5)胰岛细胞自身抗体测定：胰岛细胞自身抗体、胰岛素自身抗体、谷氨酸脱羧酶自身抗体大多阳性。 【治疗】

治疗目的：降低血糖、消除症状，预防、延缓各种急慢性并发症的发生；提高生活质景，使糖尿病儿童能像正常儿童一样生活、健康成长。

1.胰岛素治疗 儿童1型糖尿病一经确诊需终生依赖外源性胰岛素替代治疗。由于患儿残余的胰岛B细胞的功能不同，要注意胰岛素治疗的个体化。 (1）胰岛素的剂量与调整：

1〉剂量:开始一般按0.5-1.0U/kg给予。年龄小，用量可偏小，约为0.5-1.0U/kg；处于青春发育期患者用量偏大，0.6-1.0U/kg。

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2〉剂量分配：以正规(普通)胰岛素为例，将全天总量分3次于餐前20〜30分钟皮下注射。根据患儿病情，剂量分配可按如下三种方案选择即-①三餐餐前剂量相等;②早餐前用量偏大，午餐及晚餐前用量相等;③早餐前〉晚餐前〉午餐前；必要时睡前可增加一次，其剂量最小。

3〉剂量调整:胰岛素治疗不可能一步到位，每调整一次剂量至少需要观察2〜3天，主要根据空腹和餐后2小时血糖及段、次尿糖定性指标来进行调整。①早餐前用量:参照前几日7-11Am段尿.及午餐前次尿尿糖进行调整；②午餐前用量：参照上午11时〜下午5时段尿及晚餐前次尿尿糖;③晚餐前用量：参照下午5时〜晚10时段尿及睡前次尿尿糖;④睡前用量:参照晚10时〜上午7时段尿及早餐前次尿尿糖情况进行调整。

4〉短中效胰岛素混合治疗：短、中效的比例一般为1 ： 2或1 ： 3，分两次于早餐及晚餐前注射。早餐前2/3量，晚餐前1/3量。根据胰岛素不同的作用时间及段、次尿糖情况分别调整短效及中效胰岛素的剂量。 (2)缓解期胰岛素治疗：此时期胰岛素用量更少，但一般不主张完全停药。 2.饮食治疗 (1)治疗原则

1〉计划饮食，控制总热量，保证儿童正常生长发育的需要。

2〉均衡膳食保证足够营养，避免髙糖高脂食物，多选择高纤维素食物，烹调以清淡为主。 3〉定时定量进餐，最好三餐三点心。

需注意:进正餐和加餐的时间要与胰岛素注射时间及作用时间相配合。 (2)总热量： 每日热卡按1000+年龄x(70-100)Kal计算

1〉年龄小热量偏高； 2〉胖瘦程度； 3〉活动量大小； 4〉平日的饮食习惯； 5〉青春期女孩供给较低的热量。

(3)热量分配:全天热量分为3餐3点心;一般三餐分配比例分别为1/5：2/5：2/5；每餐预留15〜20克左右的食品，作为餐后点心。

(4)营养素的供给与分配:碳水化合物占全天总热量的55％〜60％，应选择\"血糖指数\"低的食品。脂肪占25％〜30；％每日脂肪入量不能超过全日总热量的30％，以不饱和脂肪酸为主，每日胆固醇入量不超过300mg；蛋白质为15％〜20 ％，注意选择、保证优质蛋白的摄入。

(5)保证维生素、微量元素和膳食纤维的摄人,应避免摄人盐过多，建议每日氯化钠摄入量以3〜6克为宜。 (6)不适宜糖尿病患儿食用的食品:第1类为髙脂肪食品，如:肥肉、油炸食品。第2类为高糖食品,如:糖果、含糖的饮料、含糖髙的水果。第3类是纯淀粉食品，如:粉丝、粉条、凉粉等。这些食品最好不吃或少吃。而蔬菜中的黄瓜、西红柿、芹菜等所含热量很少，基本上可以不数量。

(7)正确对待\"无糖食品\":\"无糖食品\"虽不含糖，但既是食品就有一定的热量，食用后也应减去相应主食。 3.运动治疗 运动疗法是治疗糖尿病的重要手段之一。儿童1型糖尿病

患者病情稳定后都可以参加学校的各种体育活动。对糖尿病的病情控制有很好 的促进作用。 (1)处方制定原则

1)应个体化，循序渐进，定时定量运动，持之以恒。

2)运动强度：要适当、量力而行；要根据运动中和运动后有无不良反应决定运动量。 3)运动时间：最好每日一次，也可每周4〜5次，每次30〜60分钟。原则上 应在餐后半小时后进行，以防出现低血糖。 (2)注意事项

1)最好将胰岛素改为腹壁皮下注射,以免运动时吸收过快，易发生低血糖。

2）运动后易出现低血糖者,可于运动前有计划加用少量食品或适当减少腠岛素量量。 3）运动时应注意选择合适的服装和鞋抹,运动后注意清洁卫生。

4）注意安全,对年齡较小的儿童，最好家长能够参与，即可给予照顾又能增加乐趣，更利于坚持。

4.心理治疗是对糖尿病患儿综合治疗的一部分；呼吁社会、学校、家庭给予糖尿病儿童更多的关心和爱护，使他们能像正常儿童一样健康成长。 5.糖尿病的自我监测指标

（1）尿糖测定:次尿糖、段尿及24小时尿糖測定，详见试验室检査。 （2）尿酮体：每天测定1次。

（3）血糖测定:有条件者可采用微量血糖仪每天监測2〜4次。若血糖控制很好,可每周测2〜4次。一般每2〜3个月门诊复查一次，测定餐后1小时血 （4）血脂测定：一般每半年测定1次。

（5）糖化血红蛋白：应2〜3个月测1次，一年至少4〜6次。

（6）其他检査:根据病情要常规定期随访，监測血压、检査眼底、尿微量白蛋 白和微球蛋白等。以早期发现、治疗糖尿病的慢性合并症。

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二、 2型糖尿病

2型糖尿病多发于成人，40岁以上发病率明显增高，但近年来发现儿童、青少年中发病率也有增髙趋势。2型糖尿病有很强的遗传倾向，是多基因异质性疾病。一部分病人是以机体对胰岛素敏感性降低为特点,导致胰岛素生理效应下降，但血胰岛素水平高于那些对胰岛素敏感的个体，针对升髙的血糖，胰岛素相对不足，多见于肥胖者；另一部分患者以B细胞功能减低或衰退为主,胰岛不能代偿性增加分泌，血糖明显升高而体重正常或偏低。环境因素对2型糖尿病的发生也起着重要作用。 【临床表现】

1.发病较隐匿，多见于肥胖儿，病初为超重以后渐消瘦。 2.三多一少症状多饮、多食、多尿和体重下降。 3.不易发生糖尿病酮症酸中毒。

4.多不需要注射胰岛素来维持生命，但也可因血糖控制不佳或有急、慢性并发症而需使用胰岛素治疗者。 5，遗传倾向明显，为多基因隐性遗传。多无HLA相关型遗传机制。 6.部分患儿颈部、腋下等部位皮肤伴黑棘皮样改变。， 7.阴部念珠菌病。 8.反复皮肤感染。 【诊断要点】

1.具有以上临床特点。

2.实验室检査详见1型糖尿病。

3.胰岛细胞自身抗体ICA 、IAA及GAD55多阴性。 【治疗】

1.饮食治疗 目的:是维持标准体重。矫正已发生的代谢紊乱，减轻胰岛B细胞的负担。由于儿童青少年2型糖尿病多为肥胖者，故饮食治疗原则：

(1)热卡控制应使体重逐渐下降到身髙体重标准的10％左右，即要考虑儿童的生长发育又要防止营养不良的发生。

(2)符合糖尿病饮食:碳水化合物、脂肪、蛋白质的比例分配与1型糖尿病相 同。

(3)应因人而异。

2. 运动治疗 原则上运动方式和运动量的选择应当个体化，根据性别、年龄、体力、运动习惯和爱好选择适当的运动。一般肥胖患儿运动消耗的热量应大于摄人的热量，才能减轻体重。部分患儿经饮食和运动治疗后病情能够得到较好的控制。

3.口服降糖药治疗 目前口服降糖药品种繁多，按其主要降糖机制可分为5类1）磺脲类（SU）2)双胍类3)a葡萄糖苷酶抑制剂4）胰岛素增效剂5)苯甲酸类促胰岛素分泌剂。应根据每个病人具体病情选用，对儿童2型糖尿病人最好选用降糖作用温和、剂量范围大的磺脲类或双胍类为宜。

(1)磺脲类：适用于中轻度血糖增高的2型糖尿病人,特别是胰岛素分泌功能减低者。甲苯磺丁脲（D860）：每次剂量为5〜12岁14mg/kg，每日2〜3次口服，若疗效不明显，可酌情加量。 (2)双胍类：适用于肥胖超重、轻中度髙血糖的2型糖尿病,血浆胰岛素偏高者二甲双胍每次剂量5-6岁0.125g；7-8岁0.175g；9-10岁0.2g;11-12岁0.25g，每日2-3次。若疗效不显著，可酌情加量。

药物不良反应:磺脲类药物的不良反应有低血糖，少数病人有胃肠道反应及增加体重;双胍类药物主要副作用为恶心、食欲下降、腹胀、腹泻等胃肠道反应。此二类药物主要在肝、肾代谢和排除，故应定期复查肝肾功能。 4糖尿病(自我)的监测 详见1型糖尿病部分。 三、糖尿病酮症酸中毒

儿童1型糖尿病常以酮症酸中毒（DKA)为首发症状发病，各种感染、胰岛素治疗中断或使用不当、饮食不当、或在各种应激情况下如外伤、手术、精神刺激等均可诱发,症酸中毒。 【临床表现】

1.起病时病人常先有口渴、多尿、恶心、呕吐。

2.腹痛为突出症状 全腹疼痛,无局限性压痛，常被误诊为急腹症。 3.严重者精神状态发生改变，有不同程度的意识障碍。

4.呼吸常呈现慢而深的模式，即Kussmanl呼吸，呼出的气体常有酮味，被形容为一种烂苹果味。 5.脱水严重时可表现为口唇干裂、皮肤干燥、短期内体重下降、血压降低。 6.感染性休克常发生在感染诱发DKA时，如只注意抢救感染性休克而 忽略糖尿病的诊断,可使病人丧失抢救机会。 【诊断要点】

1.DKA 的诊断并不困难，其关键是应考虑到糖尿病的可能。对存在如下情况的患者：

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(1)不明原因的昏迷病人。

(2)顽固性脱水酸中毒难以纠正。

(3)呕吐、腹痛伴有明显呼吸深长,呼出气体有烂苹果味时。 (4)已能控制排尿的小儿反复出现遗尿。 (5)食欲下降、乏力原因不明时。

(6)反复皮肤、尿路感染而不能用其他原因解释者均应及时查血糖、尿糖及酮体；当尿糖、尿酮体增高同时血糖升高时，无论既往有无糖尿病史均应考虑DKA的诊断。 2.实验室检查

(1)血糖〉16.8mmol/L(300mg/dl) (2)血PH<7.3、HCO3<13mmol/L

(3)阴离子间隙增高(正常值：8〜16) (4)血酮体和尿酮体及尿糖阳性。 【治疗】 治疗目的：纠正水和电解质的紊乱;迅速用胰岛素纠正糖和脂肪代谢的紊乱，逆转酮血症和酮中毒；去除引起DKA的诱因。

1.\"小剂量胰岛素静脉持续滴注法\"，具有方法简便易行、疗效可靠、无迟发低血糖和低血钾反应等优点(应用1条静脉通道〉。

(1)剂量:开始为正规胰岛素（RI）0.1U/（kg.h）0.9%盐水稀释，利用输液泵控制输液速度。每1小时监测血糖1次，根据血糖下降情况，逐渐凋整减慢输液速度。以维持血糖在8.4-11.2mmol/L(150-200mg/dl)为宜。 （2）停用指征：当血糖降至11.2mmol/L以下时,如酮症消失，可停止持续静脉滴注胰岛素,在停止滴注前半小时，需皮下注射RI0.25U/L以防止血糖过快回升。开始进餐后，转为常规治疗。

2.补液 DKA诊断一经确定，应同时开放两个静脉通道，以期迅速恢复循环血容量，保证重要器官，心、脑、肾的灌注，并逐渐补足总体和细胞内液体的丢失及纠正电解质紊乱。

(1)补充累积损失(应用另一条静脉通道)一般按中度脱水估计，即按80-100ml/kg计箅，首批输注生理盐水20ml/kg，于30分钟至1小时内输人；膀胱有尿,从第二批液体开始，即可输入不含糖的半张含钠液，其中钾的浓度为20-30mmol/L.累积损失的1/2量应在开始治疗后8〜10小时内给予，余量在其后14〜16小时内匀速输入，速度以10-20ml/(kg.h)为宜。

2.

(2)生理维持量:按1500ml/(m.d)计箅，在24小时之内均匀输人;液体种类为去糖维持液，即含钠30mmol/L、钾20mmol/L.

(3)继续丢失：随丢随补

(4)补钾：发生酮症酸中毒时，由于机体组织大量破坏，体内钾离子随大量尿液而丢失，造成总体缺钾。由于酸中毒时钾离子由细胞内移至细胞外，可造成血钾正常的假象。随着酸中毒的纠正，特别是应用胰岛素后，血钾迅速转人细胞内，致使血钾下降，因此需及时补钾。第1个24小时内可按3mmol/kg给予。能进食后，改为每日口服氯化钾1-3g/d，持续5〜7天。

(5)含糖液的应用:补充外源性胰岛素后，在足量葡萄糖的环境中有利于胰岛素发挥作用，由于胰岛素降血糖作用快速，而酮体的代谢较缓慢，如不注意糖的补充，可出现低血糖和酮血症并存。当血糖下降至

11.2mmol/L(200mg/dl)以下时,应给予含糖液，其浓度为2.5%-5%，葡萄糖与胰岛素的比例一般按4g葡萄糖：1U胰岛素，也应注意剂量的个体化。以维持血糖在8.4-11.1mmol/L为宜。

(6)碱性液的应用：DKA使用碱性液的原则与一般脱水酸中毒不同，需严格掌握应用指征。经过输液和胰岛素治疗后，体内过多的酮体可转化为内源性HCO3 ，纠正轻度酸中毒。经适当治疗后若复査血气仍PH〈7， 2，可考虑使用碱性液。所需HCO3的补充量(mmol)=体重kgx(15-所测HCO3)x0.6， 先给半量，以蒸馏水稀释成等张液(1.4%)才能使用。酸中毒越严重，血PH越低,纠正酸中毒的速度不宜过快，避免引起脑水肿。 (7)磷的补充:适当补充口服磷酸盐合剂。

3.消除诱因，选择有效的抗生素，积极控制感染。

在DKA的整个治疗过程中，必须守护病人，严密观察，掌握治疗方案的具体实施情况，做到心中有数，随时依病情变化修正治疗计划，避免因处理不当而加重病情。

川崎病

又称皮肤粘膜淋巴结综合征。为原因不明的全身性血管炎。可能为多种病毒抗原，链球菌、立克次体等接触的一种免疫介导疾病。病理改变主要为中小动脉的全层血管炎，多脏器受累，以心血管病变为最重。病程呈自限性经过。发病以4岁以下小儿多见，约占80%。男女之比为1.5：1.世界各地均有发生，可呈一定流行性。有遗传倾向。近年发病率上升，以成为小儿后天性心血管主要疾病之一。 临床病程分期：三期

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1.急性期：发病1-9天。急性发热起病，约半数病人伴咳嗽、流涕、腹泻、口腔粘膜明显充血，轻症多于7-10天热退，典型者除发热外有眼结膜充血、多形性红斑、手足硬肿充血、口唇充血、皲裂、颈淋巴结肿大。病理上主要为微血管炎，包括冠状动脉炎，间质性心肌炎，心包炎，心瓣膜病，心脏传导系统炎症及体动脉炎。 2.亚急性期：病程12-25天。急性表现渐消退，指趾端膜状脱皮，约30%出现冠状动脉瘤，也可有瓣膜反流，心力衰竭，急性心肌梗塞。病理主要是冠状动脉炎，形成动脉瘤，血栓及心肌梗塞。

3.恢复期：病程29-31天。此时症状消失，部分遗留心血管病变，病理可有心肌纤维化，冠状动脉壁肉芽肿形成，管腔狭窄和闭塞。、

4.恢复后期：病程数月-数年，无症状或有心血管病表现，病理上可有冠状动脉瘤、狭窄、闭塞及心肌纤维化。 诊断标准 1.主要症状

（1）持续发热5天以上。

（2）四肢末端改变：急性期手足硬肿、充血，2周后由指、趾端开始膜样脱皮。后者对诊断更有意义。 （3）多形性红斑皮疹。 （4）双侧结膜充血。

（5）唇及口腔改变。唇充血、干裂、口腔及咽部粘膜弥漫充血。 （6）急性非化脓性颈淋巴结肿大。

具有包括发热在内的6项主要症状的5项即可诊断。如有4项，而二维超声心动图或冠状动脉瘤，亦可诊断本病。

2.其它有意义的临床表现

（1）心血管系统：听诊有心脏杂音、奔马律、心音低钝。心电图改变有P-R间期延长、异常Q波、低电压、ST-T改变、心律失常。胸片心影增大。二维超声心动图示心包积液、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤。可发生心绞痛或心肌梗塞。

（2）胃肠道：有腹泻、呕吐、胆囊积液、麻痹性肠梗阻、黄疸、血清转氨酶增高。 （3）血液：白细胞增多伴核左移，血小板增多，血沉加快，a-球蛋白升高，轻度贫血。 （4）尿：蛋白尿，沉渣白细胞增多。

（5）皮肤：卡介苗接种处充血，结痂，有小脓疱。指甲有横沟。 （6）呼吸道：咳嗽、流涕、胸片肺部有片影。 （7）关节：红肿、疼痛。

（8）神经系统：惊厥、昏迷、面神经麻痹。脑脊液单核细胞增多。 急性期尚有肛门周围充血，脱屑及虹膜炎。 治疗

尚无特异疗法，采用控制动脉炎、防止形成冠状动脉瘤及血栓性梗赛的药物。

1.阿司匹林 有非特异性抗炎作用，并可防止血小板凝聚及血栓形成，为最常用药。急性期口服每30-50mg/kg,分3次服;待退热、C反应蛋白转阴及血沉正常后减至每日3-5mg/kg,分2次，疗程2-3月。如有冠状动脉瘤则应持续服用阿司匹林，每日3-5mg/kg,1次口服，并加用潘生丁每日5mg/kg,分2次服。至冠状动脉瘤消失。有人认为阿司匹林开始用量每日30mg/kg,亦可获得相似疗效。 2.丙种球蛋白 发热10日内，静脉注射大剂量丙种球蛋白，2g/kg日一次或每日1g/kg1日或2日（视病情而定），同时联合应用阿司匹林，有防止发生冠状动脉瘤的作用。巨大冠状动脉瘤可用华法令抗凝治疗。

3.急性心肌梗塞 静脉滴注或经皮穿刺冠状动脉管内滴注尿激酶10000u/kg或肝素300-400u/kg,以溶解血栓。 4.心绞痛 可用小剂量阿司匹林口服，每日5-10mg/kg,并可加用B-受体阻滞剂、钙阻滞剂或甘油。 5.冠状动脉狭窄并发心绞痛时，应用经皮球囊导管冠状动脉成形术，扩张狭窄的冠状动脉。对于左冠状动脉主干，左前降支近端严重闭塞，或多支冠状动脉闭塞者，宜行主动脉-左冠状动脉搭桥术。冠脉气囊血管成形术和溶栓治疗。

6.其它对症治疗 并发心源性休克、充血性心衰、心律失常应对症处理。

对遗留冠状动脉病变者密切随访，应长期服用阿司匹林，多发和巨大冠状动脉瘤加用潘生丁2年以上。或口服华法令，直至病变消退。定期随访，评价心功能，指导生活方式。

心肌炎的诊治

【诊断要点】

1.临床表现从新生儿至青少年儿童均可发病，年龄愈小，往往病情愈重。一年四季均可发病，以秋冬多见。病情轻重悬殊，起病形式多样，多数呈急性起病。约50%病例在发病前1〜3周有上呼吸道感染或其它病毒感染史,亦可心脏症状与病毒感染症状同时出现。 (工)急性期:新发病，病程不超过6个月。

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1〉轻型;心肌缺血表现，以乏力为主，可有胸闷、气短、心前区隐痛、心悸等。各种早搏、心动过速或过缓。心肌心包炎多见于儿童，呈良性经过。

2〉中型:起病较急，乏力突出，年长儿常述心前区疼痛，可伴有恶心、呕吐。检査心率过速或过缓，心律失常,心脏可稍大,心音钝、心尖部吹风样收缩期杂音,奔马律，各种心律失常。3〉重型急性重症心肌炎可呈暴发性经过，表现充血性心力衰竭、心源性休克、严重心律失常，如阿-斯综合征其临床可表现晕厥、抽风。 〈2〉恢复期:急性期经积极治疗，临床表现和客观检査逐渐好转，但尚未痊愈，病程在半年以上。

《3〉迁延期:急性期过后,临床症状反复出现,心电图和X线改变迁延不愈，心肌酶学检査有活动的表现。病程多在一年以上。

〈4〉慢性期:进行性心脏增大或反复心力衰竭。病程常达一年以上。

1999年9月全国小儿心肌炎心肌病学术会议上，经修订的〈小儿病毒性心肌炎诊断标准〉如下。

对本诊断标准不能机械搬用，有些轻症或呈隐匿性经过者易被漏诊，只有对临床资料进行全面分析才能作出正确诊断。

1.临床诊断依据

(1)心功能不全、心源性休克或心脑综合征。(2)心脏扩大〈X线、超声心动图检査具有表现之一〉。(3)心电图改变：以R波为主的2个或2个以上主要导联(ⅠⅡ,aVF,V5)的ST-T改变持续4天以上伴动态变化,窦房传导阻滞、房室传导阻滞,完全性右或左束支阻滞，成联律、多形、多源、成对或并行性早搏，非房室结及房室折返引起的异位性心动过速,低电压〈新生儿除外)及异常Q波。(4)CK-MB升髙或心肌肌钙蛋白(cTnI或cTnT)阳性。 2，病原学诊断依据

(1)确诊指标：自患儿心内膜、心肌、心包〈活检、病理)或心包穿刺检查，发现以下之一者可确诊心肌炎由病毒引起。1〉分离到病毒。2〉用病毒核酸探针査到病毒核酸。3〉特异性病毒抗体阳性。

参考依据:有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引起。1〉自患儿粪便、咽拭子或血液中分离到病毒，且恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或降低4倍以上。2〉病程早期患儿血中特异性抗体阳性。3〉用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸。 3，确诊依据

(1)具备临床诊断依据2项，可临床诊断为心肌炎。发病同时或发病前1〜3周有病毒感染的证据支持诊断。 〈2〉同时具备病原学确诊依据之一，可确诊为病毒性心肌炎，具备病原学参考依据之一，可临床诊断为病毒性心肌炎。

凡不具备确诊依据，应给予必要的治疗或随诊，根据病情变化，确诊或除外心肌炎。应除外风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、先天性心脏病、结締组织病以及代谢性疾病的心肌损害、甲状腺功能亢进症、心肌病、原发性心内膜弹力纤维增生症、先天性房室传导阻滞、心脏自主神经功能异常、β受体功能亢进及药物引起的心电图改变。 分期

1〉急性期:新发病，症状及检査阳性发现明显且多变，一般病程在半年以内。⑦迁延期:临床症状反复出现，客观检査指标迁延不愈，病程多在半年以上。慢性期：进行性心脏增大，反复心力衰竭或心律失常，病情时轻时重，病程多在1年以上。 【治疗】

1.休息急性期应充分休息4〜6周，重症有心力衰竭和心脏扩大者严格卧床休息不少于6个月。 1药物治疗

(工）降低氧自由基促进心肌营养和代谢的药物

1〉大剂量维生素C每天150〜200mg/Kg，加入50〜150ml葡萄糖静脉缓注，输人时间以1小时左右为宜，疗程2〜4周。

2)1,6 二磷酸果糖，每天100〜250mg/Kg，快速静脉滴注，疗程5〜7天。 3〉泛癸利酮(辅酶Q10) 5〜10mg，每日三次口服。

糖皮质激素应用:病情严重,如髙度房室传导阻滞、急性心力竭,阿-斯 综合征、心源性休克等情况应尽早应用，氢化可的松每天5〜10 mg/Kg加葡萄糖静脉滴注。好转后改用泼尼松1〜2 mg/(Kg.d) ^ ^①口服，有效后逐渐减量。

抑制病毒:如利巴韦林10 mg/(Kg.d)分二次口服，或一次静脉点滴。中药治疗:经多次研究证实黄芪能抑制柯萨奇B组病毒，且能减少钙离子的细胞内流，此外还有抗氧化作用，临床应用也有良好疗效,常用口服剂量每日30g水煎服，静脉注射为每天8g。此外参麦注射液也有一定疗效。^治疗并发症：如控制心衰竭、心律失常、心源性休克等。

哮喘的诊治

【诊断要点】

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反复性咳嗽及喘息，特别在运动、病毒感染或吸人变应原时加重髙度提示哮喘。根据病史及典型哮喘发作诊断一般无困难。根据1998年全闰儿科哮喘协作组在宜昌制定的儿童哮喘防治常规^试行)对儿童哮喘诊断标准如下-

1.婴幼儿哮喘诊断标准

（1）年龄＜3岁，喘息发作≥3次 （2）发作时双肺闻及呼气相哮鸣音，呼气相延长。 （3）具有特应性体质，如过敏性湿疹、变应性舆炎等。 （4）父母有哮喘病等过敏史。 （5）除外其他引起喘息的疾病。

凡具有以上每1、2、5条即可诊断哮喘。如喘息发作2次，并具有第2、5条， 诊断为可疑哮喘或喘息性支气管炎（＜3岁）。如同时具有第3和（或）第4条时，可考虑给予哮喘治疗性诊断。 2. 3岁以上儿童哮喘诊断标准

(1)年龄≥3岁，喘息发作可追溯与某种变应原或刺激因素有关。 (2)发作时双肺闻及以呼气相为主的哮鸣音，呼气相延长。 (3)支气管舒张剂有明显的疗效。

(4)除外其他引起喘息、胸闷和咳嗽的疾病。

对各年龄组疑似哮喘同时肺部有哮鸣者，可做以下任何一项支气管舒张试验:①用β2受体激动剂（β2激动剂）的气雾剂或溶液雾化吸人。②0.1%肾上腺素0， 01ml/Kg皮下注射，每次最大量不超过0.3ml。在做以上任何一项试验后15分钟，如果喘息明显缓解及肺部哮鸣音明显减少，或一秒钟用力呼气容积(FEV1)上升率≥15% ，为支气管舒张试验阳性，可作哮喘诊断。

3，咳嗽变异性哮喘诊断标准＜儿童年齡不分大小）

(1)咳嗽持续或反复发作＞1月，常在夜间（或清晨）发作、痰少、运动后加重。临床无感染征象，或经较长期抗生素治疗无效。

(2)用支气管扩张剂可使咳嗽发作缓解(基本诊断条件）。

有个人过敏史或家族过敏史,气道呈高反应性，变应原皮试阳性等可作辅助诊断。咳嗽变异性哮喘又名过敏性咳嗽，是一种潜在隐匿形式哮喘，可发生于任何年齡，其唯一症状是慢性咳嗽，无明显阳性体征，易被误诊为支气管炎，反复呼吸道感染，其发病机制多数认为与哮喘相同，亦以持续气道炎症及气道高反应性为特点。故采用哮喘治疗的原则，能取得较好疗效。 1哮喘严重程度分级

(1)间歇发作：间歇出现症状，＜每周1次短期发作(数小时〜数天、夜间哮喘症状≤每月2次，发作间期无症状,肺功能正常，PEF或FEV≥80﹪预计值, PEF变异率＜。20﹪

（2）轻度:症状≥每周1次，但＜每天1次，发作可能影响活动和睡眠，夜间哮喘症状＞每月2次，PEF或FEV≥80﹪预计值预计值，PEF变异率。20﹪-。30﹪

（3）中度：每日有症状，影响活动和睡眠，夜间哮喘症状＞每周1次，PEF或FEV≥60﹪，＜80﹪预计值，PEF变异率＞30﹪。

（4）重度：症状频繁发作，体力活动受限，严重影响睡眠，PEF或FEV＜60﹪预计值，PEF变异率＞30﹪。 【治疗】

1.糖皮质激素全球哮喘防治策略中强调糖皮质激素是最有效的抗变态反应药物,主要为吸入疗法。在哮喘重度发作时可短期口服泼尼松或静脉滴注甲泼尼龙。吸人疗法：丙酸培氯松（BDP)，布地奈德（BUD）儿童每日200〜400ug，重度年长儿可达600〜800 ug/d,应用氟替卡松时剂量则减半。年幼儿在应用定量气雾剂激素吸入时应配合储雾罐吸人BDP或BUD，剂量为200〜1000 ug/d .待病情控制后，则可停用平喘药。以后每1〜6个月复核一次治疗方案，如控制没有达到，则考虑升级治疗。但首先应核查病人用药技术，病人遵循用药计划的情况及周围环境控制情况(避免变应原及其它触发因素）。哮喘已被控制并至少维持3个月，则有可能逐步降级治疗。吸入激素疗程偏长,达1年以上，现亦有主张轻、中度患者疗程可达3-5年。吸人激素后应漱口 ，以减少口腔鹅口疮及声嘶发生。 2、支气管扩张剂

〈1)β受体激动剂:速效β2激动剂是最有效的支气管扩张剂(沙丁胺醇、特布他林)、现主张在有症状时按需吸入，但在症状未全控制时,用作激素吸入的补充治疗，但其使用剂3每天＜3-4次，每次1-2揿（100ug/揿），但在常规剂量不能控制时，一般不再增加剂量。有夜间症状亦可吸入长效β2激动剂如福莫特罗及口服美普清等。 （2）茶碱类:对平滑肌有直接松弛作用，并能抑制磷酸二酯酶，阻止平滑肌内cAMP分解，使平滑肌张力降低，气道扩张。急性发作可静脉滴注。有夜间发作症状可控释茶碱，剂量6-10mg/(kg.d)，分1-2次口服。 〈3〉抗胆碱类药:异丙托溴胺对气道平滑肌有较强松

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弛作用，而对心血管系统作用较弱，出现峰值时间约在30-30分钟。其作用部位以大、中气道为主，而β2受体兴奋剂主要作用于小气道,故两药有协同作用。

〈4〉硫酸镁:一般认为镁能调节多种酶的活性，能激活腺苷环化酶，激活低下的肾上腺素能β受体的功能，并降低支气管平滑肌的紧张度，使支气管扩张而改善通气情况。儿童用量0.025g/kg(25﹪硫酸镁每次0.1ml/kg)加10﹪葡萄糖溶液20ml在20分钟内静脉滴注，每日1〜3次，可连续使用2〜3天,能取得―定支气管解痉及镇静作用。

(5)其他抗炎药物和抗组胺药物

1〉色甘酸钠(SCG):为抗过敏药，一般认为SCG治疗儿童过敏性哮喘比成人效果好，副作用少，在轻中度哮喘患儿可用色甘酸钠。2ug,5ug/揿气雾剂（每次2揿)每日3〜4次吸入。 2〉西替利嗪、氣雷他定:阻断H1受体，具有抗过敏活性，无镇静作用。 3〉酮替芬:有抗过敏作用，对儿童哮喘疗效较成人稍好，其不良反应为口干、困倦、头晕等，年幼儿口服0.5mg,，每日1-2次，儿童及成人1mg， 每晚1次，对有特应性过敏性鼻炎，湿疹的年幼哮喘患儿应用较多。

4〉白三烯调节剂：如扎鲁斯特、孟鲁斯特。对二氧化硫、运动和冷空气等刺激及各种变应原如花粉、毛屑等引起的速发相和迟发相炎症反应均有抑制作用。孟鲁斯特已用于2-5岁儿童4mg口服，每天1次，可用于轻中度哮喘，与激素吸入具有叠加作用。 其它药物

1〉特异性免疫治疗：目前通过正规应用各种药物及采取必要的预防措施基

本上可以满意地控制哮喘，在无法避免接触变应原或药物治疗无效时，可以考虑针对变应原进行特异性免疫治疗。一般坚持应用2〜3年。特定免疫治疗只能 由经过培训的专业医务人员来执行。

2〉免疫调节剂：因反复，吸道感染诱发喘息发作者可酌情加用免疫凋节剂， 3〉中药:急性发作期:辨证施治。缓解期:健脾、补肾扶正等方法进行预防治疗。

小儿结核的诊断

【诊断要点】

1.临床表现可有结核中毒症状如发热、盗汗、疲乏、体重下降，食欲不振、睡眠不安等。 2.体征可见全身浅表淋巴结轻度肿大、疱疹性结膜炎、结节性红斑等。

3.实验室及其他检查有结核病接触史。结核菌素试验阳性，硬结平均直径不足5mm为阴性，5-9mm为阳性（+），10-19mm为中度阳性（++），≥20mmm为强阳性（+++），局部除硬结外，还有水肿、破溃、淋巴管炎及双圈反应等为强阳性反应（++++）。

若患儿结合变态反应强烈，如疱疹性结膜炎，结节性红斑，或一过性多发性结核过敏性关节炎等，宜用1个结核菌素单位的PPD实验，以防局部的过敏反应及可能的病灶反应。 4.影像学检查

（1）X线检查：除正前后位胸片外，同时应拍侧位片。可检出结核病灶范围、性质、类型、活动或进展状况。重复检查有助于结核与非结核的鉴别，亦可观察治疗效果。

（2）计算机断层扫描：胸部CT检查对肺结核的诊断及鉴别诊断很有意义，有助于发现隐蔽区病灶。特别是高分辨薄切CT可显示早期（2周内）粟粒性肺结核，＞4mm的肺门纵膈淋巴结有助于结核的诊断及鉴别诊断。淋巴结的钙化显示率也高于X线放射学检查。

治疗原则:①早治。早治病变较易恢复。②剂量适宜。剂量适宜才能有效， 也不易产生耐药性。③联合用药。菌群中细菌对药物敏感性不一，有不同比例的自然耐药变异菌存在时，联合用药可以防止耐药性产生，同时又可达到全面消灭不同代谢状态下的细胞内和细胞外结核杆菌的目的，减少复发机会。④规律用药。不能任意中断、停药或用用停停，以防止耐药性产生，但遵守医嘱执行的间歇疗法不属用药不规律。⑤疗程要足。疗程足，治疗才能彻底并防止复发恶化，但疗程足不一定必须长疗程。目前短程化疗已在全球推广。⑥分段治疗。分强化阶段和巩固阶段。强化阶段目的在于迅速消灭生长繁殖活跃的结核菌; 巩固阶段治疗目的在于清除持存菌，防止复发。

气管插管术

气管插管是建立人工气道简单有效的方法，是窒息、心肺复苏、呼吸衰竭必不可少的治疗手段。其目的是开放气道，确保通气；清除呼吸道分泌物，以维持气道通畅及减少气道阻力；为正压人工呼吸、气管内给药、机械通气提供条件。 【适应证】

1.功能性气道梗阻,如喉痉挛；异物致气道梗阻。 2.呼吸道痰堵或误吸，须行气管、支气管冲洗。

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3.任何原因导致自主呼吸不能维持正常气体交换，须使用机械通气时。如窒息、心脏停搏和（或）呼吸停止、神经肌肉麻痹、严重胸廓损伤或开胸手术、呼吸衰竭等。 【禁忌证】

1.颈椎损伤，颅底骨折。

2.颌面、鼻咽部、卜.呼吸道畸形或损伤。 3. 口咽部灼烧伤，吞食腐蚀性物质。

说明：作为抢救生命的呼吸支持措施，上述禁忌证有时仅为相对禁忌证。 【操作方法与程序】 (一）插管前准备

除窒息、心肺复苏须立即插管外，插管前应尽力完成下列准备工作，以利安全插管，减少并发症。 1.下胃管排空胃内容物。

2.开放静脉，有条件时接好心电监护。

3.阿托品0.01〜0.02mg/kg，小壶静滴或肌内注射，并酌情给予镇静剂。 (二） 经鼻气管插管

1.患儿仰卧，头略后仰，颈部平直，由助手扶持并固定。用复苏器（口罩法）加压给氧，改善全身缺氧状态。 2.声门运动活跃者，用1%丁卡因咽部喷雾做表面麻醉(新生儿除外〉。 3.观察鼻腔有无堵塞。

4.将气管导管用无菌注射用水或生理盐水湿润。

5.由一侧鼻孔插入鼻腔，向鼻内侧方向旋转式推进，通过后鼻道直至口咽部。如遇阻力，切忌暴力插人，可适当改变头部前后位置；也可加用金属导引芯改变导管曲度，使之顺利通过鼻腔。

6.用示指拨开上下唇，左手持喉镜由口腔右侧放人，将舌推向左侧，使口、咽和气管轴成一直线，直接暴露声门，直视下经口腔用插管钳将导管插入声门下2〜3cm(达标示线）。新生儿、小婴儿喉位置靠前，助手可轻压环状软骨，以利声门暴露。小儿上呼吸道最狭窄处在环状软骨环，导管若不能顺利通过声门下，不可粗暴用力，应换小一号导管重插。

7.插管成功，立即用复苏器加压给氧，以改善缺氧状态，并借此检査插管位置是否正确。插管位置正确时双肺呼吸音对称。如双肺无呼吸音，腹部逐渐膨隆，仍能发声，示导管误入胃，须拔出重插。如左侧呼吸音明显减弱或消失，则导管插人过深，须在听诊呼吸音的同时略向外拔出。 8.确定插管位置无误后，用胶布固定，并记录导管留在鼻外的长度。 9.清理气道分泌物，有条件时应将吸出的第1管分泌物送细菌培养。

10.约束患儿四肢，头、肩部用沙袋固定，尽可能保持头及躯干抬高15°〜20°。 11.-根据病情连接呼吸机机械通气或气囊给氧。

12.拍胸片了解插管位置，导管末端应在气管隆嵴上1〜2cm。 (三） 经口气管插管

1.患儿仰卧，头略后仰，颈部平直。

2.左手持喉镜，将镜片由舌和硬腭间放入,在中线位向前插入,一旦镜片尖达到舌的基底部，即入会厌软骨凹内（弯镜片）。

3.暴露声门（用弯镜片时〉，或将直镜片跨过会厌下方，将其挑起直接暴露声门。若暴露不完全，可在环状软骨外压迫气管。

4.右手持装有导引芯的导管(弯曲部向上）插人声门。 5.拔出管芯，放背牙垫，用胶布缠绕固定。 6.其他同本节\"经鼻气管插管\"。 【注意事项】

1.患儿严重发绀、心动过缓应停止操作，用复苏器加压给氧至症状缓解再行插管。 2.待声门开放时（吸气时）将导管送入，不可用暴力插入。 3.注意无菌操作。

4.观察导管位置，及时更换浸湿的固定胶布。 5.监测并记录生命指征。 6.注意插管各时期的并发症。

〈1〉插管时：舌、牙龈、会厌、声门、食管及喉损伤。

〈2〉插管后：感染、肺不张、鼻翼坏死及因脱管、堵管致窒息。

〈3〉拔管后：喉水肿、声带麻痹、喉狭窄（喉肉芽肿、声带纤维化化）。

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腰推穿刺

【适应证】

1.诊断及观察疗效 检査脑脊液性质、压力，鉴别各种脑炎、脑膜炎等中枢神经系统疾病。 2.治疗 椎管鞘内注射药物（如脑膜白血病）。 【操作方法与程序】 1.器械准备

（1）治疗车上层放治疗盘、腰穿包、手套2副、口罩、帽子、消毒测压管，下层放中单或棉垫、消毒液及穿刺过程中用过的物品。

（2）消毒腰穿包（包括带针芯腰穿针、镊子、无菌瓶数个、棉球、纱布、5ml针管）。 （3）治疗盘中有2.5%碘酊，755乙醇，2%普鲁卡因。 2.方法

(1)患儿侧卧，膝髋屈曲，双手抱头，充分低头弯腰。应由助手协助患儿，以取得最大程度的脊椎弯曲，充分暴露检査部位的椎间隙。

(2)术者位于患儿背后，左手在头侧，用示指、中指摸好两侧髂骨嵴，此联线中点为第3、4腰椎棘突之间，在此处穿刺即可达3、4腰椎间隙。小婴儿脊髓相对较长，穿刺部位可选择4、5腰椎间隙。

(3)常规消毒，用拇指固定第3腰椎棘突，沿棘突下方用1^普鲁卡因局麻，边进针边推药，深至韧带，用消毒纱布压迫，拔针后稍等片刻。

(4)右手持腰穿针，左手拇指固定住第3腰椎棘突，沿其下方穿刺，进皮稍快。

进入棘突间隙后，针头稍向头侧倾斜，当有阻力后有落空感时停止进针，拔出针芯，可见脑脊液流出。用无菌瓶2个，每瓶接1〜2ml脑脊液分别送检常规、生化或培养。如检测颅压可事先准备好测压管测量压力，此管内脑脊液也可作化验用。如操作过程脑脊液流通不畅，可以转动针尾，助手压迫颈静脉，穿刺针亦可略调深浅。 （5）重新插上针芯，无菌纱布紧压穿刺处，拔针后胶布固定，让患儿平卧（不用枕头〉。 【注意事项】

1.当患儿有颅内压增高、视乳头水肿，若病情需要，应先用脱水剂.降颅压后再穿刺，并且患儿放脑脊液时应用部分针芯堵在针口上，以减慢滴出速度，以防发生脑疝。

2.由于患儿年龄和胖瘦的不同，达到脊髓腔的深度也不同，对瘦小者穿刺时应多加小心，刺入后徐缓前进，以免进人过深引起出血。

3.新生儿可用普通注射针头进行腰穿，较用常规腰穿针容易。

4.术后患儿至少平卧4〜6h。有颅内髙压的患儿，腰穿后平卧时间可适当延长。 5.穿刺部位皮肤有化脓性感染者，禁忌穿刺，以免引起感染。 6.穿刺应在硬板床上进行。

7.穿刺时如发现患儿呼吸、脉搏、面色突然异常，应停止操作，并进行抢救。

腹腔穿刺

【适应证】

1.诊断性腹腔穿刺，用于取样做常规、生化、细菌学或细胞学检查，明确腹水性质，以协助明确病因。 2.大量腹水压迫引起胸闷、气短及腹部胀痛等症状，须放液减轻腹内压力，或腹腔内给药。 【禁忌证】

肝硬变患儿有肝昏迷先兆，禁止大量放液。 【操作方法与程序】 1.器械准备

(1）治疗车：上层置一清洁大治疗盘，内放腹腔穿刺包和治疗盘；下层置中单、棉垫、多头腹带、量杯、消毒液、穿刺过程中用过的物品。

（2）灭菌腹腔穿刺包：内有腹腔穿刺针、注射器、止血钳、橡皮管、无菌玻璃接头、孔巾、无菌小瓶4个（留送标本用。

（3）治疗盘：置消毒用碘伏或2.5%碘酊和75%乙醇、棉签、胶布、皮尺、无菌手套、酒精灯，2%普鲁卡因。 2.术前准备 嘱患儿先排尿，以免刺破膀胱；测量并记录腹围、血压、呼吸、脉搏。

3.体位 取半卧位，年长儿可坐在靠椅上，幼儿必须由大人扶坐椅上，背部及两旁垫以枕头或被毯等物。腹水少者可取侧卧位。 4.选择穿刺点

（1）一般取左下腹部，脐与髂前上棘连线的中、外1/3处即为穿刺点，用甲紫作记号（此处叩诊应为浊音〉。 （2）卧位患儿取脐水平线与腋前线或腹中线交叉处。常用于诊断性穿刺。 （3）坐位放液时，取脐与耻骨联合连线中点，偏左或偏右1〜1.5cm处。

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5.常规消毒。

6.穿剌方法术者左手向一边堋紧皮肤（使皮肤针眼与皮下针眼错位），右手持穿刺针垂直进人皮肤后斜行，经过一段腹肌再进人腹腔，以免穿刺后漏腹水。当有落空感时，即可抽取腹水放入消毒试管中以备送检。如须大量放液时，可在穿刺针尾部接一橡皮管，再以输液夹调整速度，将腹水引人容器中记量及送检。腹水不断流出时，应将预先包扎在腹部的多头绷带逐步收紧，以防腹压骤减而发生休克， 放液要缓慢，控制放液量，一次大量放液可导致水盐代谢紊乱及大量蛋白质丢失， 故一次最多不超过1 000ml。放液后以消毒纱布压迫拔针，胶布固定，再用多头绷带包扎腹部。 【注意事项】

1.严格无菌操作，避免腹腔感染。

2.腹腔粘连严重，肠管髙度充气或腹腔液不多时不宜穿刺抽液。

3.术中注意患者的面色、呼吸、脉搏，如主诉头晕、恶心、心慌等症状，应停止手术。

4.术后令患儿平卧休息12h，使穿刺点处于上方，以防腹水漏出。如有漏出用蝶形胶布粘贴。

胸膜腔穿刺抽液

【适应证】

1.在发现胸膜腔积液后为了明确诊断应做胸腔穿刺，留取胸水做常规、生化、涂片、培养等检测，以明确胸水的性质，便于针对病因进行治疗。

2.胸膜腔积液量大或伴有液气胸，临床上出现呼吸困难、心脏及纵隔移位等压迫症状时，则必须进行胸膜腔穿刺抽液来缓解临床症状，同时留取胸水送化验检査。

3.胸膜腔穿刺为治疗化脓性胸膜腔积液〈脓胸）的重要手段。对已确珍为脓胸的患者，需要每日或隔日定期抽脓、冲洗及向胸膜腔内注入抗生素和激素等药物。 【操作方法与程序】

1.患儿取坐位，患侧前臂举至头顶部，年长儿可倒骑坐在靠背椅上，胸部紧贴椅背上缘；婴幼儿则可以让助手坐在椅子上抱着患儿，两者胸部对胸部，患儿稍前弓，暴露背部并使之突出；重症者可取半卧位或仰卧位，由助手帮助其将两上臂枕于头下。

2.术者站立于患侧，对背部进行叩诊，寻找叩诊实音明显又偏低处作为穿刺部位，穿刺点一般选择在肩胛角线第7〜8肋间，如穿刺点在腋前线则为第5肋间、腋中线为第6肋间、腋后线为第7肋间，摸好下一肋骨的上缘(此处无血管、神经走行），用甲紫棉棒在肤上做好标记，若为包裹性积液则必须由X线或超声定位来选择穿刺点。

3．常规消毒皮肤，铺孔巾，用1%普鲁卡因局部麻醉皮内、皮下、肋间肌直至胸膜，边进针边给药，直至回抽有液体为止，用无菌纱布压迫针眼部位，撤麻醉针。

4．左手示指、中指将准备进针的肋骨上缘处皮肤绷紧，右手拿穿刺针，针的尾部连接一橡皮管并用止血钳夹住，将穿刺针由肋骨上缘穿刺点垂直刺入，参考注射时的深度（约２ｃｍ），若感到阻力突然消失则表示已到达胸膜腔，将橡皮管尾端再接一注射器，放开止血钳抽吸液体，当注射器抽满液体后，应先用止血钳夹住橡皮管，然后移去注射器，将注射器内的液体注人准备送化验的消毒器皿及弯盘内，如此反复抽吸，并记录抽出的液体量。如将穿刺针尾部接一个三通管，三通管的一端接注射器，一端接橡皮管，则可不必使用止血钳，操作更为方便。

5．胸腔穿刺抽液结束后，应迅速拔除穿刺针，用无菌纱布压迫针眼部位并用胶布固定。

６.一次穿刺抽取液量不应超过500ｍｌ，年长儿最多不超过800ｍｌ。抽吸时应防止纵隔摆动过大，发生休克。 ７.患儿如抽液不畅，可用生理盐水反复冲洗，最后注药。

8.须做胸水培养者，应用培养管接取胸水，瓶及瓶塞均应用酒精灯消毒后再送检。

9．重复胸膜腔穿刺抽液时要有X线检査做指导或用Ｂ超定位，观察液量多少，确定穿刺部位。

胸膜腔穿刺抽气

【适应证】

1．液气胸患儿，穿刺抽液后仍有压迫症状，气体不能排除者。

２．张力性气胸、金黄色葡萄球菌肺炎等导致的自发性气胸，临床上突然出现喘憋、烦躁、发绀及肺部叩诊为鼓音或过淸音，并经X线检查证实为气胸后，应立即行胸膜腔穿刺抽气以缓解临床症状。 【操作方法与程序】

1.患儿取半卧位或卧位，一般选择患俩锁骨中线上第2肋间为穿刺点，选好后用甲紫棉棒做好标记。 2.具体操作方法见本章\"膜腔穿刺抽液\"。

3.穿刺抽气时尽量抽空气体，若边抽边长，疑为张力性、开放性气胸，需要持续排气时，则应采取胸腔闭式引流。

【注意事项】

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1.穿刺前必须再次进行胸部叩诊，明确健侧与患侧，并与胸部X线片核对。

2.在穿刺抽液、抽气的过程中，应避免穿刺针移动，可由助手用止血钳紧贴胸壁夹住针头固定，以免损伤肺组织。

3．操作过程中，如患儿出现面色苍白、大汗、剧烈咳嗽、咳泡沫痰、胸痛、呼吸困难或抽出血性液体时必须立即停止操作，査找原因，并及时采取相应的措施。

４．在穿刺时，应将穿刺针处皮肤拉紧，并与皮下针眼错开，待拔针后，表皮组织则自然将针眼盖上，以防形成瘘道。在操作过程中应保证与胸膜腔相通的各接头不脱落，注意三通的方向不能接错，以防止空气迸人胸腔。

骨穿：

胸骨穿刺

【适应证】

适用于各年龄阶段患儿。因小儿胸骨骨质松软，易于穿刺；骨髓丰富，取材满意，易于成功；且造成痛苦较轻,患儿及家长容易接受。 【禁忌证】：

严重出血倾向或穿刺局部皮肤感染者。 【操作方法及程序】

1.患儿仰卧位，颈后及肩部垫髙，使其头部向后仰，暴露胸前部（脱掉套头衣服）。

2.术者位于患儿右侧，寻找患儿胸骨角，选胸骨正中线上相当于第2或第3 肋间隙水平，作为穿刺部位。 3.术者戴无菌手套，常规消毒皮肤，铺孔巾。局部不必用。

4.不用骨髓穿刺针，直接用5〜10ml —次性干燥注射器，针头7〜8号。 5.术者用左手拇指及示指在穿刺点周围将皮肤锄紧固定。右手持注射器，将针头斜面朝下，与胸骨呈45°〜60°角，于胸骨柄、胸骨体交界处正中进针，刺人到骨膜后再进针2〜3ml，或直到右手有明显的穿透骨质的感觉（落空感），此时穿刺针较稳定地固定在胸骨上，可抽吸注射器，见有红色骨髓液，根据检查需要可抽吸 0.2〜3ml不等，随后即可拔针。

6.如一次抽取未成功，可将针退至皮下，改变一定的方向再次进行穿刺。 7.以消毒棉球或纱布压迫局部针眼片刻，再用胶布固定。 【注意事项】

1.较小患儿必要时可先给予镇静剂使其安静，或另一人协助固定其上臂。

2.年龄较大患儿可做好其思想工作，说明本法优点，消除恐惧心理，争取患儿合作.

3．术者穿刺时双手动作轻柔精细，体察进针深度，一旦右手有落空感时即应停止进针，避免用力过猛、进针过深。

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