儿科疾病诊疗常规

第一章 新生儿黄疸 第一节 新生儿病理性黄疸 第二章 新生儿感染 第一节 新生儿败血症 第二节 新生儿破伤风 第三章 新生儿呼吸系统疾病 第一节 吸入综合征 第二节 感染性肺炎

第三节 新生儿肺透明膜病(HMD) 第四节 新生儿呼吸衰竭 第四章 新生儿神经系统疾病 第一节 新生儿缺氧缺血性脑病 第五章 新生儿硬肿症 第六章 小儿腹泻病 第七章 胃食管反流病 第八章 急性上呼吸道感染 第九章 急性气管—支气管炎 第十章 毛细支气管炎 第十一章 肺炎 第十二章 支气管哮喘

第十三章 反复呼吸道感染 第十四章 先天性心脏病 第一节 房间隔缺损 第二节 室间隔缺损 第三节 动脉导管未闭 第四节 法洛四联症 第十五章 病毒性心肌炎 第十六 章心包炎 第一节 急性心包炎 第十七 章感染性心内膜炎 第十八 章风湿热 第十九 章贫血

第一节 营养性缺铁性贫血 第二节 再生障碍性贫血 第二十章 出血性疾病

第一节 特发性血小板减少性紫癜 第二节 凝血因子缺损

第二十一章 急性白血病肿瘤与细胞病 第一节 急性白血病 第二节 慢性粒细胞白血病 第三节 神经母细胞瘤 第二十二章 溶血性贫血

第一节 红细胞葡萄糖磷酸脱氢酶缺乏症 第二节 地中海贫血 第二十三章 急性肾小球肾炎 第二十四章 肾病综合征 第二十五章 儿童Ⅰ型糖尿病 第二十六章 小儿肥胖症 第二十七章 癫痫及癫痫综合征 第二十八章 脑性瘫痪 第二十九章 格林—巴利综合征 第三十章 重症肌无力

第三十一章 儿童系统性红斑狼疮 第三十二章 硬皮病 第三十三章 过敏性紫癜 第三十四章 麻疹 第三十五章 水痘 第三十六章 流行性腮腺炎 第三十八章 感染性休克

第三十九章 急性脑水肿与颅压增高

第一章 新生儿黄疸

第一节 新生儿病理性黄疸

新生儿黄疸出现下列情况之一时要考虑为病理性黄疸：①生后24小时内出现黄疸，胆 红素浓度>102µmol/L(6mg/d1)；②足月儿血清胆红索浓度>220.6µmol/L(12.9mg/d1)，早产儿>256.5µmol/L(15mg/dl)；③血清结合JJH红素>34µmol/L(2mg/d1)；④血清胆红素每天上升>85µmol /L(5mg/d1)；⑤黄疸持续时间较长，超过2～4周，或进行性加重。 高未结合胆红素血症 【诊断】

(一)诊断要点

I．胆红素值 足月儿总胆红素>220.6µmol/L (12.9mg/d1)，早产儿>256.5µmol/L (15mg/d1)。

2．病史 要详细询问病史，明确发病原因，包括围产因素，感染因素，引起溶血的各 种疾病，家族史、喂养史，并了解黄疸出现时间，进展情况及大小便颜色。 3．临床表现

(1)黄疸发生早，生后24小时内即可见。

(2)黄疸发展快24小时内可明显加重，每天胆红素可增加5mg/dl以上。

(3)黄疸程度重，血型不合溶血者常伴有苍白、贫血，感染者常伴有感染中毒表现。 (4)黄疸持续时间较长，超过2～4周，迁延不愈或进行性加重。 (5)生理性黄疸消退后复又出现。 (二)黄疸的分期

1．早期黄疸生后24小时内出现黄疸者多为新生儿溶血病；生后2～3日出现者有围产因素(窒息、头颅血肿、产前用催产素、输液过多等)、呕吐、排胎便延迟、红细胞增多症、新生儿溶血病、宫内感染、早发型母乳黄疸、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(南方籍孕妇多见)。遗传性胆红素代谢性疾病及球形红细胞增多症等则均极少见。

2．晚期黄疸感染或败血症、母乳性黄疸(无临床症状，生长发育良好，肝功正常，黄疸高峰在生后7～10日，持续6～12周，暂停母乳4～5日，黄疸很快减退)。 【治疗】

(一)病因治疗 针对不同病因予以适宜治疗。

(二)光疗 为首选治疗，光疗能使未结合型胆红素Z型转化为E型(水溶性)从胆汁及尿排出。光疗时间24～72小时，连续或间断照射。患儿应裸露，用黑纸遮眼、尿布遮生殖器，勤翻身，冬天注意保暖，夏天注意降温，每日液量应增加25％。光疗时可出现发热、皮疹、腹泻，直接胆红素达68µmol/L (4mg/d1)时可出现青铜症，停光疗即可痊愈。光疗时每12～24小时要监测胆红素，停光疗后胆红素还可回升，应继续监测。 光疗指征：

1．生后24小时内出现黄疸者。胆红素>102µmol/L (6mg/d1)者。 2．48小时内胆红素>1µmol/L(9mg/d1)者。

3．48小时后胆红素>220. 6µmol/L (12. 9mg/d1)者。 4．早产儿>171µmol/L (10mg/d1)者。 (三)药物治疗

1．血浆或白蛋白 可与游离胆红素结合，防止发生胆红素脑病(又称核黄疸)。白蛋白 每次lg/kg静脉输入。心力衰竭、贫血、水肿者禁用。

2．苯巴比妥为肝酶诱导剂，出生后第一周服用有效，对32周龄以下的早产儿效果差。

3．对血型不合溶血病应早期给予静脉用免疫球蛋白(WIG)1g/kg静脉滴注。 4．中用退黄汤，但应注意某中的肝肾毒性。 换血指征：

1．产前明确诊断，新生儿出生时有贫血，水肿，肝脾大等心衰症状者。 2．脐血Hb<140g/L(14g/d1)者。 3．脐血胆红素>4mg/dl，生后8小时达6mg/dl，10～12小时达10mg/dl，24小时达15mg/dl，生后48小时>20mg/dl，任何时间>25 mg/dl，胆红素每小时升高>0 . 7mg/d1者。 4．早期胆红素脑病者。

5．早产儿放宽指征。 高结合胆红素血症 【诊断】 (一)病史

1．肝炎 最常见，多为宫内感染，由母婴垂直传播，但母亲常无症状，因此可询问不 出肝炎史，以病毒感染为主。出生后感染多为败血症等，严重细菌感染所致的中毒性肝炎， 则可询问出明显的感染史。

2．胆汁粘稠综合征 有严重溶血所致的高未结合胆红素血症史，或有药物、全静脉营 养导致的胆汁淤积。

3．先天胆道畸形 肝内、肝外胆道闭锁或缺如，也可因总胆管囊肿，环状胰腺，肠旋转不良等畸形，使胆管受压，应详细询问母亲孕早期有无感染、服药，接触有害毒物或放射线史。

4．先天代谢缺陷 半乳糖血症、糖原贮积病、α1-抗胰蛋白酶缺乏等，均可使异常代谢产物在肝脏贮积导致肝硬化，上述各病大多伴有明显发育障碍史。

(二)临床表现生后一周内多不出现症状，生理性黄疸消退后，于生后2～3周复又出现黄疸，并逐渐加重。黄疸色泽不鲜艳，呈灰黄或暗黄色，重症常呈黄绿色。黄疸出现后多伴有呕吐、厌食、精神差，体重不增等症状。出生后大便色正常，以后转为浅黄色以至白陶土色，尿色深黄，黄染尿布，肝脏大，质硬，脾大不明显。最后可因肝昏迷、大出血而死亡。 (三)辅助检查

1．总胆红素增高结合与未结合胆红素均增高，而以结合胆红素增多为主。 2．谷丙转氨酶多增高。 3．甲胎球蛋白在新生儿期均阳性达5～6个月，随病情好转而下降。如临床症状无好转，而甲胎球蛋白转阴，提示肝脏严重受损，以致不能再生。 4．尿胆红素阳性。 5．进一步明确病因。

6．疑为先天胆道畸形者可做B超或胆管造影。 【治疗】 (一)肝炎

1．营养 营养过量与不足对肝炎都不利，酌情增加糖供应，不宜过多给予蛋白质，可 用低脂肪，应适当补充脂溶性维生素A、D、K、E。 2．利胆药。

3．保肝药 肝太乐25 mg，2次/日。 4．中草药。

(二)胆道闭锁 诊断明确后手术治疗。

第二章 新生儿感染

第一节 新生儿败血症

新生儿败血症是指新生儿期细菌侵入血液循环，并在其中繁殖和产生毒素所造成的全身 性感染，常见的致病菌为表皮葡萄球菌、金黄色葡萄球菌及大肠杆菌。 【诊断】

(一) 临床表现 一般表现如精神差、纳奶差，哭声减弱，体温不稳定等症状常出现较 早，且发展快，较重，不需很长时间即可进人不吃、不动、面色不好、精神萎靡、嗜睡，体壮儿常发热，早产儿体温不升，如出现以下特殊的表现，常提示败血症的可能。

1．黄疸可为败血症的唯一表现，生理性黄疸消退延迟，黄疸迅速加重或退而复现与无法解释的黄疸均应怀疑本症。 2．肝脾肿大出现较晚。

3．出血倾向可有淤点，淤斑甚至DIC。

4．休克表现面色苍白，皮肤出现大理石样花纹，脉细弱，毛细血管再充盈时间延长，肌张力低下，尿少，血压下降。

5．其他可出现中毒性肠麻痹，脓尿，骨髓炎，脑膜炎等，此外可有呼吸增快、青紫， 也可有呕吐、腹泻、便秘、腹胀、心律异常、水肿、硬肿等。 (二)辅助检查 1．血培养。

2．其他细菌学检查 引流液、尿液细菌培养，脑脊液培养等。 3．细菌抗原检测。

4．非特异性检查 血象、白细胞总数及分类、中性杆状核粒细胞、血小板、微量血沉及C−反应蛋白。 (三)诊断标准

1．确诊败血症 临床表现如下列之一：

(1)血培养2份阳性，或与其他部位为同一细菌。 (2)白细胞涂片细菌阳性。

(3)血培养1份阳性，病原菌为非条件致病菌，如果为条件致病菌，如表皮葡萄球菌，有外周静脉插管或脐血管插管也可确诊。

2．临床诊断败血症 具有易发生败血症的病史及临床表现如5项中有3项阳性者： (1)白细胞总数<5×109/L或>20×109/L，中性粒细胞>90％。 (2)中性杆状核粒细胞>10％～20％。 (3)血小板<10×109/L。

(4) C−反应蛋白(CRP)阳性。 (5)微量血沉>10mm/1h。 【治疗】

(一)抗生素治疗 致病菌未明者选用两种抗生素，一般选用青霉素、氨苄青霉素。 C−杆菌：可选用头孢三嗪，头孢噻肟。

葡萄球菌：可选用新青Ⅱ。根据药敏可选用万古霉素。 绿脓杆菌：可选用复达欣。

链球菌、肺炎球菌：可选用青霉素。

(二)支持疗法 纠正缺氧、水电解质紊乱或休克，重症病人成分输血及静脉用丙种球 蛋白等。

第二节 新生儿破伤风

新生儿破伤风系破伤风杆菌由脐部侵入引起的一种急性严重感染，常在生后7天左右发病，临床上以全身骨骼肌强直性痉挛，牙关紧闭为特征。 【诊断】

(一) 临床表现 潜伏期大多4～8天，起病初期患儿以哭吵闹不安，患儿想吃，但口张不大，吸吮困难。随后牙关紧闭，举眉皱额，出现苦笑面容，双拳紧握，上肢过度曲层，下肢伸直，呈角弓反张状，强直性痉挛阵阵发作，间歇期肌肉痉挛仍继续存在，轻微刺激常诱发发作。呼吸肌与喉痉挛可引起呼吸困难，青紫窒息。 (二) 辅助检查 血常规，脐分泌物培养。 (三) 诊断标准 1．不洁接生史。

2．出生后4～8火发病，牙关紧闭，苦笑面容，刺激患儿可诱发痉挛发作。

3．早期无典型表现时，可用压舌板检查患儿咽部，越用力下压，压舌板咬得越紧，也可诊断。

4．常伴脐部感染。 【治疗】

1．中和毒素 破伤风抗毒素1～2万U加人10％葡萄糖液50ml中，缓慢静脉滴入，注射前必须做皮内敏感试验。

2．止痉 首选地西泮(安定)，对重症病例，首次缓慢静脉推注地西泮2~3mg，镇静后，插鼻胃管给予地西泮计划治疗，轻度2.5~5mg/(kg·d)，重度7.5～10 mg (kg·d)，分6次鼻饲(与鼻饲奶同步)，达到地西泮化后，使患儿处于深睡状态。大剂量维持4～7天，逐渐减量，直至张口吃奶，痉挛解除才停药。在安定治疗过程中，再出现痉挛者，则临时辅用鲁米那，水合氯醛或氯丙嗪，用药期间注意观察药物副作用，如四肢松弛，呼吸浅表，反复呼吸暂停，及时调整剂量并使用东莨菪碱。

3．机械通气 反复惊厥、窒息的重症患儿需机械通气。此时多给予神经肌肉松弛剂如 潘龙。

4．控制感染 一般选用青霉素或甲硝唑。合并其他细菌感染者，采用有效抗生素。 5．维持营养 鼻饲奶及多种维生素，奶量每次20～30ml，逐渐增加40ml。如痉挛窒息发作者，停止鼻饲，供给热卡60～80kcal/(kg·d)，不足部分予部分胃肠道外营养，静脉给葡萄糖，复方氨基酸及脂肪乳或血浆，维持水和电解质平衡。 6．对症治疗。

7．护理 保持环境清洁安静，禁止一切不必要的刺激，保持呼吸道通畅，必要时吸痰， 频繁痉挛发作，面色发绀时给氧，做好脐部皮肤护理，鼻饲药物及奶液时，严格按操作程序 进行，一切操作和治疗宜集中进行。

第三章 新生儿呼吸系统疾病

第一节 吸入综合征

吸人综合征是胎儿或新生儿吸入较大量羊水、胎粪或乳汁到肺部而致呼吸困难的一组疾 病。

【诊断】

(一)病因与分类 根据吸人时间及吸人物的性质分类

1．羊水吸人综合征 是指胎儿在宫内或分娩过程中吸入较大量的羊水。

2．胎粪吸人综合征(MAS) 若吸人被粪便污染的羊水，则称为胎粪吸人综合征。

3．乳汁吸入性肺炎 生后吸量乳汁到肺部称乳汁吸人性肺炎。 (二)临床表现

1．羊水吸人综合征 有宫内窘迫或产时窒息，窒息复苏后出现呼吸急促，不规则、青紫。吸人量少时无症状或仅有轻度气急。吸人量多则呼吸困难明显，口吐白沫，肺部可闻粗湿哕音。

2．胎粪吸人综合征 常见于足月儿或过期产儿，有宫内窘迫及生后窒息史，羊水被胎粪污染呈黄或绿色。患儿皮肤、指甲、外耳道、脐带均被粪染成黄色。气管内可吸出含粪便的羊水。生后不久出现呼吸困难、呻吟、青紫、三凹征甚至发生抽搐。胸部饱满，肺内满布湿哕音。还可发生气胸，纵隔气肿、肺动脉高压等合并症。

3．乳汁吸人性肺炎 患儿有吞咽障碍，食管畸形或食管功能不全，严重腭裂等，喂奶后发生呛咳或窒息，表现为咳嗽、气促、喘息。1次大量吸入可引起窒息，呼吸停止，待呼吸恢复后出现气促，肺部啰音多。 (三)辅助检查(X线表现)

1．羊水吸人综合征吸人量少者仅肺纹理增粗，伴轻或中度肺气肿；吸人量多者出现密度较淡的斑片状阴影，分布广泛，以两肺内侧及肺底部明显。 2．胎粪吸人综合征

(1)轻型肺纹理粗，轻度肺气肿，心影正常，诊断需结合临床。

(2)中型肺部有密度增加的粗颗粒或片状影，团块状阴影，或有阶段性肺不张及透亮区。心影缩小。

(3)重型两肺广泛粗颗粒或斑片状阴影，及肺气肿，常并发气胸或纵隔气肿。

3．乳汁吸人性肺炎广泛的肺气肿和肺纹理增粗，两肺内侧及肺底部斑片状阴影。 【治疗】

(一)清理呼吸道在患儿娩出后立即进行呼吸道内吸引，可用吸管直接吸引，对生后胎粪粘稠或胎粪虽不粘稠而呼吸抑制者可通过喉镜，气管插管吸引。

(二)氧疗清理呼吸道后立即供氧，用鼻管、头(面)罩给高浓度氧，到青紫消失为止，维持．Pa()2在60～80mmHg。

(三)机械通气重症病例吸人高浓度氧后仍有低氧血症及高碳酸血症者，血气分析pH<7．2、PaO2<50mmHg、PaCO2>60～70mmHg时需予呼吸器治疗。 (四)综合治疗与监护

1．监护 体温、呼吸、心率、水电解质及代谢平衡，有条件时血气分析，以便及时发 现由于缺氧而致中枢神经系统、心血管系统、消化道、肾脏等器官合并症的发生。 2．保温 使皮肤温度维持在36．5℃左右。

3．维持营养及水电解质平衡 轻症可先喂少量糖水三次，观察无异常后改喂奶，量宜偏小以防呕吐腹胀。重症不能哺乳可静脉输入10％葡萄糖维持液(去钾)等，液量60～80ml/(kg·d)，纠正低血糖、低血钠、低血钙等，有代谢性酸中毒者可用碳酸氢钠纠正。 4．合并气胸、纵隔气肿等气漏者，轻症可自然吸收，重症应立即穿刺抽气或行插管闭 式引流。烦躁不安可用镇静剂。

5．有感染时选用敏感的抗生素(剂量详见感染性肺炎部分)。

第二节 感染性肺炎

感染性肺炎是围生期新生儿最常见的疾病之一，可以发生在宫内，分娩过程中或出生后，由细菌、病毒或原虫引起，宫内感染常和全身性感染结合在一起。 【诊断】

(一)病因与分类

1．宫内感染性肺炎 有孕母在妊娠后期受到病毒(如巨细胞病毒、风疹病毒)或原虫(如弓形虫)感染史以及羊膜早破史(羊膜早破12小时羊水即可能被污染)。

2．产时感染性肺炎 有产程中吸人被病原菌污染的产道分泌物或断脐不洁史。

3．生后感染性肺炎 多为密切接触者有呼吸道感染史。新生儿有败血症、脐炎、皮肤感染史以及反复接受有创性操作史。

(二)临床表现 宫内感染多于生后3天内出现症状，产时及出生后感染，多于出生3天后出现症状。常常出现体温异常，反应低下，拒奶等一般感染症状。随后出现呼吸急促，吐沫、呛奶等症状。患儿口唇青紫、呼吸增快、胸廓有吸气性凹陷，两肺呼吸粗或可闻哕音。严重病例可合并呼衰或心衰。 (三)辅助检查

1．X线表现 两肺纹理粗重。边缘模糊，两肺中下段内带斑片状阴影，病灶融合时可呈毛玻璃密度影。金黄色葡萄球菌性肺炎变化多，常出现肺大泡或并发脓气胸等。早发型B组链球菌性肺炎的X线改变显示肺野透明度减低，伴支气管充气影，与呼吸窘迫综合征不易区别。

2．测血清IgM增高提示宫内感染，应进一步检测血清特异性IgG和IgM抗体。气管内分泌物和血培养等有助于病原学诊断。呼吸困难明显者可做血气分析。 【治疗】

(一)保暖 体温不升者可放置在远红外线辐射保温床上进行处理。使新生儿温度达36．5℃。环境湿度在50％左右为宜。 (二)供氧 详见吸人综合征有关章节。

(三)雾化吸入 用于分泌物粘稠，阻塞呼吸道的患儿。雾化吸人提高湿度后，有利于分泌物的排出。

(四)抗生素治疗 细菌性肺炎以早用抗生素为宜，静脉给药疗效较佳，原则上选用敏感药物。考虑宫内和分娩过程中感染的肺炎患儿，病原菌多为革兰阴性杆菌，多选用氨苄青霉素及丁胺卡那，耐药者可选用其他抗生素，如：头孢呋肟及甲硝唑。生后感染性肺炎致病菌一时不易确定，因此多先选用广谱或两种抗生素联合应用，如：青霉素和氨苄青霉素或丁胺卡那。病毒性肺炎目前尚无特效疗法，主要采取综合措施，加强护理，若继发细菌感染则应用抗生素，并加强支持疗法。

(五)供给足够的营养和液体 喂奶以少量多次为宜，以免发生呕吐和误吸。不能进食者静脉补液，静脉滴人10％葡萄糖维持液，总量60～l00ml/(kg·d)，输液速度不宜过快过多，以防心力衰竭、肺水肿。有代谢性酸中毒时应参照血气结果用碳酸氢钠纠正。

(六)对症治疗 合并心衰时按新生儿心力衰竭处理。合并气胸、脓胸时行胸腔穿刺或 闭式引流排气抽脓。

第三节 新生儿肺透明膜病(HMD)

新生儿肺透明膜病原称新生儿呼吸窘迫综合征，是因缺乏肺表面活性物质而引起，主要 发生在早产儿，临床以进行性呼吸困难为主要表现。 【诊断】

(一)临床表现 本病主要发生于早产儿。发病率与胎龄成反比。也可发生于糖尿病母亲婴儿及剖宫产儿。生后1～3小时出现呼吸困难。进行性加重并伴呼气性呻吟，吸气性三凹，青紫，严重者呼吸减慢，节律不整，呼吸暂停。由于严重缺氧和酸中毒，患儿可出现反应迟钝，肌张力低下，体温不升，心功能衰竭，休克等。病情于24～48小时达顶峰。死亡多发

生于生后3天内，3天后病情可逐渐恢复。 (二)辅助检查

1．X线表现 有特征性改变，分四级。

I级：两肺细小颗粒网状阴影，分布较均匀，心影清楚，支气管充气征不明显。

Ⅱ级：两肺见较大密集的颗粒网状阴影，胸廓小呈钟形，肺透光度减低，可见支气管充气征。

Ⅲ级：全肺透光度丧失，呈毛玻璃样，横膈及心界模糊，支气管充气征明显。

Ⅳ级：全肺野一致性密度增高，完全变白，膈面和心影看不见，支气管充气征不明显。 2．泡沫稳定试验 对怀疑可能发生的病人生后3分钟之内取胃液0．5～1 ml加等量95％酒精，用力振荡15秒钟，静立15分钟后观察试管内泡沫多少。 (一)无泡沫。

(+) 试管液面周边l/3有小泡沫。

(+ +) 试管液面周边>1/3至整个管周有1层泡沫。 (+ + +) 试管周边有泡沫层。

结果分析：(一)支持HMD诊断、(+)或(+ +)可疑、(+ + +)可排除HMD。 【治疗】

(一)支持治疗及护理 应按早产儿加强护理。

1．保温 最好将患儿置于辐射式抢救台上，可监测体温，又便于抢救和护理，维持患儿体温在36～37ºC之间。

2．营养及水电平衡 因患儿有缺氧，复苏抢救的过程中为防止发生坏死性小肠结肠炎(NEC)，应适当延迟经口喂养。如患儿已排胎便，肠鸣音正常，一般情况稳定，可给鼻饲喂 奶，每次2~3ml，每2～3小时1次。然后根据患儿耐受情况每天增加奶量，按每次增加2～ 5ml为宜。不足部分经静脉补充。

HMD患儿对液体的负荷量耐受差，液量过多可引起肺水肿，因此应控制液量。生后3 天之内液量应控制在60～80Mml/(kg·d)；3天后可逐渐增至100～120ml/(kg·d)，但须根据患儿代谢情况以及不显性失水丢失的多少而增减液量。生后第二天每日给钠2～4mmol/(kg·d)。此外根据病情补充钙、丙种球蛋白、白蛋白、碱性液等。热量摄入在生后1周时应达到60～80kcal (kg·d)以上，在生后2～3天就可加用氨基酸液和脂肪乳剂，以保证足够的热量。

3．维持血压和血容量 应连续监测血压，在发生肺出血、颅内出血、NEC、败血症等严重并发症时，血压可下降。可输血浆，新鲜全血等扩容，同时可给多巴胺，多巴酚丁胺静脉输入，使收缩压维持在50mmHg以上。

4．抗生素 因宫内肺炎易与HMD混淆，且机械通气又增加了感染的机会，因此应给抗生素治疗，以后应定期做痰培养，根据细菌培养和药敏选择适当的抗生素。

5．氧疗和机械通气 氧疗的目的是维持PaO2在50~80mmHg,，出生体重>1500g，X线表现为I～Ⅱ级病变的患儿，可用鼻塞CPAP治疗。治疗成功的关键是早期应用和保持正压的持续性。CPAP的压力5～8crnH2O，FiO2以维持PaO2在50～80mmHg即可。 机械通气的指征(根据以下任何一条)

(1)用CPAP压力>8 crnH2O，FiO2 80％，PaO2<50mmHg。 (2)反复发作呼吸暂停。

(3)严重Ⅱ型呼衰，PaO2>70mmHg。 (4)X线胸片Ⅱ一Ⅲ级以上病变。 (5)体重<1500g,， 呼吸器参数初调值：

FiO260％～80％，PIP20～25 crnH2O，PEEP4～6 crnH2O，呼吸频率40～60次/分，吸/呼比l：1～1：1．5。

用呼吸器后应定期复查血气，根据血气调整呼吸器参数。 6．肺泡表面活性物质替代疗法。

第四节 新生儿呼吸衰竭

呼吸衰竭是呼吸中枢或/及呼吸器官原发或继发的病变，引起通气及/或换气功能障碍使 呼吸系统输入氧及排出CO2的功能不能满足人体需要的外呼吸功能障碍。 【诊断】 (一)病因

1．上呼吸道梗阻 鼻后孔闭锁、小颌畸形、声带麻痹、喉蹼、鼻咽肿物、喉气管软化症、咽喉及会厌炎症水肿，分泌物阻塞。

2．肺部疾病 肺透明膜病、肺炎、吸入综合征，湿肺、肺不张、肺出血、肺水肿、肺发育不良等。

3．肺外疾病使肺受 气胸、胸腔积液(血、脓、乳糜液等)、膈疝、胸腔或纵隔肿瘸、肿块、腹部严重膨胀。

4．心血管疾病 先天性心脏病、心肌炎、急性心力衰竭、休克、红细胞增多症。 5．神经系统及肌肉疾病 围生期窒息、脑病、颅内出血、中枢神经系统感染、早产儿原发性呼吸暂停、新生儿破伤风、先天畸形、药物中毒等。

6．其他 代谢紊乱，如低血钠、低血糖、严重代谢性酸中毒等。低体温或体温过高。 (二)临床表现

1．呼吸频率和节律的改变 呼吸增快指安静时呼吸>60次/分，呼吸减慢是呼吸<20~30次/分。节律异常表现为点头呼吸、双吸气、喘息样呼吸。 2．呼吸困难 鼻翼扇动、三凹征、呻吟样呼吸等。 3．青紫。

4．呼吸暂停 呼吸停止>20秒，伴心率减慢，发绀。 5．肺部物理检查有阳性体征。

6．其他 心率增快或减慢，周围循环不良、血压下降、精神萎靡、反应低下等。 (三)诊断标准(86年全国新生儿会议拟定) 1．临床指标

(1)呼吸困难 安静时呼吸频率持续>60次/分或呼吸<30次/分，出现呼吸节律改变甚至呼吸暂停，三凹征明显，伴有呻吟。

(2)青紫 除外周围性及其他原因引起的青紫。 (3)神志改变 精神萎靡、反应差、肌张力低下。

(4)循环改变 肢端凉，皮肤毛细血管再充盈时间延长(前胸>3秒或足跟部>4秒)，心率<100次/分。 2．血气指标

(1)I型呼吸衰竭 海平面，吸人室内空气时，PaO2<50mmHg(6．67kPa)。 (2)Ⅱ型呼吸衰竭 PaO2<50mint电(6．67kPa)和/或PaO2>50mmHg(6．67kPa) 轻症：PaO250～70mmHg(6．67～9．33kPa) 重症：PaO2>70mmHg(9．33kPa)

注：I临床指标1、2为必备条件，3、4为参考条件，无条件作血气时若具备临床指标1、2项，可临床诊断呼衰，积极按呼衰处理。

【治疗】

(一)病因治疗 治疗原发病是最根本的，尤其重要的，应通过病史、物理检查和辅助检查迅速判断出引起呼吸衰竭的原因，然后做出相应的积极处理，有时还需请外科或五官科协助诊断治疗。 (二)综合治疗

1．保持患儿安静，减少刺激 注意保暖，注意体位，以保证上、下气道通畅和便于分泌物引流。

2．生命体征监护 体温、心率、呼吸、血压、血气，记出入量，每日测体重。 3．支持疗法 维持水电平衡及营养摄人。

液量：生后3天给60～80ml/(kg·d)，以后逐渐增至100～120ml/(kg·d)，如需要限液 者给60~80ml/(kg·d)。于24小时内均匀输入。注意应随不显性失水的增或减而随时调整液量。

热卡：生后1周热量应逐渐达到60—80kcal/(kg·d)。以利于疾病的恢复，口服不能满足者应进行静脉营养。

电解质：生后第2天可按生理需要量给钠2～3mmol/(kg·d)，钾1～2 mmol /(kg·d)。 4．合并症处理 (1)维持血压、改善心功能 体重<2000g，收缩压应维持在40 mmHg坛以上；2000～3000g血压维持在>45mmHg；体重>3000g应>50mmHg,，如出现低血压，可先用胶体液扩容，输血浆或低分子右旋糖酐。在扩容后仍有持续低血压可静脉输注多巴胺，多巴酚丁胺伴有心功能不全，心率增快可加用洋地黄，有心动过缓和/或心脏停搏时用肾上腺素，还可用6一2。可每隔10～30分钟重复一次，重复使用3~5次。酚妥拉明可解除小血管痉挛，改善循环，减轻肺高压、肺水肿，在严重呼吸衰竭、循环功能不良时有良好效果。

(2)纠正酸中毒 呼吸性酸中毒可通过改善通气纠正；代谢性酸中毒可用碳酸氢钠： NaHCO3(mmo1)= 一BE×体重×0．3(1m15％NaHCO3含0．6mmo1)，相当于5％NaHCO3 (rnl)= 一BE×体重×0．5。如不能用公式计算，用5％NaHCO3每次3～5ml/kg，用葡萄糖稀释成等张液，在30～60分钟内输入。如代酸不严重或患儿体重小可先给预计量的1/2，输注速度应更慢些。量过大，速度过快可致高钠血症、高渗透压、心力衰竭、脑室出血。应注意在混合性酸中毒时，首先改善通气，纠正呼酸后再纠正代酸。

(3)脑水肿限液量60~80ml/(kg·d)。甘露醇每次0．25~0．5g/kg，30～60分钟输人，根据病情可2～3次/日。

(4)肾功损害、尿少 限液量，速尿每次l～2mg/kg，并可用小剂量多巴胺扩张肾血管。 (5)纠正贫血 维持1周内新生儿Hb>150g/L．，1周后>135g/L，可输新鲜全血。 (三)呼吸管理

1．保持呼吸道通畅

(1)拍背吸痰，体位引流 可清除鼻腔及气道分泌物，并预防和治疗肺内分泌物积聚，防止气道阻塞和肺不张。每2～4小时翻身、拍背、吸痰1次。拍背时用钟罩式软橡皮击拍 器或手掌，由外围至肺门，均匀叩击胸背部，然后用负压吸痰，压力应<26kPa(200mmHg)， 吸痰后用面罩皮囊(复苏器)手控通气30～60秒，以避免发生肺不张。在整个操作过程中应注意动作轻柔，并注意供氧，和观察患儿的耐受程度。在气管插管机械通气的患儿则有更高要求(见有关章节)。

(2)湿化吸人和雾化吸人 湿化和雾化吸人可供给气道水分，防止呼吸道粘膜受损和分泌物干燥阻塞，利于纤毛活动，利于更有效的吸痰，保持气道通畅。

加温湿化通过加温湿化器用于普通吸氧、鼻塞CPAP以及机械通气治疗时。 超声雾化为间歇应用，每次15～20分钟，每日2～4次。注意超声雾化可提供2ml/(kg··

h)的水分。在新生儿尤其是早产儿可引起水中毒，甚至肺水肿。不宜长时间持续吸人。 (3)气管插管 在复苏过程中或需要机械通气的患儿，需气管插管。 2．氧疗法 用最低的吸氧浓度保持患儿的PaO2在60～90mmHg。 (1)指征 通常吸人空气时，PaO2持续<50～60mmHg。

临床有青紫，但又尤条件测血气时，可以用氧气至青紫消失。

(2)供氧方法 ①鼻导管法：为低流量给氧，用硅橡胶管置于鼻前庭，流量0．3～0．5L/ min；改良鼻导法：在胶管上剪两个孔，问距与新生儿鼻孔间距相等，然后对准患儿鼻孔固定。这种方法不阻塞气道，可增加流量，改善通气，对新生儿刺激小，导管不容易被分泌物 阻塞，便于吸痰，临床已广泛采用；②口罩或面罩法：氧流量1～3L/min，患儿口鼻均可吸入氧气，且比较舒适。但应注意固定好，对准患儿口鼻，另外注意不要压迫损伤面部皮肤； ③头罩法：能维持供氧浓度相对稳定，又不妨碍观察病情。流量需5～8L/min。注意流量< 5L,/min，可致CO2积聚；流量过大可致头罩内温度下降，在供氧过程中应测头罩内实际吸入氧浓度；④鼻塞CPAP法：需要一套装置，包括气源(高压空气和氧气)，混氧仪(流量表式)，加温湿化器，连接管道，各种型号的硅胶鼻塞，水封瓶(形成正压)，呼出气管道末端深入水中，末端与水面的厘米数即为CPAP的正压cmH2O。初调时将CPAP调至4～6cmH2O，流量6～10L/min，吸入氧浓度40％～60％，应根据病情调节CPAP压力和吸氧浓度，维持50～70rnmHg即可，如压力>10cmH2O，FiO260％，仍不能使PaO2>50mmHg，应改为机械通气； ⑤机械通气。

第四章 新生儿神经系统疾病

第一节 新生儿缺氧缺血性脑病

新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是指围生期窒息导致脑的缺氧缺血性损害，临床出现一系列脑病的表现。 【诊断】 (一)临床表现

1．具有明确的围生期缺氧史，特别是围生期重度窒息。(Apgar评分1分钟后<3分、5 分钟<5分、经抢救10分钟后始有自主呼吸或需用气管插管呼吸2分钟以上者。)

2．出生12小时内出现以下异常神经症状：意识障碍，如过度兴奋(肢体颤抖，睁眼时间长，凝视等)、嗜睡、昏睡甚至昏迷；肢体肌张力改变，如张力减弱、松软、原始反射异常，如拥抱反射活跃，减弱或消失，吸吮反射减弱或消失。 3．病情较重时可有惊厥及呼吸节律不整和呼吸暂停。

4．重症病例出现中枢性呼吸衰竭，瞳孔改变，间歇性伸肌张力增强等脑干损伤表现。 (二)辅助检查 1．脑电图。 2．头颅B超。 3．颅脑CT扫描。 (三)HIE见表1-l。

表1—1 HIE分度

项目 意识 肌张力

轻度 过度兴奋 正常

中度 嗜睡、迟钝 减低

重度 昏迷 松软

原始反射 拥抱 吸吮 惊厥 中枢性呼衰 瞳孔改变 前囟张力 前程预后

稍活跃 正常 无 无 无 正常

症状持续24小时 左右预后较好

减弱 减弱 约50%有 无或轻度 缩小 正常稍饱满

大多患儿一周后症状消失， 不消失的如存活可能有后遗症

消失 消失 多见或持续 常有

不对称扩大或光反射消失 饱满、紧张

病死率高，多数在一周内死亡存活 者症状可待续数周，多有后遗症

【治疗】

强调三维持、三对症。

(一)维持血气和pH在正常范围 根据血气分析结果给氧疗法或碱性药物治疗，个别有严重CO2潴留者可给短期呼吸器治疗，维持PaCO235mmHg为宜。

(二)监测血压和心率 必要时用多巴胺静点，使收缩压维持在50mmHg以上，心率在100次以上。及时纠正缺氧缺血性心肌损害引起的心功能不全和心律失常。

(三)适当液体人量 生后3天内液体在60ml/(kg·d)，输液速度在4ml/(kg· h)以内，葡萄糖为10～12g/(kg·d)，使血糖维持在正常高值(90mg/d1)。 (四)控制惊厥 首选苯巴比妥。

(五)控制颅压增高 速尿静注，4～6h后重复使用，连用2～3次，若颅压仍高，改用甘露醇静注，力争在48—72h使颅压明显下降。

(六)具有脑干症状者，可用纳洛酮每次静脉注射。

脑细胞代谢激活剂用于中、重度患者，脑活素静点，或可使用胞二磷胆碱静点。

第五章 新生儿硬肿症

新生儿硬肿症为一综合征，主要由寒冷损伤引起，多发生在寒冷季节，也可发生在严重的败血症过程中，则无季节性，以皮肤皮下脂肪组织硬化、水肿为特征，同时伴有嗜睡、拒食等全身症状，以早产、窄息、感染的新生儿为常见。 【诊断】 (一)临床表现

1．三不 不吃、不哭、体重不升。

2．硬肿好发部位 下肢、臀部、面颊、两上肢，重者延及全身。 3．硬肿特点 患处皮肤发硬、不能用手指捏起，并有凹陷性水肿。 4．严重者可伴多脏器功能损害。

(二)辅助检查

1．作血常规、血小板、出凝血时间、凝血酶原时间检查。 2．有出血倾向者，应作有关DIC化验。 3．少尿时检查肾功能。

4．常规摄X线胸片以求早期发现肺出血或肺部感染。 5．心电图观察。

(三)分度 按全国新生儿会议制订标准，见表1—2。

表1—2新生儿硬肿症病情分度

程度 轻度 中度 重度

咸肿范围 <20% ~50% >50%

腋-肛温差 正值 0或正值 负值

器官功能改变 无或轻变功能低下 功能损害明显

功能衰竭，DIC，肺出血

*头颈部20％，双上肢18％，前胸及腹部14％，背及腰骶部14％，臀部8％，双下肢26％。

【治疗】 (一)复温

1．对轻、中度、体温>30ºC产热良好者，人院后在27～29ºC室温内自然复温，然后将患儿置暖箱内，将箱温调至30～34℃。

2．对重度患儿，体温<30ºC首选辐射式保温台，床面温度从30ºC开始，每15～30分钟升高体温1℃，随体温升高，逐渐提高箱温以后通过皮肤来控制辐射热。 (二)保证适宜热卡。

(三)预防肺出血人院后对中、重度病人吸入氧，纠正低氧血症，静点活血化瘀药物，如丹参注射液。可输新鲜全血或血浆。

(四)纠正酸中度改善微循环有代谢性酸中毒时，给予5％NaHCO3。

(五)控制感染新生儿硬肿症常伴有严重感染，特别是肺炎、败血症，故常规应用适当的抗生素。

(六)对症及营养治疗。

第六章 小儿腹泻病

腹泻病是一种多病原多因素引起的，以大便次数比平时增多及大便性状改变为主的综合征，婴幼儿常见病因分类：①感染性腹泻，如痢疾、霍乱及其他感染性腹泻(肠炎)；②感染性腹泻：饮食性，症状性、过敏性及其他。 【诊断】 (一)大便性状

1．大便性状有改变，呈稀便、水样便、粘液便或脓血便。 2．大便次数比平时增多。 (二)病程分类

1．急性腹泻病病程在2周以内。

2．迁延性腹泻病病程在2周至2个月。 3．慢性腹泻病病程在2个月以上。 (三)病情分类

1．轻型无脱水、无中毒症状。

2．中型有些脱水或有轻度中毒症状，酸碱失衡，电解质紊乱。

3．重型重度脱水或有明显中毒症状(烦躁、精神萎靡、嗜睡、面色苍白、高热或体温不升、外周血白细胞计数明显增高等)。 (四)临床诊断

1．根据腹泻病程、大便性状、大便的肉眼和镜检所见、发病季节、发病年龄及流行情 况，估计最可能的诊断。

2．急性水样便腹泻多为轮状病毒或产毒素性细菌感染。小儿尤其是2岁以内婴幼儿，发生在秋冬季节，以轮状病毒肠炎可能性大；成人发生在5～6月份要考虑成人型轮状病毒肠炎；发生在夏季以产肠毒素性大肠杆菌(ETEC)肠炎可能性大。

3．水样便或米汤样便，腹泻不止伴有呕吐，迅速出现严重脱水，要考虑霍乱。

4．病人粪便为粘液或脓血便，要考虑为细菌性痢疾；如血多脓少，呈果酱样，多为阿

米巴痢疾。此外，应考虑侵袭性细菌感染，如侵袭性大肠杆菌肠炎、空肠弯曲菌肠炎或沙门 菌肠炎等。

(五)脱水的评估 (见表1—3)。 【治疗】

预防脱水。纠正脱水。继续饮食。合理用药。 (一) 急性腹泻病的治疗

1．治疗方案一 适用于无脱水征患者，可在家庭治疗。 家庭治疗三原则：

(1)给患者口服足够的液体以预防脱水。

2．给患者足够的食物以预防营养不良。①继续母乳喂养；②如患儿不是母乳喂养，年龄在6个月以内，可用患儿日常食用的奶或奶制品继续喂养；③若患儿年龄在6个月以上．给已经习惯的平常饮食，如粥、面条或烂饭、蔬菜、鱼或肉末等；可给一些新鲜水果汁或水果以补充钾。这些食物要很好烹调、研磨或捣碎使之容易消化。

表1—3评估病人脱水状态

脱水程度

眼窝 眼泪 口舌 口喝

І度 正常 有 湿润

饮水正常无口渴

Ⅱ度

*烦躁、易激惹 下陷 少或无 干燥

*口渴、想喝水

捏起后回缩慢（小于2秒）

Ⅲ度

*嗜睡或昏迷、软弱 明显下陷 无 非常干燥

*只能少量饮水或不能饮水 捏起后回缩很慢（大于2秒）

3．诊断 4．治疗

无脱水生征

采用方案一

有些脱水：患者有两个或两个以上 重度脱水：患者有两 上述体征，其中至少包括1个*所 示的症状或体征。丢失水份占体 重的5%~10% 采用文案二

个以上上述体征，其中至少 包括1个*所示的症状或体 征。丢失水份大于体重10% 采用方案三

1．望诊：一般状况 良好

2．触诊：皮肤弹性 捏起后回缩快

º

(3)如果3天患者病情不见好转或3天内出现下列任何1种症状，应立即找医生诊治。 ①腹泻次数和量增加；②频繁呕吐；③明显口渴；④不能正常饮食；⑤发热；⑥大便带血。 2．治疗方案二适用于有些脱水的患者，用ORS及时纠正脱水。 最初4小时内ORS液的用量(表1—4)。

表1—4最初4小时内ORS液用量

年龄 小于4个月 4~11个月 12~23个月 2~4岁 5~14岁 ≥15岁 体重 小于5 5~ 8~ 11~ 16~ ≥30 （kg） 用量 200~400 400~600 600~800 800~1200 1200~2200 2000~4000 （ml） 老人酌减

注：只有在不知道患儿体重时，才用年龄进行估计ORS液的用量，也可以用以下公式计算：体重(kg)×75ml=

用量ml。如果患儿想喝比表中所示的量还多的ORS，则可多给。鼓励母亲继续用母乳喂养患儿。对于六个月以下非母乳喂养的患儿：在这段时间内应额外给100~200mI白开水。

3．治疗方案三 适用于重度脱水患者。

(1)静脉输液 重度脱水患者需立即静脉输液，按100ml/kg计算(表1～5)。

1)等张液 ①2：l液：指2份0．9％氯化钠液：l份1．4％碳酸氢钠(或1/6mol/I．乳酸 钠)；②O．9％氯化钠液；③平衡盐液。 表1—5静脉输液方法

年龄 第一阶段（20ml/kg）等张液 第二阶段（8 ml/kg）2/3张液或1/2张液 1岁以内 1小时 6小时 1岁以上 1小时 5小时

2)2/3张液 ①4：3：2液：指4份0．90A，氯化钠液：3份10％葡萄糖：2份1．4％碳酸氢钠(或l/6mol/L乳酸钠)；②l：1加碱液：指0．9％氯化钠液100ml+10％葡萄糖100ml+5％碳酸氢钠10ml。

3)1/2张液 2：3：1液：指2份0．9％氯化钠液：3份10％葡萄糖：1份1．4％碳酸氢钠(或1/6mol/L乳酸钠)。

上述液体根据当地情况以供选择。

(2)补钾 腹泻病人一般采用氯化钾200～300mg/(kg·d)，分3～4次口服，或配成 0．15％～0．2％浓度的液体由静脉均匀输入，速度切忌过快，并需切记待有尿后才能静脉给钾。

(3)补钙 佝偻病患儿在输液同时即给口服钙片或钙粉，每次0．5g，每日3次。若出现 手足搐搦症，立即给10％葡萄糖酸钙10ml，稀释后缓慢静脉滴注。

(4)一旦患儿能饮水，应尽量改用口服ORS液，补液6～7小时后重新评估病情，选择合适的方案一、二或三继续治疗。

(5)鼻饲管补液 如无静脉输液条件，可用鼻饲ORS液20ml/(kg·h)，连续6小时(总量120ml/kg)。如病人反复呕吐或腹胀，应放慢鼻饲点滴速度。 6小时后重新评估病情，选择合适治疗方案。 (二)药物治疗

1．急性水样便腹泻患者(约占70％)多为病毒或产肠毒素性细菌感染，一般不用抗生素，只要做好液体疗法，或ORS加胃肠粘膜保护剂思密达，患者可以治愈。对重症患者选用抗菌药治疗。如疑似霍乱采用四环素或氟哌酸等药物治疗(此两药婴幼儿不宜使用)。

2．粘脓、脓血便患者(约占30％)多为侵袭性细菌感染，选用一种当地有效的抗菌药物。如用药48小时，病情未见好转；再考虑更换另外一种抗菌药物。

3．假膜性肠炎 为难辨梭状芽胞杆菌感染，选用甲硝唑、万古霉素、利福平等口服。 4．真菌性肠炎 首先停用抗生素，采用制霉菌素、氟康唑或克霉唑口服。 5．阿米巴痢疾及蓝氏贾第鞭毛虫肠炎采用甲硝唑口服。 6．隐孢子虫肠炎 采用大蒜素口服治疗。

7．食饵性腹泻 调整饮食，继续喂养。混合喂养或人工喂养的患儿用牛奶或奶制品喂养两天，然后恢复正常饮食；儿童及成人则采用两天米粥、面条等易消化食物，然后恢复至正常饮食。

8．症状性腹泻 积极治疗全身性原发病。

第八章 急性上呼吸道感染

急性上呼吸道感染是小儿时期最常见的疾病，主要侵犯鼻、鼻咽和咽部，因此常用“急 性鼻咽炎”(感冒)、“急性咽炎”“急性扁桃体炎”等诊断名词，也可统称为上呼吸道感染、 简称“上感”。

急性上呼吸道感染，全年都可发生，冬春季较多。每人每年常有数次，一般通过飞沫传染及直接接触，偶可通过肠道。常见病原体以病毒为主占原发上呼吸道感染的90％以上，细菌约占10％，另外还有肺炎支原体。 【诊断】

(一)普通型感冒 以呼吸道合胞病毒、副流感病毒和腺病毒感染居多，临床最多见。 早期主要症状为咽部不适、咽痛、鼻塞、喷嚏、咳嗽。可有球结膜充血等症状，同时可伴有不同程度的发热、乏力、头痛、食欲不振、腹泻、呕吐等。如病变侵犯到喉部可有声音 嘶哑。

病程3～7天，但也可更长或甚至持续数周。

(二)咽炎型 除有流涕、鼻塞、咳嗽和全身不适外，咽部症状更为突出，局部红肿，扁桃体淋巴增生，有时有粘液或脓性分泌物，颌下淋巴结可肿大、触痛。病程3—5天。 (三)流感综合征 为突然发热、头痛、全身肌肉酸痛、乏力、咽喉痛、咳嗽等。多数病人可于3～5天缓解，但咳嗽、乏力可持续较长时间，两周或更长。另外，约10％病人可有合并症出现：气管炎、支气管炎、心肌炎、蛋白尿、脑炎等。 【治疗】

(一)一般治疗 卧床休息，多饮水，食易消化食物，增加维生素，保持室内通风，适宜的温湿度。

(二)对症治疗 如解热镇痛剂，鼻堵严重给滴鼻剂等。

(三)病因治疗 因上感多为病毒所致，目前尚无较特效的抗病毒药物，现常用有病毒唑口服或静点；双黄连对病毒也有效。早期、有条件时可选用干扰素。

第九章 急性气管一支气管炎

急性气管支气管炎在婴幼儿时期发病较多，较重，多继发于上呼吸道感染，并为麻疹、百日咳、伤寒及其他急性传染病的一种临床表现。一年四季均可患病，但以冬春季为高发。病原体是病毒、细菌、肺炎支原体或为其混合感染。病程7—10天，有时延续2～3周，或反复发作。 【诊断】 (一)临床表现

1．症状 全身症状有不同程度的发热，畏寒、头痛、乏力、食欲不振及腹泻、呕吐等， 但较轻微。

呼吸道症状：可有上呼吸道感染症状，另外咳嗽较重，并咳粘液痰，白色或黄色，偶有 痰中带血丝，也可干咳为主。咳重时影响学习与休息。有时可伴有喘憋发作。

2．体征 病情严重时出现呼吸困难或发绀，听诊双肺可散在干哕音、痰鸣音及不固定 的大水泡音。

(二)实验室检查 白细胞正常或增多，血沉稍快，C-反应蛋白正常或增加。胸部X线检查可正常或显示肺纹理增多，也可有肺气肿表现。有条件可做痰涂片或培养以明确病原菌。 【治疗】

(一)一般治疗 保持室内通风，适宜温湿度，适当休息，多饮水，保证人量。

(二)对症治疗 如发热可用退热剂，咳嗽用止咳祛痰剂，痰多时可雾化、拍背、吸痰等。 (三)病因治疗 有细菌感染者应用抗生素，如青霉素、头孢菌素、红霉素等；如为病毒感染可应用病毒唑或中草药治疗。当气道梗阻影响通气功能时则应及时气管插管人工呼吸。

第十章 毛细支气管炎

毛细支气管炎是一种婴幼儿较常见的下呼吸道感染，仅见于2岁以下婴幼儿，多数是1 ～6个月的小婴儿。发病与该年龄支气管的解剖学特点有关，因微小的管腔易由粘性分泌物、水肿及肌收缩而发生梗阻，并可引起肺气肿或肺不张，故临床症状似肺炎且喘憋更著。病原体由不同病毒引起，最常见的是呼吸道合胞病毒。此外，副流感病毒、腺病毒等也可引起，亦可是病毒细菌混合感染。发病季节以冬春为主。 【诊断】

(一)年龄 多见于1岁以下的小儿，尤以6个月以下婴儿多见。 (二)季节 一年四季均可发病，但以冬春季较多见。

(三)临床表现 起病较急，有感冒前期症状，如咳嗽、喷嚏，1～2天后咳嗽加重，出 现发作性呼吸困难、喘憋、面色苍白、口唇发绀、三凹征(+)，肺部体征早期喘鸣音为主，继之出现细湿哕音。症状严重时可伴充血性心力衰竭、呼吸衰竭、缺氧性脑病以及水和电解 质紊乱。一般体温不超过38．5℃，病程l～2周。

(四)辅助检查 血白细胞多正常或轻度增加。血气分析可见低氧血症以及动脉血二氧化碳分压降低或升高。胸部X线片以肺纹理增粗、双肺透亮度增强或有小片阴影和肺不张。有条件可做呼吸道分泌物病毒快速诊断以明确病毒种类。 【治疗】

(一)一般处理 保护气道通畅，加强湿化，保持室内温湿度、通风，吸氧、吸痰，翻身拍背、加强超声雾化吸入。

(二)补液 补液量根据脱水程度而定，一般以每日100Ⅱll/kg为宜，有水电解质紊乱时 应及时纠正，注意热卡的维持。

(三)对症治疗 镇静、祛痰、止喘，对喘憋者可短期应用激素治疗。有合并症时也应及时处理，例如出现心力衰竭时积极控制心衰。

(四)病因治疗 应用抗病毒药物：三氮唑核苷、双黄连等。交叉细菌感染时应用相应的抗生素。

第十一章 肺炎

肺炎是小儿时期常见病，是婴幼儿死亡的主要原因。肺炎的诊断分类至今尚无统一的方 法，常用的方法有三种：①按病理形态分类，在临床沿用已久，如大叶性肺炎、支气管肺炎、间质性肺炎；②按病原分类，如病毒性肺炎(呼吸道合胞病毒、腺病毒、流感病毒等)、细菌性肺炎(肺炎球菌、肺炎杆菌、大肠杆菌)、支原体肺炎等；③根据病程长短还可分为：急性肺炎(病程在一个月以内)；迁延性肺炎(病程在1～3个月)；慢性肺炎(病程在3个月以上)。临床一般采用以病原分类为主，结合病理、病程的分类方法。因支气管肺炎最为常见，故多以支气管肺炎为重点讲解小儿肺炎的诊断治疗。 支气管肺炎

支气管肺炎多由细菌引起，尤以肺炎球菌多见，其次为金黄色葡萄球菌、流感杆菌、大 肠杆菌等。病毒如腺病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒等也可引起。起病多急骤，新生儿或 小婴儿有时发病迟缓。 【诊断】 (一)临床表现

1．发病前可先有上呼吸道感染，起病一般较急，有发热咳嗽和气促等症状。

2．体征鼻翼扇动、三凹征、口唇和鼻唇沟及指趾端发绀。

3．肺部体征早期往往不明显，或仅有呼吸音变粗或稍减低。以后可听到中、粗湿哕音；细小湿哕音或捻发音。

4．重症患者常有其他系统症状或体征，如呕吐、腹泻、抽搐、心音低钝、心率快等。 5．并发症常见的并发症为肺气肿或肺不张、心力衰竭、呼吸衰竭及中毒性脑病。 (二)辅助检查

1．胸部X线检查 可见非特异性小斑片状肺实质浸润阴影，中内带较多，少数可融合成大片浸润阴影。

2．血象及细菌培养有助于病原学诊断 细菌性肺炎白细胞总数大多数增高，病毒性肺炎白细胞总数多数减低或正常。 【治疗】

(一)一般治疗保持室内一定温湿度，保证病儿休息。保证热卡供给，保证液体人量。 (二)对因治疗

1．细菌感染或混合细菌感染者可用适当抗生素，如青霉素、红霉素、头孢菌素等。 2．病毒性肺炎，可选用抗病毒药：三氮唑核苷、双黄连等。 (三)对症治疗

1．氧气疗法 根据病儿缺氧程度决定输氧量大小及持续时间。注意湿化气道，保持呼吸道通畅。

2．退热及镇静。 3．止咳平喘。

4．合并症的治疗 对合并呼吸衰竭、心力衰竭、中毒性脑病的患儿应及时对症处理。 支原体肺炎 【诊断】

(一)临床表现 支原体肺炎是儿童和青少年时期最常见的肺炎。 1．起病可急可缓，呼吸道症状突出，表现为剧烈阵咳、痰少。 2．肺部体征少，大部分病人仅呼吸音粗或减低。

3．部分病人有肺外损害，例如神经系统损害，包括无菌性脑膜炎和脑膜脑炎；心肌炎； 溶血性贫血；血小板减少等。此外还可并发皮疹和肌肉、关节病变。

4．本病病情一般较轻，发热持续1～3周，咳嗽可延长至4周或更长。严重肺外并发症可能危及生命。

(二)肺部X线表现

1．大片阴影，以右肺中、下野为多见。 2．弥漫或局限性纹理增多为间质型。 3．间质病变基础上并有斑片影为混合型。 (三)实验室检查

1．血清冷凝集素测定大部分病人>l：。 2．支原体抗体(IgM)阳性可协助诊断。 【治疗】

治疗原则与一般肺炎大致相同，控制感染常选用大环内酯类抗生素，如红霉素、柔红霉素、克拉霉素、阿奇霉素等。重症病人红霉素疗效不满意者可加用利福平。 腺病毒肺炎

多见于6个月～2岁的婴幼儿，为我国北方地区病毒性肺炎中最严重的一种类型。3、7 型腺病毒为主要病原。 【诊断】

(一)临床表现

1．症状 潜伏期3—8天，起病多急骤，先有上感样症状或咽结膜热，3~4天后出现高热，呈稽留热或弛张热，同时面色苍白、精神萎靡或烦躁。咳嗽初为干咳，3~5日后出现呼吸困难，鼻翼扇动、三凹征、发绀等。

2．体征 初期肺部体征不明显，3～5日后可听到湿哕音，病灶融合者可听到管状呼吸音。

3．合并症 腺病毒肺炎患儿一般病情重，易合并心力衰竭、呼吸衰竭、中毒性脑病及 弥漫性血管内凝血等，病死率高。

4．易继发细菌感染 以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌多见。重症多遗留慢性肺炎、支气 管扩张、肺气肿、肺不张等。

(二)X线检查 早期肺纹理增粗模糊，伴肺气肿改变，发病3～5天出现片状模糊阴影并形成融合病灶。

(三)实验室检查有条件者可做咽、鼻分泌物的腺病毒抗原或病毒分离。 【治疗】

目前尚无特殊治疗方法，主要是综合治疗，同支气管肺炎治疗。抗病毒可选用病毒唑。 活血化瘀中药有较好疗效。 金黄色葡萄球菌肺炎

金黄色葡萄球菌感染所致。可以是原发的，也可继发于败血症之后。多见于婴幼儿及新 生儿，年长儿也可发病。 【诊断】 (一)临床表现

1．症状 起病急骤，进展快，呈弛张热型。，但新生儿、早产儿可低热或无热。可伴有猩红热样皮疹。中毒性肠麻痹，中毒症状严重者可有惊厥及休克发生。呼吸道症状与其他肺炎相同。

2．体征 肺部体征出现早，呼吸音低，散在湿哕音，合并脓气胸时叩诊浊音，呼吸音及语颤减低及纵隔移位。

3．并发症 易合并肺脓肿、肺大泡、脓胸、脓气胸、心力衰竭、呼吸衰竭、中毒性休克、脑病、DIC等。

(二)X线检查 多合并小脓肿、脓气胸、肺大泡及小泡型肺气肿。 (三)实验室检查

1．白细胞增多，中性粒细胞比例增大，有核左移及中毒颗粒。

2．细菌培养、痰培养及涂片可发现金黄色葡萄球菌，合并胸腔积液时，脓液培养出金黄色葡萄球菌。 【治疗】

(一)抗生素 常根据药敏选用抗生素，对耐甲氧西林金葡肺炎，目前临床多选用万古霉素，或头孢菌素类加氨基糖苷类。 (二)对症治疗 同支气管肺炎。

(三)合并胸腔积液的处理 可据液量多少，行穿刺或施胸腔闭式引流术予持续引流排脓。

第十二章 支气管哮喘

【诊断】

(一)婴幼儿哮喘的诊断标准

1．年龄<3岁，喘息发作≥3次。

2．发作时双肺闻及呼气相哮鸣音，呼气相延长。 3．具有特异性体质，如过敏性湿疹、过敏性鼻炎等。 4．父母有哮喘病等过敏史。 5．除外其他引起喘息的疾病。

凡具有以上第1、2、5条即可诊断哮喘。如喘息发作2次，并具有2、5条，诊断为可疑哮喘或喘息性支气管炎。如同时具有第3和(或)第4条，可考虑给予哮喘治疗性诊断。 (二)儿童哮喘诊断标准

1．年龄≥3岁，喘息呈反复发作者(或可追溯与某种变应原或刺激因素有关)。 2．发作时闻及以呼气相为主的哮鸣音，呼气相延长。 3．支气管舒张剂有明显疗效。

4．除外其他引起喘息、胸闷和咳嗽的疾病。 对各年龄组疑似哮喘同时肺部有哮呜音者，可作以下任何一项支气管舒张试验：①用β2 受体激动剂的气雾剂或雾化溶液雾化吸人；②0．1％eI肾上腺素0．0lml/kg皮下注射，每次最大量不超过0．3ml。在作以上任何一项试验后5分钟，如果喘息明显缓解及肺部哮呜音明显减少，或1秒钟用力呼气容量(FEV1)上升率≥15％，支气管舒张试验阳性，可作哮喘诊断。

(三)咳嗽变异性哮喘诊断标准(儿童年龄不分大小)

1．咳嗽持续或反复发作>1月，常在夜间或清晨发作、运动后加重，痰少，临床无感染征象，或经较长期抗生素治疗无效。

2．支气管舒张剂治疗可使咳嗽发作缓解(基本诊断条件)。

3．有个人过敏史或家庭过敏史，变应原试验阳性可作辅助诊断。 4。气道呈高反应性特征，支气管激发试验阳性可作辅助诊断。 5．除外其他原因引起的慢性咳嗽。 【治疗】

(一)哮喘危重状态的治疗 首先要吸氧，同时雾化吸人t32激动剂，注意维持水和电解质平衡，纠正酸碱紊乱，如同时发生下呼吸道感染，使用抗生素，有指征时进行机械辅助通气。

哮喘严重发作时由于气道阻塞，吸人用药效果较差，除了静脉滴注氨茶碱及皮质激素外，也可用肾上腺素皮下注射。

(二)缓解期的治疗 缓解期应坚持吸人激素治疗，根据患儿平素病情轻重程度的分级选择激素的用量，之后根据病情变化及治疗反应随时进行调整，每1～3个月审核1次治疗方案，如哮喘控制至少达3个月时，就可以逐步降级治疗。如果哮喘没有控制，要立即升级治疗。

缓解期应监测病情，一旦出现哮喘先兆，应及时用药缓解症状，吸入糖皮质激素，至少 6个月～2年或更长。

第十三章 反复呼吸道感染

反复呼吸道感染不是疾病名称，是临床表现，它由多种因素引起，多见于机体免疫功能 有缺陷者；支气管-肺发育不良者或有先天畸形者，以及伴有慢性病灶、营养不良、微量元 素缺乏等小儿易反复呼吸道感染。 【诊断】

1．呼吸道感染是小儿常见病，一般以喉部为界，喉以上(鼻、咽、扁桃体等)部位的感

染，称之为上呼吸道感染，喉以下(气管、支气管、肺、胸腔等)部位的感染称之为下呼吸道感染，反复呼吸道感染是指： 上感/年 下呼吸道感染/年

≤2岁 7次 3次 ~6岁 6次 2次 ~14岁 5次 2次

每年上感的次数不够，可加下呼吸道感染的次数，如若下呼吸道感染次数不够加上感次数则不能诊断，且两次感染之间应无症状体征≥1周。

2．以上诊断标准，须具备呼吸道感染症状如：咳嗽、鼻塞、流涕、咽痛、发热等。体征：咽红、鼻粘膜充血、肺部哕音及相应的检验指标，如x线胸片等。 3．应做进一步的检查

(1)除外呼吸道及至全身器官的先天畸形或缺陷，例如呼吸道纤毛活检，纤维支气管镜，肺CT、MRI等。

(2)寻找隐性感染病灶结核感染、鼻窦炎，慢性中耳炎等。 (3)做体液免疫，细胞免疫等检查。 【治疗】

1．循因治疗、去除病灶。

2．对症可根据病情予以中、西结合治疗。 3．予以免疫调节治疗。

第十四章 先天性心脏病

先天性心脏病是小儿在胎儿时期心脏血管发育异常所引起的畸形，常分为左向右分流型 和右向左分流型。前者常见房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭。后者常见法洛四联症。

第一节 房间隔缺损(继发孔型)

【诊断】 (一)临床表现

1．症状 依年龄及缺损大小而异。出生后及婴儿期大多无症状，年龄稍大可有发育迟缓、体格瘦小、易感疲乏、反复呼吸道感染及心力衰竭的表现。

2．查体 典型者胸骨左缘第2、3肋间闻及Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级柔和的喷射性杂音，可有震颤。 (二)实验室检查

1．心电图 电轴右偏，第一度房室传导阻滞，不完全右束支传导阻滞，右房扩大，右 室肥厚。

2．X线 右心室轻度或中度扩大，肺动脉段突出，肺血增多。 3．超声心动图 右心房，右心室内径增大，房间隔连续中断。

4．心导管检查 右房平均血氧饱和度高于上、下腔静脉，平均血氧饱和度7％以上，导管常可通过缺损进入左房。 【治疗】

预防及治疗上呼吸道感染及心力衰竭。定期检查以决定手术时间。

第二节 室间隔缺损

【诊断】 (一)临床表现

1．症状 分流小者无任何症状，分流大者可影响生长发育。喂养困难，活动后气促、

乏力、反复呼吸道感染。晚期合并肺动脉高压时有发绀。 2．查体 胸骨左缘3～4肋问可触及收缩期震颤及Ⅱ～V/Ⅵ级全收缩期杂音，合并肺动脉高压时，肺动脉第2音亢进。 (二)实验室检查

1．心电图 左室肥厚或双室肥厚。

2．X线 左心室扩大，肺动脉段凸出，肺血增多。

3．超声心动 左房、左室增大，室间隔回声中断，中断处有左向右分流频谱。

4．右心导管检查 右心室平均血氧饱和度高于右心房平均血氧饱和度5％以上，部分病例心导管可通过缺损进入左心室。 【治疗】

预防和及时治疗呼吸道感染及心力衰竭，择期手术。

第三节 动脉导管未闭

【诊断】 (一)临床表现

1．症状 取决于分流量的大小，分流量大者生长发育落后，活动后气促，严重者有心力衰竭，可反复发生呼吸道感染。

2．查体 胸骨左缘第2、3肋间可闻及连续性杂音伴震颤。 (二)实验室检查

1．心电图 左室肥厚，合并肺动脉高压时双室肥厚。 2．X线 心脏扩大，肺动脉段凸出，肺血增多。

3．超声心动 左房、左室扩大，可见未闭合的导管或肺动脉内可探及分流频谱。 4．心导管检查 肺动脉平均血氧饱和度高于右心室平均血氧饱和度3％以上。 【治疗】

确诊本病者均应手术治疗，分流量较大者应尽早手术。

第四节 法洛四联症

【诊断】 (一)临床表现 1．症状 生后数周或数月逐渐出现青紫，可有缺氧发作，表现为阵发性呼吸急促、深长，发绀加剧，烦躁不安，意识不清，重者抽搐。年长儿可有活动气促，乏力及蹲踞现象。 2．查体 发育营养差，发绀，杵状指(趾)，胸骨左缘2~4肋间有Ⅲ～Ⅳ/Ⅵ级喷射性杂音，肺动脉瓣关闭音减低。 (二)实验室检查

I．心电图 电轴右偏，右室肥厚。

2．X线 心影呈靴型，肺动脉段下陷，心尖上翘，肺血减少。

3．超声心动 主动脉内径增大、前壁前移，与室问隔连续中断形成室间隔缺损及主动脉骑跨，肺动脉狭窄。右室前壁增厚。

4．心导管检查 右室压力增高与左室相似，右室与肺动脉有压力阶差及过渡区，心导管可经过室间隔缺损至升主动脉。 【治疗】

1．合理喂养，保证入量。

2．预防及治疗缺氧发作，吸氧。 3．择期手术。

第十五章 病毒性心肌炎

感染某些病毒之后发生心肌限局性或弥漫性炎性病变，称为病毒性心肌炎，常为全身疾病的一部分，轻重不一，往往在I临床上不易认识。 【诊断】

(一)临床表现婴幼儿可有拒奶、发绀、双眼凝视、呕吐、嗜睡等。儿童可有面色苍白、多汗、胸闷、心悸、心前区痛、腹痛等。可有上感或腹泻病史。患儿可有第1心音低钝、奔马律、心律失常、心脏扩大或心衰。部分可有心源性休克表现。 (二)实验室检查

1．X线 心影正常或增大，透视下心搏动减弱， 2．心电图 ST-T改变，各种类型心律失常c，

3．超声心动图 依据病情轻重不同，重症病例可见心腔扩大，心脏收缩功能减低。 4．心肌酶学检查 CK-MB增高，重症时肌钙蛋白I(TNI)或肌钙蛋白T(TNT)增高： 【治疗】

1．早期卧床休息，有感染史可给以相应抗生素治疗。 2．同时有病毒感染者早期抗病毒治疗。

3．保护心肌药物依病情轻重可选用静脉用维生素C，1，6二磷酸果糖，里尔统治疗。 4．有心衰者加用洋地黄治疗。

5．病情危重，有心源性休克，Ⅱ度以上房室传导阻滞者可加用激素。

第十六章 心 包 炎

急性心包炎常为全身性疾病的一部分，婴幼儿期常因肺炎、脓胸、败血症引起，儿童多为风湿热、结核病及化脓感染引起。缩窄性心包炎多为慢性过程，常见结核性及细菌性，因 心包膜脏层及壁层粘连影响心脏舒张功能而引起临床一系列症状和体征。

第一节 急性心包炎

【诊断】 (一)临床表现

1．感染中毒症状。 2．心前区疼痛。

3．部分病人左3～4肋问可闻及心包摩擦音。短时间内积液量增多可fIJ现心脏压塞，甚至发生心心源性休克 (二)实验室检查

1．X线 心影增大，积液量多时呈烧瓶状，可随体位改变。

2．心电图 早期广泛ST段抬高，QRS低电压或T波普遍低平、倒置等。 3．心包刺 缓解症状，确定液体性质，有助于病因诊断。 【治疗】

(一)对症治疗卧床休息，镇静，必要时穿刺放液。 (二)病因治疗

1．化脓性 可根据培养合理选用抗生素，积液多时可穿刺放液，必要时及早外科切开 弱流：

2．结核性加抗结核及激素治疗。 3．病毒性 重症加用激素。 4．风湿性JJ口用激素。

5．其他如寄生虫，对因治疗。

第十七章 感染性心内膜炎

感染性心内膜炎患儿绝大多数均有原发心脏病变，基中以先天性心脏病最为多见。尤以 室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症等易感。后天性心脏病患心内膜炎较少。无心脏病患儿多因败血症引起心内膜炎。 【诊断】 (一)临床表现

1．症状 本病好发于原有心脏病患者，先天性心脏病占多数。起病可急可缓，重者高热、寒战等败血症表现。轻者低热、乏力、厌食、贫血、关节痛等。

2．查体 出现心脏杂音，或原有心脏病杂音性质发生了改变。由于瓣膜严重破坏与心肌受累至晚期出现顽固性心衰或栓子脱落所致脑栓塞是本病常见的死因。 (二)实验室检查

1．末梢血白细胞总数增高，以中性粒细胞增高为主，贫血、血沉增快、C-反应蛋白阳性：

2．血培养阳性，药敏可提供治疗参考，血培养阴性不能排除本病的可能性。 3．超声心动 大部分可检出赘生物。 【治疗】

选择敏感的抗生素，至少体温正常2周、血培养两次阴性可停药。加强支持疗法，卧床 休息，尽早手术治疗，去除赘生物，矫治先心病。

第十八章 风 湿 热

风湿热是A组β溶血性链球菌感染后发生的，一种变态反应性疾病，其病变是全身性结缔组织的非化脓性炎症，主要侵犯心脏、关节，以心脏损害最为严重且多见，有时首次发作即使心脏受损，反复发作可使2/3的病儿遗留慢性心脏瓣膜病。预防尤为重要。 【诊断】 (一)临床表现 1．主要表现

(1)心脏炎 心尖部提示行二尖瓣关闭不全和/或狭窄的收缩期、舒张期杂音，可有心包积液，心脏扩大和/或心力衰竭。

(2)关节炎 大关节红、肿、热、痛，呈游走性。

(3)皮下小结 见于大关节伸侧面、枕部或腰棘突出处。 (4)环形红斑见 于躯干及四肢屈侧，淡红色环形或半环形。 (5)舞蹈症 多见学龄儿童有无目的及不自主运动。 2．次要表现

(1)有发热、关节痛，有风湿热及风心病史。 (2)血沉增快，C-反应蛋白阳性。 (3)P-R间期延长。 3．链球菌感染证据 (1)ASO (+)。

(2)咽培养A组溶血性链球菌。 (3)近期有猩红热或咽炎等病史。 (二)实验室检查

1．咽培养可有A组溶血性链球菌。 2．血清抗链球菌溶血素0效价增高。

3．血沉增快，C-反应蛋白阳性，白细胞及中性粒细胞增多。

4．心电图 部分病例有P-R闻期延长，重者可见II度房室传导阻滞。

5．超声心动图 心脏炎时可见二尖瓣反流和/或狭窄，重者可见主动脉瓣受累。可有心脏扩大及心包主要表现，或一项主要表现加两项次要表现，及近期有链球菌感染的证

确诊标准：两项主要表现，或一项主要表现加两项次要表现，放近期伺链球菌感染的证 据，可诊为风湿热。 【治疗】

1．急性期卧床休息，心脏炎心衰者应限钠盐量及液量，少量多餐。 2．控制感染。

3．抗风湿治疗主选阿司匹林。 4．心脏炎时加用激素。

5．风湿热控制后应每月用长效青霉素预防。

第十九章 贫 血

小病是由于生时铁贮存不足，多见于早产儿、饮食缺铁，如6月后不添加辅食或年长 儿挑食、长期少量失血(如胃肠道畸形、鼻出血、少女月经过多等原因)所致体内贮铁减少，I血红蛋白合成减少所致小细胞低色素性贫血。 【诊断】

(一)临床表脱起病缓慢，多见于6月～2岁婴幼儿。

1．贫血症状 轻者仅见皮肤、唇及粘膜苍白，厌食，体重不增，常因并发感染而发现贫血；重者气促、乏力，甚至心脏扩大，心前区闻收缩期杂音、充血性心力衰竭。

2．髓外造血反应 肝、脾、淋巴结轻、中度肿大，年龄愈小，病程愈久，贫血愈重则愈明显。

3．消化系统症状 口腔炎、萎缩性舌炎，有时有呕吐、腹泻，因牛奶过敏者可有胃肠 道出血。

4．神经系统症状 淡漠、易激惹、注意力不集中，可有精神、行为方面异常和异食癖。 5．其他 皮肤干燥、毛发干枯、反甲等。 (二)辅助检查 1．血象

(1)血红蛋白量降低为主，红细胞形态呈小细胞低色素改变，MCV<80µm3，MCH<29pg，MCHC<0．30。血涂片红细胞大小不等，以小细胞为主，中心染色过浅，网织红细胞正常或轻度升高。

(2)白细胞数正常或减低，形态正常。 (3)血小板多在正常范围内。

2．骨髓象 红细胞系统增生活跃，以中、晚幼红细胞增加为主，各期红细胞胞体小，胞质少，核质发育不平衡，细胞外铁明显减少或消失(0～+)，铁粒幼细胞<15％。

3．血液生化血清铁<8．95µmol/L，转铁蛋白饱和度<0．15，总铁结合力>62.7pmol/L， 血清铁白0.9µmol/L；及FEP/Hb>3µg/g。 【治疗】

(一)铁剂治疗 一般以口服铁剂为主，剂量按元素铁4．5～6mg/(kg·d)于两餐间分3次服为宜，在服铁剂的同时应服用维生素C以利铁的吸收。常用铁剂有硫酸弧铁、富马酸铁等．对不能耐受铁剂，严再-腹泻、贫血严重的患儿可予铁剂注射，常用右旋糖酐铁，每毫升含铁50mg。铁剂治疗一般用至红细胞和血红蛋白达到正常水平后至少6～8周。

(二)病因治疗 如改善饮食，合理喂养，纠正偏食，对肠道畸形、钩虫病等在纠正贫血后行外科手术或驱虫。

(三)输血 一般不需要，重度贫血或合并严重感染或急需外科手术时可适量输成分红细胞。

再生障碍性贫血(aplastic anemia)，简称再障，是一组多种原因引起的骨髓造血停滞或造血功能衰竭。临床表现贫血、出血、有时发热，全血细胞减少。以学龄前后儿童多见。其 发病机制复杂，病因多种，治疗反应各不相同。一般认为与药物、病毒感染、电离辐射有 关。根据起病、临床表现和骨髓象分为急性再障和慢性再障。 【诊断】 (一)临床表现

1．发病年龄多在儿童期，少数在3岁以下。

2．大多数发病缓慢，少数为急性发病，表现进行性贫血、虚弱、食欲不振、气急、心悸等。

3．多有不规则发热，易并发感染。

4．出血倾向常见皮肤淤斑、口腔粘膜出血、鼻出血、眼底出血等，后者提示有颅内出血的可能。

(二)辅助检查

1．血象 全血细胞减少，网织红细胞数减低。贫血为正细胞正色素性，白细胞分类中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增多。

2．骨髓象 多数增生减低或重度减低，红、粒细胞系统减少，淋巴细胞相对增高，网状细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞增多，巨核细胞减少。 3．血清铁蛋白增高。

4．部分病人胎儿血红蛋白轻度增多。 5．干细胞培养 红系、粒系皆减低。 (三)分型

1．急性再障 (亦称重型再障工型)

(1)临床发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染、内脏出血。

(2)血象血红蛋白减少，一般<50g/L，网织红细胞<1％，绝对值<15×109/L，白细胞明显减少，中性粒细胞的绝对值<0．5×109/L，血小板<20 ×109/L。

(3)骨髓象 多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多，淋巴细胞相对增高，骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。 2．慢性再障

(1)临床发病慢，贫血、感染、出血均较轻。

(2)血象 血红蛋白减少速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值均不同程度减少。

(3)骨髓象 三系或两系减少，至少一个部位增生不良，巨核细胞明显减少，骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。

(4)病程中如病情恶化、临床、血象及骨髓象与急性再障相同，称重型再障Ⅱ型。 【治疗】 (一)慢性再障 1．支持治疗

(1) 加强护理、防止感染、适当户外活动、给易消化富于营养的饮食。 （2）输血 可输浓集红细胞维持血红蛋白60~70g/L或70g/L以上。

（3）止血 可用止血定、维生素C、小剂量肾上腺皮质激素，严重出血可输注血小板。

（4）控制感染

2．雄激素治疗 康力龙0.25mg/（kg·d）口服、或遭受酸睾丸酮1~2mg/（kg·d）肌注，多于用经后2~4个月出现疗效。

3．肾上腺皮质激素 用强的松0.5 mg/（kg·d）可减少出血及减少雄激素对骨骼生长的副作用。

4．士的宁 10日疗法。学龄期儿童用量1mg3天，2 mg3天，3 mg4天肌注，休息4天重复，用至缓解。

5．左旋咪唑为一种合成驱虫剂，能通过增强辅助T细胞功能调节患者细胞免疫而发挥治疗作用，25 mg/（kg·d），每周服用3天停4天。

6．多抗甲素 能增强机体免疫功能，5 mg每天3次口服。 7．胎肝悬液 输注或脐血输入造血干细胞。

8．异基因骨髓移植 移植HLA配型相合的骨髓，可使大多数患者造血功能恢复。 （二）急性再障

（1）抗胸腺细胞球蛋白（ATG）或抗淋巴细胞球蛋白（ALG）5~10 mg/（kg·d）（兔制剂）或15~40 mg/（kg·d）（马制剂），加氢化考的松4~8 mg/（kg·d）加入5%葡萄糖250~500ml静脉点滴，疗程4~5天。

（2）大剂量甲基强的松龙30 mg/（kg·d），连用3天，20 mg/（kg·d）连用4天，10 mg/（kg·d），5 mg/（kg·d），3 mg/（kg·d）各用7天，1 mg/（kg·d）静注直至血红蛋白质升至100~120g/L，渐减量至停药。

（3）环胞素A（CSA）10~12 mg/（kg·d），分2次口服，10~14天后减量至8 mg/（kg·d），连用3~4个月。

2．造血生长因子输注。 3．大剂量丙种球蛋白静滴1g/（kg·d），每4周一次，显效后渐延长间隔时间，共用6~10次，起到免疫调节作用，清除病毒感染，并对粒细胞极度低下致严重感染者有免疫防护及抗感染功能。

4．异基因骨髓移植。

第二十章 出血性疾病

第一节 特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜(idiopathic：thrombocytoopenia purpura，邢)是以出血和血小板 减少为主要特征的一组免疫性疾病，由于患者血循环中存在血小板抗体引起血小板破坏增加，成熟未释放型巨核细胞百分率增加，产板型巨核细胞减少。体内抗血小板抗体主要是IgG，还有IgM、IgA或补体C3。根据病程在6个月以内为急性型，6个月以上为慢性型(包括反复发作型)，两型在发病年龄、病因、发病机制和预后方面迥然不同。 【诊断】 (一)临床表现

1．急性型 病程在6个月以内，起病急，多数病前常有上呼吸道感染史，表现为自发性皮肤、粘膜出血，以四肢较多，轻者为淤点、淤斑，重者呈大片紫癜或血肿。鼻出血或齿龈出血也很常见，亦可有消化道或泌尿道出血，但不多见。严重者可发生颅内出血。急性暴发病例常伴发热、出血较多可发生失血性贫血或休克。

2．慢性型 病程超过6个月，多见于学龄期前后，女多于男，起病缓慢，出血症状较轻，多在外伤后发现出血症状。病程迁延，亦可反复发作。 (二)辅助检查

1．血小板计数<100×109/L。

2．出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良，束臂试验阳性。

3．骨髓象 急性病例巨核细胞总数正常或偏高。慢性病例巨核细胞数增高，成熟未释放血小板的巨核细胞显著增多，而释放血小板的巨核细胞少见。

4．血小板表面相关抗体PAIgG、PAIgA、PAIgM增加或PAC3增加。 (三)诊断标准

1．多次检查血小板计数减少。 2．脾脏不增大或仅轻度增大。

3．骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。 4．以下5项中应具备任何一项： (1)强的松治疗有效。 (2)脾切除有效。 (3)PAIgG增多。 (4)PAC3增多。

(5)血小板寿命缩短。 【治疗】

(一)一般疗法 急性病例主要在发病1～2周内出血较重，因此初期应让患儿卧床休息、减少活动，避免外伤，积极控制感染，给予足量液体及易消化饮食，大剂量VitC，VitP(芦丁)及局部止血等对症治疗。

(二)肾上腺皮质激素 1～4mg/(kg·d)，疗程2～3周，然后减量停药，血小板>30×109/L，无明显出血倾向时可无需特殊治疗。

(三)大剂量丙种球蛋白 剂量400mg/(kg·d)，3～5天或800～1000mg/(kg。d)，l～2天。优点是：见效快，一般认为这种治疗最适合急诊处理，如外科手术前治疗，或用常规治疗遇有高危情况时；缺点是：疗效短暂，且价格昂贵。

(四)免疫抑制剂 长春新碱每次1．2mg/m2，每周一次，每次量不大于2mg，避光维持 l0小时静点，或硫唑嘌呤1～3mg/(kg·d)口服。 (五)大剂量VitC 2g/L静脉输注。

(六)输血及输血小板 输血只适于急性大量出血病人，宜用新鲜浓集红细胞，对血小板低于(10～20×109/L)并有明显出血倾向的病人可适当输注血小板，因血小板寿命短，故只有暂时止血作用。

(七)脾切除或脾栓塞适用于慢性血小板减少病例，久治不愈，临床出血明显者。 适应证：

1．治疗包括激素或其他免疫抑制剂无效的急性危重出血病人。 2．长期(6～12月)反复严重出血的病例，年龄大于5岁。

(八)血浆置换 对血小板计数极低且有严重出血倾向者可用血浆置换治疗。 (九)达那唑 200～400mg/d，适用于慢性ITP。

第二节 凝血因子缺陷

凝血因子缺陷可分为先天性和获得性两种。先天性凝血因子缺陷症主要指某一凝血因子有遗传性缺陷，或其分子结构有异常而言。获得性凝血因子缺乏多由于某些疾病导致某些因子缺乏，或受循环抗凝物质的影响引起凝血活性低下。最常见的血友病即由于凝血因子Ⅷ、Ⅺ活性减低而造成的凝血异常。 血友病甲

血友病甲(hemophilia A)是由于凝血因子Ⅷ的促凝活性部分减少而形成的性连锁隐性遗传性疾病，又称抗血友病球蛋白(AHG)缺乏症。因子Ⅷ(FⅧ)是一种大分子量的复合物，由

两大部分组成，一种称因子Ⅷ促凝活性成分(FⅧ：C)，可以纠正血友病甲血浆的凝血功能缺陷，乃一种称Von Willebrand因子(VWF)可以纠正血管性血友病的止血功能缺陷，具有稳定和保护Ⅷ：C的作用。血友病甲基因缺陷表现为点突变、基因缺失、插入异常基因片段和基因重排。 【诊断】 (一)临床表现

1．男性患者，有或无家族史，有家族史者符合性连锁隐性遗传规律，女性纯合子极少 见。

2．关节、肌肉、深部组织出血、血肿，有或无活动过久、用力等创伤史、术后出血史及关节反复出血引起的关节畸形。出血发生越早，病情越重。 (二)辅助检查

1．凝血时间(试管法) 重型延长、中型延长或正常、轻型及亚临床正常。

2．活化的部分凝血活酶时间(APTT) 重型明显延长，能被正常血浆及新鲜吸附血浆纠正。轻型稍延长，亚临床型正常。

3．凝血酶原时间正常、血小板正常、血块收缩及出血时间正常。 4．因子Ⅷ(Ⅷ：C)减少。

(三)严重程度分型见表1—6。

表1—6血友病甲分型

重型 中型 轻型 亚临床型

Ⅷ：C <1 2~5 6~25 26~45

临床特点

关节、肌肉、深部组织出血，关节畸形 偶有关节、肌肉、深部组织出血、关节畸形少见 关节出血少，无关节畸形 仅严重创伤和手术后出血

【治疗】 无根治疗法。

(一)预防出血 减少剧烈活动，避免外伤，必须手术时，术前应输因子Ⅷ。 (二)治疗出血

1．新鲜血、冷冻血浆或Ⅷ因子浓缩剂。Ⅰ单位浓缩剂相当于1rnl正常新鲜血浆所含的 Ⅷ因子量。输注每公斤1单位可提高血中Ⅷ因子活性2％。

2．局部止血 关节内出血应休息、活动、局部冷敷，软组织血肿可加压包扎，开放性出血应局部用凝血酶A或正常人血浆。

3．药物治疗 如6-氨基己酸、对羧基苄胺、止血环酸等。肾出血者慎用。 血友病乙

血友病乙又称先天性因子Ⅸ(FⅨ)缺乏症，占血友病类疾病中15％~20％，因子Ⅸ在肝细胞内合成，属于维生素K依赖因子。FⅨ正常血浆浓度约3mg/L，FⅨ：C为80％～120％，在体内半衰期约25小时。血友病乙为性连锁隐性遗传，家族史阴性较多。基因位于X染色体长臂末端，在Xq26～27，从发病机制上有基因缺失，基因突变，点突变。其出血程度比血友病甲轻。 【诊断】

(一)临床表现 同血友病甲，但轻型较多，鼻出血较血友病甲多见。 (二)辅助检查

1．凝血时间、血小板计数、出血时间、血块收缩同血友病甲。

2．APTT延长，能被正常血清纠正，但不能被吸附血浆纠正，轻型、亚临床型可正常。

3．血浆因子Ⅸ减少或缺乏。 【治疗】

(一) 一般同血友病甲。

(二) 出血治疗输注储存5天内血浆每次10ml/kg，24小时后重输一次即可止血。严重出血、外科手术时用Ⅸ因子浓缩剂。 血友病丙

本病首先于1955年由．Rosenthal报道，曾称为Rosenthal病、血友病丙、血友病C和血浆凝血活酶前质缺乏症(FTA缺乏症)等。本病发病率远较血友病甲和乙为低。世界范围内好发于Ashkerazi犹太人，其次是白种人。为常染色体(不完全性)隐性遗传，双亲都可遗传，子女都可患病。本病纯合子型由于因子Ⅺ基因点突变所致，引起mRNA拼接发生障碍，使肽链形成过早终止。 【诊断】

(一) 临床表现

1．为常染色体不完全隐性遗传，纯合子有出血倾向，杂合子可无出血症状。

2．出血轻，表现为鼻出血，小手术后出血。关节肌肉出血很少见，偶有因颅内出血而致死者。

(二)辅助检查

1．凝血时间正常或接近正常。

2．血小板计数、出血时间、凝血酶原时间正常、血块收缩良好。 3．AVTT延长、凝血活酶生成不良，可被正常血清及吸附血清纠正。

4．血浆因子Ⅺ及因子ⅪAg测定减少，纯合子<1％～10％。杂合子11％～20％，有些 可达30％～60％。 【治疗】

(一)一般治疗同血友病甲。

(二)出血治疗 输新鲜全血或血浆10～20ml/kg。一次可提高PAT至25％～50％。足以 止血。

附：血友病甲、乙、丙的凝血纠正实验(表1—7)和凝血活酶生成实验(表1—8)。

表1—7血友病甲、乙、丙的凝血纠正实验

患者血浆+正常新鲜血浆 患者血浆+正常血清 患者血浆+硫酸钡吸

血友病甲 纠正 不纠正 纠正

血友病乙 纠正 纠正 不纠正

血友病丙 纠正 纠正 纠正

第二十一章 急性白血病、肿瘤与组织细胞病

第一节 急性白血病

白血病是造血系统的恶性增生性疾病，其特征是造血系统中任何一系的白血病细胞在骨 髓中恶性增殖，伴有成熟障碍。同时骨髓被白血病细胞占据，排挤引起全髓细胞减少，并出 现全身各组织器官的广泛浸润。本病占小儿恶性肿瘤的首位，尤以急性白血病为主，其中急 性淋巴细胞白血病(ALL)占70％左右。 【诊断】 (一)临床表现

1．起病多较急，发热常为首发症状，热型不定。 2．贫血为进行性加重，常见乏力、苍白、气促等。

3．出血为常见的早期症状，皮肤出血点或淤斑、口腔粘膜出血及鼻出血，也可有消化

道出血及尿血，严重者可有颅内出血。 4．白血病细胞浸润表现：

(1)70％～80％的病人有不同程度的肝脾、淋巴结肿大。 (2)白血病细胞浸润皮肤可有结节、肿块及斑丘疹等。

(3)骨、关节痛、胸骨压痛是骨髓及关节浸润所致，因白血病细胞大量增生致骨髓腔张力增高造成。绿色瘤是白血病细胞侵犯眼眶骨，致眼球突出，见于急性粒细胞白血病(M2型)。

(4)中枢神经系统白血病 早期通常仅在脑脊液检查中发现白血病细胞，晚期可见颅神经麻痹、偏瘫、脑炎、脑膜炎、脊髓炎或末梢神经炎等症状。

(5)睾丸白血病 睾丸肿大可单侧或双侧，局部肿硬，多见于急性淋巴细胞白血病骨髓缓解或复发期。

(6)腮腺肿大，视网膜出血，眼底水肿等白血病浸润症状。 (二)辅助检查

(1)血象 正细胞正色素性贫血，白细胞计数可增高、可正常或减低，血涂片可见原始及幼稚细胞，血小板大多减少。

(2)骨髓象：有核细胞增生极度活跃，有关系列的原始及幼稚细胞>30％，多数超过 50％。红细胞系(除M6)及巨核细胞系(除M7)增生受抑制。

(3)细胞化学染色可帮助鉴别白血病细胞类型，一般常做过氧化酶、糖原、碱性磷酸酶 染色等。

【分类及分型】

确诊为白血病后，要进行分类及分型，以便制定化疗方案及判断预后。

(一)基本分型 按细胞分化程度分急性型及慢性型，按细胞系分淋巴细胞型及非淋巴 细胞型。

(二)白血病分型(FAB分型) 1．急性淋巴细胞白血病亚型 第一型(L1)； 第二型(L2)； 第三型(L3)。

2．急性非淋巴细胞白血病亚型 粒细胞白血病未分化型(M1)； 粒细胞白血病部分分化型(M2)：

颗粒细胞增多的早幼粒细胞白血病(M3)； 粒单核细胞白血病(M4)； 单核细胞白血病(M5)； 红白血病(M6)；

巨核细胞白血病(M7)。

(三)免疫学分型 急性淋巴细胞白血病可分B细胞系和T细胞系两大类。儿童以B系为主占80％，，B系又分4个亚型：早前B型、普通型、前B型、B细胞型。其中普通型约占70％，T细胞约占15％。 (四)临床分型

1．与小儿ALL预后确切相关的危险因素。 (1)<12个月的婴儿白血病。

(2)诊断时已发生中枢神经系统白血病((CNSL)和/或睾丸白血病(TL)者。 (3)染色体核型为t (4；1I)或t (9；22)异常。

(4)小于45条染色体的低二倍体。

(5)诊断时外周血白细胞计数>50×l09/L。

(6)泼尼松诱导试验 60mg/(m2·d)×7天，第8天，外周血白血病细胞≥l×109/L (1000/µl)，定为泼尼松不良效应者。

(7)标危ALL诱导化疗6周不能获完全缓解(CR)者。 2．根据上述危险因素，临床分型分为二型：

(1) 高危ALL（HR-ALL） 具备上述任何一项或多项危险因素者。

（2）标危ALL（SR-ALL）不具备上述任何一项危险因素者，伴有或不伴有t（12；21）染色体核型和≥50条染色体的高二倍体B系ALL。 （五）中枢神经系统白血病文化活动区标准

1．有中枢神经系统症状和体征（尤其颅内压增高的症状和体征）。 2．有脑脊液的改变

（1）压力增高>2.0kPa(mmHg或60滴/分)。 (2)白细胞数>0.01×109/L。

（3）涂片找到白血病细胞（此项尤为重要）。 （4）蛋白>450g/L。

3．除外其他中枢神经系统感染性疾病。

（六）睾丸白血病诊断标准单侧或双侧睾丸保大，局部变硬或呈结节状，。透光试验阴性，应做穿刺涂片或病理组织学检查确诊。 【确诊】

原则：按型选方案，尽可能采用强烈化疗方案、联合、足量、间歇交替长期治疗。 程序：依次进行诱导缓解，巩固，髓外白血病预防，早期强化，维持及加强治疗。 （一）高危急淋化疗 1．诱导缓解（4周） （1）VDLP方案 VCR每次1.5mg/m2每周一次,静脉输注共4周DNR每次20~30 mg/m2，每周一次(疗程第1、8、15、22天各一次)或连用三天（第1~3天），静脉输注；L-ASP每次5000-10000U/m2，静脉或肌注，（根据不同产品的生物活性及特性选用竟是和用药途径）于第9天天起，隔日工资一次共8次；Pred60mg/（m2·d）口服（第1~28天）。

（2）CODLP+L-ASP方案 V、P同上，DNR30~40 mg/（m2·d）静脉第一天，共2天（第1、2天），CTX600~1000 mg/m2静脉第一天，余同前。

2．巩固治疗（4周）CAT方案：CTX600~1000 mg/m2，静脉第一天，Ara-C75~100 mg/（m2·d），分2次肌注，第1~4，8~11天，6-TG或6-MP75 mg/m2静脉第一天，Ara-C75~100 mg/（m2·d）， 口服，或VM-26+Ara-C。 3．庇护所预防

（1）三联鞘注鞘注剂量见表1-9，于诱导治疗期间每周鞘注一次，巩固及早期强化期间各一次。维持治疗期未进行颅脑放疗每8周鞘注一次，直至停止化疗。

表1-9不同年龄三联鞘注药物量（mg）

年龄（岁）

~1 ~3 ~14

MTX 7．5 10 12．5

Ara-C 20 25 30

Dex 2 4 4

(2)大剂量甲氨蝶呤(MTX) 能有效地预防中枢神经系统白血病及睾丸白血病的发生。北京儿童医院常用剂量MTX每次3g/m2静脉输注，鞘注，需用四氢叶酸钙解救。同时用VP

方案，每10～14天为一疗程，共三疗程。

(3)颅脑放疗 在用大剂量甲氨蝶呤后6月进行颅脑放疗18Gy，同时每周鞘注一次，共4次。颅脑放疗后每12周鞘注一次，直至停止化疗。 4．早期强化治疗

(1)VDLDex方案 L-ASP每次5000～1000U/ m2，静脉或肌注，第2天，第4天，第6天，第8天，隔日一次共6次；待肝肾功能、血象恢复正常用VM-26+Ara-C：VM26150mg/ m2，Ara-C 300mg/m2，第1天，第4天，第7天(共三次)。

（2)COADex方案后，VM26 160mg/m2，Ara-C 200～300mg/m2。 5．维持及加强治疗

(1)VP/6-MP+MTX维持治疗6-TG或6MP75mg/(m2·d)持续口服，MTX每次20mg/ m2肌注或口服每周一次连用3周后用VPl周，序贯治疗。

(2)加强治疗 酌情定期交替选用VDLDex、VM26+Ara-C、COADex等方案。 6．总疗程 自维持治疗起女孩3年，男孩3．5年。 (二)标危急淋化疗 1．诱导缓解 VDLDex方案：VCR每次1．5mg/m2。每周一次，静脉输注共4周，DNR每次30 mg/m2，第l，2天；L-ASP每次6000U/m2肌注，第8～22天，隔日，共8次；Dex6mg/(m2·d)口服，第l～22天，第23天减停一周。 2．巩固方案 CAT方案：CTX 600mg/ m2静注第1天，Ara-C 75～100mg/ m2 ·日第1～7天，6-MP 75mg/m2·日第1～7天。

3．庇护所预防 大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)(方法剂量同前)。

4．维持与加强治疗 6-MP+MTX及VCR+Dex为主，加强治疗贯穿其中。 第一次加强；诱导缓解后半年，方案用VDLDex+HD-MTX2次； 第二次加强：第2年起，方案用VM26+Ara-C+HD-MTX2次；

第三次加强：第2．5年起CODDex CTX400mg/m2，DNR 30mg/ m2，HD-MTX2次； 第四次加强：第三年起，VM26+Ara-C。

维持治疗中鞘注前二年每8周鞘注一次，第三年每12周鞘注一次。 (三)急性非淋巴细胞白血病化疗 1．诱导缓解

(1)DA方案 DNR30～40mg/( m2·d)，第1～3天静脉输注，Ara-C150～200mg/( m2。 d)，分2次静脉输注或肌注，第1～7天。

(2)HA 方案 高三尖杉酯碱4～6mg/( m2·d)第1～7天静脉输注，Ara-C同上述方案。 (3)DA+VPl6方案 DNR20mg/( m2·d)，静脉输注第1～4，15～18天，Ara-C50mg/ (m2．d)分2次肌注，第1～4，15～18天，VPl6 100～150mg/( m2。d)，静脉输注第1～4，15～18天。

一旦获得骨髓缓解后有骨髓供体者应立即进行异基因骨髓移植。无骨髓供体者继续化疗。

2．巩固治疗

方案1：原诱导化疗方案HA或DA，巩固2～4疗程。

方案2：大剂量．Ara-C，每次2g/,~静脉输注，每12小时一次，第1、2、3天，共6次。 3．维持治疗 定期选用DA、HA、TA、VM26+ Ara-C定期序贯治疗至完全缓解2～2．5年考虑停药观察。

4．庇护所预防 诱导缓解期每2周一次共4次，缓解后巩固治疗中每8周一次，维持期间每12周一次。

(四)M3化疗 诱导缓解期用全反式维甲酸(RA)30~60mg/(m2·d)，直至完全缓解，白细胞高者可同时用HA方案，完全缓解后RA与c()At，方案或HA，DA，TA方案交替治疗，或用急非淋白血病其他化疗方案，至持续缓解2～2．5年停药，预防中枢神经系统白血病同其他急非淋白血病。

(五)复发病例治疗 换用更强的诱导方案如大剂量化疗方法，换用先前未曾应用的药物如：去甲氧柔红霉素、米托蒽醌、异环磷酰胺，停药后复发者仍可用原有效方案，可使 15％～20％病人达到缓解，尤其是第一次缓解长者(>18月以上)骨髓缓解后应做骨髓移植。 (六)支持治疗及积极防治感染

1．化疗前尽可能清除急慢性感染病灶。

2．加强口腔粘膜、皮肤、肛周等清洁消毒护理，加强保护性隔离。

3．强烈化疗后粒细胞减低可用集落刺激因子，G—CSF或GM-CSF2～5µg/(kg·d)皮下注射，尽快使粒细胞回升，减少和控制感染。

4．SMZco 25 mg/(kg·d)，预防卡氏肺囊虫肺炎。

5．发生感染后早期应用广谱抗生素，待确定病原后，再换相应抗生素治疗。

6．加强支持疗法严重贫血可输压积红细胞，血小板减少可输成分血小板，严重感染为增加机体免疫功能可输注丙种球蛋白。

7．防高尿酸血症诱导化疗期间充分水化及碱化尿液，对于白细胞>50×109/L者先单用Pred或VP一周，服用别嘌醇(原称别嘌呤醇)200～300mg/(m2·d)，共7天。 【疗效标准】 (一)完全缓解(CR)

1．血象 血红蛋白≥90g/L，中性粒细胞绝对值≥1．5×109/L，血小板≥100×109/L，外周血分类中无白血病细胞。

2．骨髓象 原始幼稚细胞≤5％，红细胞及巨核细胞系正常。 3．临床无白血病细胞浸润所致的症状和体征。

(二)部分缓解(PR) 骨髓原始幼稚细胞5％~20％，或临床、血象两项中有一项未完全缓解。

(三)未缓解(NR) 骨髓象、血象及临床三项中均未达上述缓解标准。

(四)无病生存(EDS) 指从治疗后完全缓解之日起计算，其间无白血病复发。 (五)长期存活白血病自确诊之日起存活时间(包括无病或带病生存)达5年或5年 以上。

(六)临床治愈 指停止化疗5年或无病生存达10年者。

第二节 慢性粒细胞白血病

小儿慢性粒细胞白血病简称小儿慢粒，临床上并不多见，约占小儿白血病的2％～5％， 但其临床表现及血液学检查有一定的特殊性。目前治疗进展缓慢，预后较差。 【诊断】 (一)临床表现

1．幼年型粒单白血病(JMML) 一般发生于4岁以下小儿，1～2岁多见，男性较多，皮肤损伤，特别是面部皮疹是常见而重要的体征之一，多数脾脏肿大，部分肝脏及淋巴结肿 大，伴有发热、贫血、血小板减少。患儿对化疗反应差，生存期短。因本病与MDS中的 CMML有共同点，故现主张将本病归为MDS中的CMML。 2．成人型慢粒 一般发生于4岁以上，尤以10～12岁为主。起病缓慢，早期可无症状，往往是在偶然情况下，或因其他疾病检查血象而被发现。多数病人在疾病已存在一段时间后，出现乏力、消瘦或有低热，轻度贫血，或有出血倾向时，或因脾肿大左上腹不适才就诊，脾脏多明显肿大，而肝及淋巴结肿大少见。

(二)辅助检查

1．幼年型粒单白血病

(1)血象 红细胞、血红蛋白明显减低，呈正细胞正色素性贫血，血小板减少，白细胞略增高，分类中可见到各期粒细胞，单核细胞增高明显，也可见幼红细胞，嗜酸性粒细胞、 嗜碱性粒细胞正常。

(2)骨髓象 各阶段粒细胞明显增生，原始粒细胞可达10％，红系和巨核细胞减少。 (3)胎儿血红蛋白增高。粒细胞碱性磷酸酶积分减低。 (4)Ph染色体阴性。6％～24％患儿有7号染色体单体。 2．成人型

(1)血象 红细胞、血红蛋白在初期减少不明显，急性变时迅速减少。血小板增多，白 细胞计数绝大多数明显增高，80％患儿在100×109/L以上，分类中可见到各阶段幼稚粒细 胞，嗜酸性和嗜碱性粒细胞增多。

(2)骨髓象 粒细胞系极度增生，粒：红可至10～50：1，各阶段粒细胞均增多，原始加 早幼粒细胞增高但一般不高于10％，嗜酸性及嗜碱性粒细胞增多。 (3)粒细胞碱性磷酸酶积分减低。

(4)Ph染色体和或bcr/abl融合基因阳性。 【治疗】

(一)马利兰(白消安) 0．06mg/(kg·d)口服，一般用药2～4周白细胞开始减少，当白细胞下降至20×109/L，减半量，维持白细胞在10×109/L左右，此为慢粒首选药物。

(二)羟基脲 近年应用本药治疗慢粒报告较多，50mg/(kg·d)，分三次口服，当白细胞接近正常时，减量至15～30mg/(kg·d)维持。

(三)干扰素 治疗慢粒有较多报道，但需与化疗药物同用，效果待观察，价格昂贵。

3．1，25一二羟基维生素D3 2/~g/d 1：3服疗程12周以上。 4．骨髓移植。

5．RAEB或RAEB—t可用化疗如HOAP，VPDA等。

表1—10诊断分型

分型

难治性贫血（RA） 环行铁粒幼细胞增多的 难治性贫血（Ras）

转化型原始细胞过多的难治性贫血（RAEB-t）

慢粒单白血病（CMML）

>5%或Auer小体阳性 单核细胞>1×109/L

20%~30%或Auer小体阳性 同RAEB,幼单细胞增多

<1% <1% <5%

外周血原始细胞

骨髓

≤5%一系或多系造血异常 ≤5%环行铁粒幼细胞 超过有核细胞15% 5%~20%

说明：婴儿型慢粒，现称为幼年型慢粒单白血病(JCML)本病与MDS中的CMML有共同特点(见慢性粒细胞白血病节)，故建议将此病归入CMML中。

第三节 神经母细胞瘤

神经母细胞瘤(neuroblastoma)是一种起源于交感神经节或肾上腺髓质的未分化的交感神经细胞的恶性肿瘤。本病为神经嵴原发的胚胎性肿瘤，根据分化程度不同分为节神经瘤、 节母神经瘤和神经母细胞瘤。神经母细胞瘤具有高度恶性，原发部位广泛、隐蔽、转移早， 诊断时多已为中、晚期。主要见于5岁以下小儿，占儿童肿瘤的7％左右，男多见于女。神 经母细胞瘤组织学特点为细胞多集结呈菊花团状，细胞体圆形，浆少，色蓝或灰蓝，核大而 圆或凹陷，染色质细微，核仁不清，核膜易碎，核浆界限模糊不清，裸核多。大肿瘤中可见 钙化、出血、偶有囊性区，可有淋巴细胞和浆细胞浸润。

【诊断】 (一)临床表现

1．全身非特异性症状 发热、贫血、消瘦、食欲不振及易激动等。

2．原发肿瘤症状 多见于腹腔，主要在肾上腺，也有肾上腺外，纵隔次之，颈部和盆腔较少。早期常无症状，随着肿瘤的发展出现压迫侵犯症状。70vA，确诊时已转移。 3．转移症状 最易转移至肝、颅骨和长骨而出现肝肿大，头部肿块或骨痛等。

4．肿瘤压迫侵犯引起的症状和体征 纵隔肿瘤引起Itonner。综合征；腹膜后肿瘤可致腹痛、腰痛、腹胀、呕吐等；椎旁肿瘤侵人椎管压迫脊髓引起肢体麻痹、运动障碍、截瘫；坩盆肿瘤引起排尿、排便困难等。

5．合并库欣综合征(分泌．ACIH类物质)，顽固性腹泻(分泌血管活性肠肽)，高血压及小脑综合征。 (二)辅助检查

1．血象 骨髓转移时可有贫血和血小板减少，出现幼粒、幼红细胞。

2．骨髓象 35％~70％患儿有骨髓转移，骨髓片中瘤细胞出现率3％～97％，多为原粒 样或淋巴细胞样。低倍光镜下可见瘤细胞呈菊花团样排列。瘤细胞过氧化物酶染色阴性，糖原染色呈弥散状阳性。

3．生物标志监测 尿儿茶酚胺代谢产物香草杏仁酸(VMA)增加，高香草酸(HVA)亦增加。一般正常VMA<20µg/mg肌酐，HVA<40/~g/mg肌酐，本病异常增高。50％～80％患者血中VMA、HAV、MHPG(甲氯基-羟基-苯基-乙醇)及特异烯醇酶均显著增高。Ⅲ期和Ⅳ期肿瘤中约一半铁蛋白增高。

4．X线检查 腹部肿瘤阴影，其内点状、斑点状钙化有助诊断，纵隔阴影加宽，颅骨 及长骨受累征。 5．流式细胞仪测定肿瘤细胞DNA指数 若>1提示化疗反应差，部分患儿肿瘤N—myc 基因增高，与预后相关。

6．CT或MRI 可扫描出纵隔，腹腔内明确肿瘤影像，与临近器官的关系。 7．99mTc扫描 可发现肝、骨转移灶。

8．病理检查淋巴结活检或手术切除病灶活检可确定诊断。 (三)国际分期(INSS 1991年)

Ⅰ期：肿瘤局限于原发区域；肉眼完整切除，有或无显微镜下残留病变，同侧和对侧淋巴结镜下阴性； Ⅱ期：

ⅡA：单侧肿瘤肉眼未完整切除，显微镜下同侧和对侧淋巴结阳性；

ⅡB：单侧肿瘤肉眼完整或未完整切除，同侧淋巴结阳性，对侧淋巴结阴性； Ⅲ期：肿瘤浸润超越中线，区域性淋巴结被或未被累及；或单侧肿瘤对侧淋巴结被累及，或中线肿瘤双侧被侵犯，或双侧区域性淋巴结被累及；

Ⅳ期：肿瘤远处转移在骨骼、软组织，实质器官及远处淋巴结；

ⅣS期：1岁以下婴儿属I、Ⅱ期原发肿瘤，可有局限于肝、皮肤或骨髓转移。

(四)诊断标准 具有上述症状和体征，必须通过淋巴结活检或手术后病理检查方可确诊。随后应做全身检查判断分期。应注意必须查明原发灶、转移灶及病变波及范围。由于临床表现复杂，应与急性白血病、绿色瘤、视网膜母细胞瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、淋巴瘤及肝癌等鉴别。 【治疗】

以联合化疗为主，可配合放疗。根据肿瘤切除的情况和术前检查判断确定化疗时间和方案。工期：肿瘤完全切除，随访。

ⅡA和ⅡB：肿瘤完整切除后两药联合化疗12个月。一线化疗方案：CD方案，即环磷 酰胺150mg/(m2·d)第1～7天口服或静注，阿霉素(D)35mg/m2第8天静点，每3～4周一 疗程，共5疗程，未达CR改用其他方案。二线化疗方案：DDP—VPl6，即顺铂(DDP)60～90mg/m2第一天静点：VPl6 150mg/(m2·d)第三天静点，每3周重复一疗程，共5疗程。 Ⅲ、Ⅳ期：OPEC方案：长春新碱(O)1．5mg/ m2第一天静点，环磷酰胺600mg//m2第一天静点；顺铂100mg/m2第二天静点：VPl6(或VM26)150mg/( m2 ·d)第四天静点。 大剂量顺铂+VPl6：顺铂40mg/(m2·d)第1～5天静点；VPl6 100mg/( m2 ·d)第1～5天。

以上应用6～9月。 放疗：适用于①不能完全切除的局部肿瘤或化疗不能完全控制的肿瘤；②肿瘤引起疼痛；③对ⅣS期患儿肝脏或皮下转移灶低剂量(150Gy一次，每天一次，连用3天)。

第二十二章 溶血性贫血

第一节 红细胞葡萄糖一6一磷酸脱氢酶缺乏症

红细胞葡萄糖一6一磷酸脱氨酶(G一6一PD)缺乏症是红细胞酶缺陷溶血病中最常见的一种。为性连锁不完全显性遗传，男性发病高于女性。在我国南部地区发病率较高。G一6一PD作用于红细胞有氧氧化途径，当它缺乏时，还原型谷胱甘肽减少，红细胞因氧化变性而破坏。 【诊断】 (一)临床表现

1．半个月内有食蚕豆或服药 (解热镇痛药、磺胺、呋喃类、抗疟药等) 或病毒、细菌感染史。

2．多呈急性溶血，可出现血红蛋白尿，重者可引起休克或肾功能衰竭，轻者持续一周 左右，溶血自行消退，慢性者可有肝脾肿大。 (二)辅助检查

1．血象 血红蛋白迅速减少呈正细胞正色素性贫血，网织红细胞增加。 2．尿呈酱油色 (或可口可乐)的血红蛋白尿。 3．自溶试验增加，加人葡萄糖可纠正。 4．高铁血红蛋白还原实验阳性。 5．变形珠蛋白小体实验阳性。

6．葡萄糖一6一磷酸脱氢酶活性测定，本病显著降低。 【治疗】

1．避免使用伯氨喹啉类氧化性药物，避免进食蚕豆。 2．如由药物诱发溶血发作者，应立即停用可疑药物。 3．积极治疗感染。

4．嘱大量饮水，静脉补液给予碱性物碱性尿液。贫血严重时输新鲜血或浓缩红细胞，但避免输亲属血，由于溶血为自限性，输血1～2次即可。

第二节 地中海贫血

地中海贫血是一组由于珠蛋白的肽链合成部分或完全抑制，使红细胞中血红蛋白合成减 少，多余肽链形成包涵体导致红细胞易于在网状内皮系统破坏而溶血。我国多见于两广、福 建和四川等省。以β和α地中海贫血的发病率较高，属常染色体隐性遗传性疾病。

β一地中海贫血 系珠蛋白中β一肽链合成减少或缺如，多余的α肽链与代偿增多γ一

肽链或δ一肽链相结合致HbF (α2β2)和HbA2(α2δ2)增多，而HbA(α2β2)形成减少。 【诊断】 (一)临床表现

1．常有家族地域发病史 了解祖籍及母亲有无死胎史。 2．轻型 为杂合子型，无症状或轻度贫血，多无脾肿大。

3．重型 为纯合子型，多数生后6个月发病，呈进行性贫血、黄疸、肝脾肿大，伴发 育落后，智力迟钝。因骨髓代偿增生，表现头颅增大，面颊隆突，鼻梁塌陷和上颚及牙龈前 突。X线呈颅骨板障增宽，骨皮质间呈毛刷样改变。因铁吸收增加和多次输血，可继发血色 病，终因贫血或感染而早年夭折。

4．中间型 为纯合子或杂合子型，症状同上，但程度较轻。 (二)辅助检查

1．血象 低色素小细胞型贫血，血涂片可见靶型红细胞，红细胞大小不等，有较多的 有核红细胞，网织红细胞增多。 2．红细胞渗透脆性显著减低。

3．血红蛋白分析 重型HbF可达30％～90％；中问型HbF及HbA2变异较大；轻型 HbF正常或轻度增高，但HbA2轻度增高(3％～8％)有重要诊断价值。 【治疗】

(一)输血 重型患儿需输注浓缩红细胞，保持|Ⅱ)F100g/r．，以维持正常生长发育需要并减少铁的吸收。

(二)去铁敏 500mg/d，每周肌注6天，长期使用；或采用皮下输液泵，每日注射8～16小时，可促进铁的排泄。

(二)维生素C 200～500mg/d，可增加铁从尿路排泄。

(四)脾切除 对依赖输血量日渐增多者或脾功能亢进，宜在4岁以后行切脾手术以缓解症状。

(五)骨髓移植或脐带血移植 已有成功报道。

第二十三章 急性肾小球肾炎

急性肾小球肾炎(acute glomemlar nephritis，AGN)，简称急性肾炎，是指一组起病急，以水肿、血尿、高血压为主症的肾小球疾病；常伴肾小球滤过率降低，重症表现少尿，甚至无尿。其中多数(约60％～70％)属链球菌感染后急性肾小球肾炎(Poststreptococcal AGN，PSAGN)：少数病人(30％～40％)表现为上述急性肾炎综合征，但缺少链球菌感染的证据，被称之为非链球菌感染后急性肾小球肾炎。本病是一种常见的儿科肾脏疾病，以学龄儿童最 常见，1982年中国105所医院的调查表明，急性。肾炎占同期住院泌尿系统疾病的53．7％；但北京儿童医院自1955年建院至1992年底的统计资料表明，急性。肾炎呈明显的下降趋势。本病常发生在冬季，多呈散发起病，亦可流行。 【诊断】 (一)临床表现

1．典型症状多为学龄儿童。

(1)水肿 轻～中度水肿，非可凹性。有并发症的重症可有明显水肿伴少尿。

(2)血尿 为全程均一的血尿，多数患者为肉眼血尿，色如茶水或洗肉水；少部分患者为镜下血尿。

(3)高血压 在发病初1～2周急性期，约80％～90％患者可有程度不等的高血压。随病

情好转，尿量增多，水肿消退，血压逐渐恢复正常。 2．并发症

(1)急性循环充血及充血性心力衰竭。

(2)高血压脑病头痛、呕吐、视力模糊，重症者抽搐、昏迷。 (3)急性肾功能衰竭(见第十一节)。 3．前驱感染 典型病例在发病前1～2周多有呼吸道感染症状病史。有部分患者发病前 有链球菌感染或皮肤感染病史。 4．较少见的临床类型

(1)肾外症状性肾炎发病前可有前驱感染史，临床症状可轻可重，但尿改变轻微；可有血清补体C3下降。

(2)有大量蛋白尿的肾炎 其中部分患者表现为肾病综合征；此型提示病情严重。 (二)实验室检查

1．尿常规 肉眼血尿(多呈茶色)或镜下血尿，尿蛋白+ ~ ≤+ + +，镜检可见红细胞管型和颗粒管型，少数白细胞和上皮细胞。

2．尿红细胞形态学检查 符合肾小球性血尿(尿红细胞严重变形>30％)。

3．血常规 白细胞总数正常或稍高，部分患者有轻度贫血(正细胞、正色素性贫血)、部分可有血小板计数偏高。

4．X线胸片 肺纹粗重，重症呈肺水肿表现；心影正常或丰满。 5．心电图 多数正常；部分可有ST-T改变。 6．血沉 中度增快。

7．抗链球菌溶血素“O” 约70％～80％滴度升高，20％～30％正常。 8．血清补体 急性期(发病初2—3周)总补体(CH50)及C3多降低。

9．血清电解质 多数正常。少尿者可有高血钾、高血磷、低血钠、低血钙等。 10．本症少尿可有血尿素氮及血清肌酐升高。 11．部分患者可有血浆纤维蛋白原升高。

12．B超 双肾稍增大或正常，回声有不同程度增强。

13．肾活检 PSAGN典型病理改变光镜为毛细血管内增生性病理改变；免疫荧光见到 IgG和C3沿毛细血管壁、系膜区沉积；电镜可见驼峰状电子致密物沉积在基底膜外侧或上皮下。

【治疗】 (一)一般治疗

1．急性期应卧床休息，记出入量。低盐(≤1～2g/d)、适当低蛋白饮食。 2．尿少且水肿重者，应液体人量。

3．注意保证摄取足够热卡和维生素B及C。 (二)针对感染灶治疗

1．抗感染(针对病灶) 一般选用青霉素。对青霉素过敏者选用其他链球菌敏感的抗 生素。

2．对病程<6月的急性肾炎患者或尿检异常者，一般不主张做扁桃腺摘除术。 (三)对症治疗

1．利尿剂 用于水肿严重、高血容量的患者。

(1)速尿 lmg/kg，一日2次肌注，或口服2～5mg/(kg·d)。静脉输注仅用于少尿重 症。

(2)噻嗪类利尿剂 常用双氢克尿噻口服，剂量是1～2mg/(kg·d)，分2～3次。 2．降压药经休息和限盐、限液量及利尿治疗后血压仍高者，应给予降压药物。

(1)利血平 首剂按每次0．07mg/kg (最大剂量每次≤1mg)肌注，每日l～2次。

(2)钙拮抗剂 ①硝苯吡啶(心痛定)：口服每次5～10mg[O．25～5mg/（kg·d)]，间隔 6～8小时需重复给药；②尼群地平：口服每日1次，5～10mg；③络活喜：每晚口服1次， 2．5～5mg。

(3)血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI) 如开搏通，剂量每次6．25～12．5mg，间隔6～ 8小时口服。

(4)酚妥拉明 每次0．5～1mg/kg，溶于10％葡萄糖溶液中，iv，q4h～q8h可重复。 (四)并发症的治疗

1．急性肾功能衰竭 详见急性肾衰节。 2．急性循环充血及充血性心力衰竭 (1)重症监护(包括心电及血压监测)。 (2)严格液量及盐，记录出入量。

(3)给予强力利尿剂如速尿，静脉途径(以常规剂量开始，无效者渐增加剂量)。 (4)α一受体阻滞剂 酚妥拉明静脉滴注。

(5)洋地黄制剂 病人出现充血性心力衰竭时应给予快速洋地黄制剂，常用西地兰，也可用地高辛制剂。 3．高血压脑病

(1)重症监护(监测血压、心电、眼底检查等)。备好吸氧、吸痰等抢救措施。 (2)严格水盐、保证足够热卡和人量。 (3)控制血压

1)降压药物联合使用 如利尿剂加转换酶抑制剂，利尿剂加钙拮抗剂等。

2)重症高血压经上述治疗仍不能控制者，可在监测血压的情况下静脉滴注硝普钠。 (4)镇静剂的应用 选用有效的镇静剂控制惊厥，惊厥时禁用口服镇静剂。常用药有安 定、鲁米那(苯巴比妥钠)、冬眠Ⅱ号(冬眠灵、非那更)和l0％水合氯醛。

[注意]用镇静剂后保持患者头后仰体位，使气道通畅，防止舌根后倒堵塞气道。

(5)降颅压 对有惊厥的高血压脑病并发症的患者，还应给予降颅压的治疗。常用20％甘露醇每次lg/kg，静脉滴注。

第二十四章 肾病综合征

肾病综合征(nephmtic syndrome，NS)是一组多种病因所引起的肾小球基底膜(GBM)通透性增加，导致大量蛋白从尿中丢失的综合征。现多认为Ns的发病是免疫学发病机制。本病的临床特点是严重水肿、大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症；常并有高凝状态，且易并发感染。大量蛋白尿系指尿蛋白每天排出量>100mg/kg(国际标准>40mg/m2。h)或超过3．5g/d。据北京儿童医院1955～1992年统计资料表明NS呈逐年增多之趋势。 【诊断】 (一)临床表现

1．多见于1～5岁的&JL，男性明显多于女性。

2．起病可急可缓，发病前可有发热、呼吸道或肠道感染等诱因。 3．全身性高度水肿，可有腹水及男童阴囊水肿，尿量减少。 4．肾炎性肾病患儿可有血尿和/或高血压等。

5．并发症感染、低血容量性休克、急性。肾衰、高凝状态、血栓栓塞、肾小管功能紊乱、蛋白质和热卡不足性营养不良及微量元素缺乏；少数患者可有甲状腺功能低下。 (二)临床分型

1．先天性肾病 生后3～6个月起病，符合四大临床特点(高度水肿、大量蛋白尿、低

白蛋白血症、高胆固醇血症)，即“三高一低”。预后差。 2．单纯性肾病 符合四大临床特点。

3．肾炎性肾病 除上述四大临床特点外，还有以下临床表现之一：

(1)高血压 学龄前儿童>16/10．7kPa(>120/80mmHg)；学龄儿童>17．3/12kPa(> 130/90mmHg)。

(2)氮质血症 血尿素氮(BUN)>10．7 mmol/L(>30 mg/dl)。 (3)血尿尿RBC>10/HP(2周内≥3次以上离心尿检查)。， (4)持续性低补体血症血清总补体或C3持续降低。 (二)实验室检查

1．大量蛋白尿 尿蛋白定量>0．1g/(kg·d)或>40rag/( m2。h) 2．低白蛋白血症 血白蛋白<30g/L(<3g/d1)。

3．高胆固醇血症 血胆固醇>5．7mmol/L(>220mg/d1)。 4．合并肾衰的肾病患者可有氮质血症及水电解质平衡紊乱。 5．血沉快，可有免疫异常等表现。 6．X线胸片 胸腔积液。

7．心电图 可有低电压等改变。

8．肾活检 ISKDC(国际儿科肾脏病研究小组)将其分以下病理类型： (1)微小病变型(MCNS)。

(2)局灶节段性肾小球硬化(FSGS)。 (3)膜增生性肾炎(MPGN)。 (4)系膜增生性肾炎(MSPGN)。 (5)膜性肾病(MNS)。 【治疗】

(一)饮食疗法 原则：低盐(<2g/d)、低蛋白、低脂肪、热量充足的饮食。有合理的饮食构成比，饮食中应含允足的维生素及微量元素等。 (二)药物治疗

1．糖皮质激素 至今仍为诱导肾病缓解的首选药物，一般多选用中效制剂如，强的松 或强的松龙。常用治疗方案有以下四种：

(1)短程疗法 强的松足量2mg/(kg·d) (总量≤60mg/d)，总疗程8～12周。

(2)中～长程疗法 强的松足量2 mg/(kg·d) (总量≤60mg/d)，分2～3次口服，4～8周后，逐渐减量，总疗程6～12月。

(3)甲基强的松龙冲击疗法 此疗法可选择性地应用于部分难治性肾病的患者。用药前需将高血压控制，矫正低钾血症，心电图基本正常；治疗需用心电监测。 2．免疫抑制剂

(1)环磷酰胺 多用于激素耐药，激素依赖或勤反复的肾病患者。有口服和静脉两种方法给药。静脉法：现有多种治疗方案，有实施10～15mg/kg，每周2次；另报道给予0.5g/m2，每月1次(累积总剂量≤200mg/kg)。

(2)环孢素A 主要用于激素耐药的肾病患者，可使肾病达完全缓解，但停药仍可复发。给药剂量3～5 mg/(kg·d)，疗程一般3～6月或更长；需监测血药浓度。

(3)雷公藤多苷 口服剂量为1～1．5 mg/(kg·d) (最大量30mg/d)，8～10周后减半量再服8～10周。需监测肝功能及血象。

(4)骁悉(霉酚酸酯) 用于难治性肾病的治疗。成人初始剂量：1．0～1．5g/d，3～6个月减量：0．5～0．75g/d分二次服，儿童酌减。 3．抗凝治疗

(1)针对高凝状态给予抗凝剂(anticoagulant) 如肝素、华法令等。 [注]：给药监测指标为凝血酶原时间(frr)。

(2)纤溶药物针对高纤维蛋白原血症，常用有尿激酶：给药首次负荷量为60 000U，次日给予维持量，一般给予负荷量的1/2。

(3)保肾康(阿魏酸哌嗪) 给药剂量10～15mg/(kg·d)，一般最大量为600mg/d，口服给药，分2～3次服用。

[注]：给药监测指标为血浆纤维蛋白原(正常值为2～4g/L)。

(4)抑制血小板粘附和聚集 针对血小板计数升高，常给予潘生丁口服，剂量为3～5mg/(kg·d)，分2～3次服用；其他降血小板的药物还有阿司匹林等。 [注]：给药监测指标为血小板计数。

4．高脂血症的治疗 一般主张饮食控制为主，给予低脂、低胆固醇的饮食。适当应用 降脂药物，如鱼油制剂、月见草油、烟酸类。 5．对症、支持治疗

(1)只有当严重低白蛋白血症(<20g/L)伴顽固水肿时，才予静脉输注少量白蛋白。 (2)静脉输注低分子右旋糖酐[5 ml/(kg·d) ≤200 ml/次]。 (3)顽固水肿者，可给予速尿(1～1．5 mg/kg)，静脉输注。

(4)反复感染 可予静脉输注免疫球蛋白(即WIG)，给予免疫增强药物或血浆等。 6．中医治疗辨证施治，包括活血化淤、温阳利水、滋阴补肾、淡肾利湿。 [注]：“难治性肾病”：①激素耐药：对足量激素8周无效应(尿蛋白≥3+)或部分效应(尿蛋白+ – + +)；②频繁复发：即半年≥2次或1年≥3次；③激素依赖(足量激素有效，减量或停药即复发)。

第二十五章 儿童1型糖尿病

糖尿病是严重威胁儿童健康的一种慢性全身性疾病。过去称1型糖尿病为胰岛素依赖型 糖尿病。流行病学调查我国15岁以下儿童1型糖尿病每年平均发病率为0．52/10万。约有 40％的病儿以糖尿病酮症酸中毒为首发症状，若不及时救治，将危及患儿的生命。目前认为 1型糖尿病是在遗传易感基因的基础上，在外界环境因素的作用下，引发机体的自身免疫功 能紊乱，导致胰岛β细胞的损伤和破坏，最终胰岛p细胞功能衰竭而发生糖尿病。其环境因 素的影响比较复杂，可能与病毒感染等有关。 【诊断】

(一)临床表现 一般起病较急，常因感染、饮食不当等诱因发病，典型临床表现为“三多一少”即多尿、多饮、多食、体重减少。儿童1型糖尿病也常有不典型的隐匿起病表现如夜尿增多或已经能够控制夜间排尿的儿童又出现遗尿；多食症状常不明显，部分患儿食欲正常或减低；假如合并呼吸道、肠道、皮肤等感染，原发糖尿病的诊断易被忽略而贻误治疗。体格检查除消瘦外，一般无阳性体征。

(二)糖尿病最新诊断标准 以静脉血浆葡萄糖(mmol/L)[使用葡萄糖氧化酶法测定]为标准，当患儿有“三多一少”症状、尿糖阳性时，空腹血糖≥7．0mmol/L(≥126mg/d1)，或随机血糖/OGTT2h血糖≥11．1mmol/L(I>200mg/d1)者即可诊断为糖尿病。 【治疗】

治疗目的：降低血糖、消除症状，预防、延缓各种急慢性并发症的发生，提高生活质 量，使糖尿病儿童尽量能向正常儿童一样生活、健康成长。

(一)胰岛素治疗 儿童1型糖尿病一经确诊需终生依赖外源性胰岛素替代治疗。由于患儿胰岛残余口细胞的功能不同，要注意胰岛素治疗的个体化。 1．胰岛素的剂量与调整

(1)剂量 开始一般按0．5～1．0U/(kg·d)给予。年龄小用量偏小，0．25～0．5U/(kg。d)。处于青春发育期患者用量偏大0．6～1．0U/(kg·d)。 (2)剂量分配 以常规胰岛素(RI)为例，将全天总量分3次于餐前20～30分钟皮下注射。根据患儿病情，剂量分配可按如下三种方案选择即： 1)餐前剂量相等。

2)早餐前用量偏大，午餐及晚餐前用量相等。

3)早餐前>晚餐前>午餐前；必要时睡前可增加一次，其剂量最小。

(3)剂量调整 胰岛素治疗不可能一步到位，每调整一次剂量至少需要观察2～3天，主要根据空腹和餐后2小时血糖及段、次尿糖定性指标来进行调整。

1)早餐前用量 参照前几日上午7时～11时段尿及午餐前次尿尿糖记录进行调整。 2)午餐前用量 参照前几日上午ll时一下午5时段尿及晚餐前次尿尿糖。 3)晚餐前用量 参照前几日下午5时～晚10时段尿及睡前次尿尿糖。

4)睡前用量 参照前几日晚10时～次晨7时段尿及早餐前次尿尿糖情况进行调整。 (4)短、中效胰岛素混合治疗 短、中效的比例一般为1：2或1：3，分两次于早餐及晚 餐前注射。早餐前2/3量，晚餐前l/3量。根据胰岛素不同的作用时间及段、次尿糖情况分别调整短效及中效胰岛素的剂量。

2．缓解期胰岛素治疗 此时期胰岛素用量可能仅为2～4u/d，甚至更少，但一般不主张完全停药。

(二)饮食治疗 1．治疗原则

(1)计划饮食，控制总热量，保证儿童正常生长发育的需要。

(2)均衡膳食保证足够营养，避免高糖、高脂食物，多选择高纤维素食物，烹调以清淡为主。

(3)定时定量进餐，最好三餐三点心。

需注意：进正餐和加餐的时间要与胰岛素注射时间及作用时间相配合。 2．总热量 全天热卡供给为1000+年龄×(70～loO)kcal。 (1)年龄小热量偏高。 (2)胖瘦程度。 (3)活动量大小。 (4)平日的饮食习惯。

(5)青春期女孩供给较低的热量。

3．热量分配 全天热量分为三餐三点心；一般三餐分配比例分别为l/5，2/5，2/5。每餐预留15～20g左右的食品，作为餐后点心。 4．营养素的供给与分配 碳水化合物占全天总热量的55％～60％，应选择“血糖指数”低的食品。脂肪占25％～30％，每日脂肪人量不能超过全日总热量的30％，以不饱和脂肪酸为主，每日胆固醇人量不超过300mg。蛋白质为15％～20％，注意选择、保证优质蛋白的摄入。

5．保证维生素、微量元素和膳食纤维的摄人，应避免摄人盐过多，建议每日氯化钠摄入量以3～6g为宜。

6．不适宜糖尿病患儿食用的食品 第一类为高脂肪食品，如：肥肉、油炸食品；第二 类为高糖食品，如：糖果、含糖的饮料、含糖高的水果；第三类是纯淀粉食品，如：粉丝、 粉条、凉粉等。这些食品最好不吃或少吃。

蔬菜中的黄瓜、西红柿、芹菜等所含热量很少，基本上可以不数量。

7．正确对待“无糖食品” “无糖食品”虽不含糖，但既是食品就有一定的热量，食

用后也应减去相应主食。

(三)运动治疗 运动疗法是治疗糖尿病的重要手段之一。儿童1型糖尿病患者病情稳定后都可以参加学校的各种体育活动。对糖尿病的病情控制有很好的促进作用。 1．处方制定原则

(1)遵循个体化和循序渐进的原则。“持之以恒，量力而行’’才能获得良好的效果。 (2)运动强度要适当，可根据运动中和运动后有无不良反应来决定，注意安全。

(3)运动时间 一般每日安排1次或每周4～5次，每次30～60分钟为宜。原则上应在 餐后半小时以后进行，以防出现低血糖。

(4)定时定量运动 与定时定量注射胰岛素和定时定量进餐同样重要，坚持“三定”原 则，才能收到良好的治疗效果。 2．注意事项

(1)宜将胰岛素改为腹壁皮下注射，以免运动时吸收过快，而易发生低血糖。 (2)运动后易出现低血糖者可于运动前有计划加用少量食品或适当减少胰岛素量。 (3)运动时应注意选择合适的服装和鞋袜，运动后注意清洁卫生。

(4)对年龄较小的儿童，最好家长能够参与，即可给予照顾又能增加乐趣，更利于坚持。 (四)心理治疗 这是糖尿病患儿综合治疗的一部分。呼吁社会、学校、家庭给予糖尿 病儿童更多的关心和爱护，使他们能向正常儿童一样健康成长。 (五)糖尿病的(自我)监测指标

1．段、次尿糖、尿酮体及24小时尿糖测定。

2．24小时尿糖定量 急性代谢紊乱期每周测定1次，病情平稳后可2～3月测定1次。 3．尿酮体 每天测定1次。

4．血糖、血脂测定 有条件者可采用微量血糖仪每天监测2～4次。一般每2～3个月 测定餐后2小时血糖1次。血脂每半年测定1次。

5．糖化血红蛋白 它是葡萄糖在血液中与血红蛋白的非酶性结合产物，反映近期2。3 个月内血糖的平均水平，是监测糖尿病病人日常疾病控制情况的良好指标，正常值为≤6％。 应2～3个月测1次，一年至少4～6次。

6．果糖胺 反映2～3周期间血中平均血糖水平。根据病情选择应用。

7．其他检查 儿童糖尿病病人要常规定期监测血压、检查眼底、尿微量白蛋白和β2一 微球蛋白等，以早期发现、治疗糖尿病的慢性合并症。

第二十六章 小儿肥胖症

肥胖症是以体内脂肪积聚过多为主要症状的一种慢性营养障碍性疾病。据报道1996年儿童肥胖的检出率男性为10％；女性为8．7％，儿童肥胖症已成为我国儿童严重的健康问 题。儿童肥胖症的发生不仅与遗传因素有关，更与不健康生活方式密切相关，是以过度营养，缺乏运动，行为异常为特征，是环境因素与个体因素相互作用的结果。 【诊断】

(一)肥胖的诊断标准

1．体内脂肪含量 超过标准的15％即为肥胖。

2．体重测量法 以身高别体重超过参照人群的20％作为肥胖的标准。 肥胖度(％) = (实际体重一标准体重/标准体重)×100％

肥胖分度：超出标准体重20％～30％为轻度；30％～50％为中度；>50％为重度。 3．体重指数 (BMI) BMI=体重(kg)/身高(rn2)，BMI>20％者为肥胖。 (二)临床表现

1．发病年龄 易发生肥胖的三个时期为生后1岁以内，4～5岁及青春期。

2．食欲极佳，多食，喜食甜，油脂类食品，常有不良饮食习惯。

3．皮下脂肪分布较均匀，重度肥胖儿皮肤可见白色或淡红色条纹。注意识别假性乳房 肥大及男孩的外生殖器发育不良。

4．青春期前可生长过速，骨龄正常或超过实际年龄。 5．青春期启动可早于一般儿童。

6．注意合并症高血压，糖尿病，脂肪肝，肥胖肺通气不良综合征，痛风等。 (三)辅助检查对中，重度肥胖患儿应全面检查。 1．糖耐量及INS释放实验。 2．血脂四项及载脂蛋白测定。 3．瘦素。 4．肝功能。

5．腹部B超，必要时心，肺功能检查。

6．对眼底改变者应查脑CT，除外颅内占位性病变。 7．怀疑性发育障碍者应检查骨龄，LH、FSH、T、E2。 8．特殊检查 【治疗】

(一)预防为主 预防比治疗更重要、更有效。 (二)目的

1．以控制体重为基本原则，不以单纯减少体重为目标。

2．促进生长发育，保证身高的正常增长，并保持脂肪适度增长。 3．培养良好的饮食和运动习惯。

4．以减少各种疾病危险性为远期目标。 (三)方法

1．饮食调整及管理

(1)控制期采用低热能平衡饮食。在热能基础上，使蛋白质，脂肪，碳水化合物配比适宜，无机盐，维生素供给充分，以满足小儿基本营养及生长发育的需要。 1)热卡控制标准 5岁以下600～800kcal/d；5～10岁1000～1200kcal/d；10～14岁1200 ~1500kcal/d。

2)热能分配 蛋白质：不低于总热能的30％或1～2g/(kg。d)；碳水化合物：50％左右；脂肪：20％～25％。

3)保持正氮平衡及维持能量平衡。

4)合理选择食物，既注意营养成分又具饱足感。 5)注意烹调方法，用煮，炖，凉拌，以清淡为主。

(2)改变不良生活习惯 坚持膳食记录，建立良好饮食习惯，控制好饮食环境。

2．体育锻炼 根据不同年龄和条件选择适宜的运动，循序渐进，有规律的进行，把运动变为日常生活中的一个内容，持之以恒方可奏效。以每天运动1小时，平均消耗热量约为 350kcal为宜。

3．行为矫正和心理治疗 关心、鼓励患儿，发挥其主观能动性，建立坚持治疗的决心 和信心。

4．药物治疗 在小儿胖治疗中不占重要地位，一般不主张应用。

第二十七章 癫痫及癫痫综合征

癫痫是多种病因引起的一种临床综合征。目前大多数学者认为癫痫是大脑神经元异常放 电引起的大脑功能失调所致。根据脑放电和传导范围的不同，其临床表现也不同，包括运动、感觉、意识、自主神经、精神等多方面的功能的障碍。 【诊断】

癫痫的发作均有突然性、暂时性、反复性三个特点，至少发作二次以上。首先诊断是否癫痫，再参考以下的分类，做发作形式分类或癫痫综合征分类。 (一)发作分类

1．限局性发作 (部分性发作)

(1)简单部分发作 局限性运动发作；局限性感觉发作；自主神经发作；精神性发作。 (2)复杂部分发作 除部分发作外还有意识障碍、精神情感障碍及自动症。

2．全身性发作 ①强直一阵挛性发作；②强直性发作；③阵挛性发作；④失神性发作； ⑤肌阵挛性发作；⑥失张力性发作。

3．癫痫综合征 ①良I生家族性新生儿惊厥；②良性新生儿惊厥；③大田原综合征(早期婴儿型癫痫性脑病伴爆发抑制)；④早期婴儿肌阵挛脑病；⑤婴儿痉挛；⑥婴儿良性肌阵挛癫痫；⑦婴儿重症肌阵挛癫痫；⑧Lennox-Gastaut综合征；⑨肌阵挛站立不能发作癫痫；④具有一颞区棘波的小儿良性癫痫；⑩具有枕区放电的小儿癫痫；⑥获得性失语性癫痫(Landau-Kleffner综合征)；⑩小儿失神癫痫；⑩少年失神癫痫；⑥少年肌阵挛癫痫；⑩觉醒时全身强直一阵挛性发作。 4．不能分类。 (二)实验室检查

1．脑电图 有肯定的痫性放电异常加上临床发作过程，可确诊癫痫。除做醒觉脑电图 及各项诱发实验外，还可采用自然睡眠脑电图、剥夺睡眠脑电图，24小时遥测脑电图、视 屏无笔脑电图描记等方法，必要时多次复查提高阳性率。但是仍然有40％～50％的癫痫病 人在发作期间记录不到癫痫样波。

2．影像学检查 包括头颅CT、MRI、SPECT、PET、脑血管数字减影检查等。

3．脑脊液检查 除常规、生化、细菌学检查外，必要时做支原体、弓形虫、囊虫病等 病因检查。

4．生化检查 结合临床选择电解质、血糖、血渗透压、血气分析、血胆红素、血乳酸、血氨基酸、T3、T4、TSH、肝肾功能、血药物毒物等检查。

5．神经功能检查 包括发育商、智商测定，心理行为量表分析，听觉、视觉诱发电位测试等。 【治疗】

(一)治疗原则 按不同发作类型选药。初治病人由单药开始，逐渐增加至有效范围，需长期规律用药。除非药物中毒及药物过敏，更换药物需逐渐过渡。停药过程要缓慢，要注意个体差异、有条件时应做药物血浓度检测。多药合治时要观察药物相互作用及动态观察药物不良反应。

(二)停药 一般癫痫诊断确立，发作二次以上，即宜开始抗癫痫治疗。发作完全控制后3～4年开始减药，一年左右停完。 (三)常用抗癫痫药物的维持剂量 1．苯巴比妥 2～5mg/(kg·d)。 2．苯妥英钠 3～8mg/(kg·d)。 3．卡马西平 8～20 mg/(kg·d)。 4．丙戊酸钠 15～40mg/(kg·d)。

5．硝基西泮(硝基安定) 0．3—0．5 mg/(kg·d)。

6．氯硝西泮(氯硝基安定) 0．03～0．25 mg/(kg·d)。

(四)常用抗癫痫药物有效血浓度 按规律用药5个半衰期后，测谷值血药浓度： 1．苯巴比妥 10～30µg/ml。 2．苯妥英钠 10～20µg/ml。 3．卡马西平 4～8µg/ml。 4．丙戊酸钠 50～100µg/ml。 (五)癫痫持续状态的治疗 1．病因及诱因的治疗。

2．保持气道通畅、监测生命指征、维持器官正常功能。 3．从速控制发作

(1)安定静脉注射 每次0．2~0．3叫k(幼儿每次不超过5mg，5～10岁儿童每次不超过10mg)，按1mg/min静脉缓慢注射、间隔15～30分钟后可重复2～3次。注意呼吸抑制副 作用。

(2)负荷量给药法 ①丙戊酸钠(德巴金)：10mg /(kg·0．5h)，静脉注射。维持量mg/(kg·h),维持时间依据惊厥情况；②苯巴比妥钠：每次8～10r吲kg，肌注。一般每次不超过0．2g；③苯妥英钠：每次15～20mg/kg(每次不超过0．2g)，按25mg/min静脉注射，监测心率、血压、心律；④氯硝西泮：每次0．065～0．1mg/kg(每次不超过1．5mg)静脉缓注或肌注；⑤必要时可用副醛、异戊巴比妥钠、冬非合剂、水合氯醛等，多种药物使用时要观察不良反应，抽止即停。避免药物蓄积过量。

(2)控制脑水肿、酸中毒及其他对症治疗。

第二十八章 脑性瘫痪

脑性瘫痪是出生前到生后一个月内发育时期非进行性脑损伤所致的综合征。临床表现是 以中枢性运动障碍及姿势异常为特点。可伴有智力障碍、惊厥发作等其他异常。但它不包括 中枢神经系统退行性病变引起的运动障碍及姿势异常。 【诊断】 (一)临床表现

1．神经系统非进行性损害 多见于早产儿、低体重儿、颅内出血、胆红素脑病或产伤。 2．中枢性运动障碍 可分为痉挛型、手足徐动型、共济失调型、震颤型、肌张力低下 型、混合型等。可表现为偏瘫、四肢瘫、单瘫、三肢瘫等。 3．正常运动发育落后，主动运动减少，不正常运动增加。 4．肌张力异常，姿势异常，反射异常。

5．可伴有智能迟缓、癫痫、语言障碍、视听障碍、学习困难或行为问题等。 (二)辅助检查

1．头颅CT，了解脑的形态结构。

2．头颅MRI，较CT更为敏感确切。对灰质异位症，胼胝体萎缩，脑白质病变，脑干损害显示更好。

3．脑电图 辅助诊断癫痫。

4．必要时做发育商、智商、儿童行为、精神、人格量表、脑干听觉诱发电位、体感诱 发电位、眼底及视力检查等，诊断合并症。 【治疗】

1．早期诊断，早期干预治疗根据分型、病情、年龄，分别采用神经代谢活化剂、扩 血管药、钙离子拮抗剂、力奥来素等治疗。 2．控制惊厥发作。

3．功能训练包括感知、语言、认知、行为各方面综合训练。 4．物理学及康复治疗。

5．外科手术如急性矫正手术、选择性脊神经后跟切除术等。但术后仍需进行功能训 练及康复治疗。

第一节 小儿急性偏瘫

小儿急性偏瘫是一种由感染和非感染因素引起的脑血管闭塞，造成偏侧肢体瘫痪的获得 性神经系统综合征。 【诊断】 (一)临床表现

1．各种原因所致脑血管闭塞性损害，少数为严重惊厥后偏瘫。 2．急性或亚急性起病的中枢性偏瘫，并除外脑外伤、颅内占位病变及急/慢性颅内感染。部分病人可因轻微外伤后发病，并且不伴颅高压征及神志障碍。

3．大病灶梗死病例可伴有头痛、呕吐、惊厥、意识障碍、失语、发热等症状。 (二)辅助检查

1．头颅CT 一般在发病24小时后进行，必要时强化扫描。

3．自主神经障碍 早期为尿潴留、便秘。后期为尿失禁及自主膀胱。病变水平以下少汗、无汗、颈髓受累可出现心律失常、霍纳综合征、肠麻痹等。S以下骶髓病变仅有大小便失禁及鞍区感觉异常。

4．脊柱畸形或脊柱皮肤有皮毛窦、色素斑、毛发异常或囊性肿物。 (二)脊髓病变的定位

1．水平定位 根据运动、反射、感觉障碍受损害节段水平。髓内病变有完全横贯性、不完全横贯性及上升性不同表现。

2．区别髓内及髓外病变 髓外病变如下特点：疼痛出现早，病程慢。感觉障碍由下至上发展。锥体束征出现早，括约肌障碍出现晚。脑脊液蛋白增高明显。椎管梗阻发现早而明显。髓内病变常有灼热感，部位不确切。锥体束征出现的晚。椎管阻塞不明显。

3．脊髓病变病因学诊断 如炎症、外伤、肿瘤、血管病、脱髓鞘病、变性病、放射病等。

(三)辅助检查

1．腰椎穿刺 脑脊液常规、生化、免疫学(寡克隆区带、IgG指数)及病毒学IgM抗体。 2．肌电图 神经电生理及体感诱发电位检查。

3．影像学检查 脊柱X线检查，脊柱CT扫描及脊髓MRI。 【治疗】

(一)一般治疗 精心护理，保证营养及摄人量。减少并发症发生。

(二)肾上腺糖皮质激素 地塞米松每日0．5mg/kg，分2次静滴，或甲基强地松龙冲击治疗，每天20mg/kg，连续使用3天，改为口服泼尼松，每日1mg/kg，视病情递减。

(三)免疫球蛋白的应用给予大剂量静脉注射免疫球蛋白(ⅣIc)，剂量为每日400mg/kg静脉滴入，持续应用5日。适用于感染后自身免疫导致急性脊髓炎、视神经脊髓炎等脱髓鞘性疾病。

(四)抗生素的应用 积极治疗各种并发症。 (五)神经营养药物 主要给予B族维生素。 (六)外科治疗。

(七)康复治疗 一旦出现后遗症，无特异治疗方法，多采用中西医结合疗法。

第二十九章 格林一巴利综合征

格林一巴利(Guillain—Barre)综合征((GBS)是小儿较常见的周围神经病。现多认为本病是感染所引起自身免疫性疾病。临床特征是急性起病，进行性、对称性、弛缓性麻痹，严重者常伴有脑神经麻痹及呼吸肌麻痹。 【诊断】

(一)流行病学特点

1．急性炎性脱髓鞘多发性神经病(AIDP，经典GBS)，全年散发，无地区差别及季节高峰。

2．急性运动轴索神经病(AMAN，格林巴利综合征的一种亚型)。多来自中国北方农村，全年散发，高峰季节在每年6～10月间。儿童、青年多见。 (二)临床表现

1．前驱感染 约50％患儿于病前1～3周有前驱感染史。

2．运动障碍 急性起病，无发热。表现进行性、对称性、弛缓性麻痹。腱反射减弱或消失。严重时导致呼吸肌麻痹和/或运动颅神经麻痹(常累及Ⅶ、Ⅸ、X和Ⅺ颅神经)。

3．感觉障碍 AIDP患儿可有主客观感觉障碍。AMAN患儿因无感觉神经受累，故无客观感觉障碍。

4．自主神经障碍 多汗、短期尿潴留、心律失常、低血压、高血压或血压波动。 (三)辅助检查

1．检测脑脊液 病程第二、三周蛋白细胞分离。寡克隆区带(0B)、IgG指数、病毒学IgM抗体。

2．血液 可测出抗神经节苷脂抗体、空肠弯曲菌IgM抗体等。

3．肌电图及神经电生理 AIDP神经电生理表现脱髓鞘特征；周围神经传导速度降低、 远端潜伏期延长，及F波潜伏期延长。AMAN确诊时，首先根据电生理特征，除外AIDP。 AMAN神经电生理特征，即表现远端运动神经复合动作电位波幅(CMAP)减低，运动神经传导速度正常或轻度减慢，F波潜伏期正常，感觉神经传导速度正常。 4．腓肠神经活检 有助于确诊急性炎性脱髓鞘多神经病。 【治疗】

(一)一般处理 精心护理，预防交叉感染、意外及合并症发生。

(二)呼吸监护 及时行气管插管或气管切开及辅助呼吸，维持正常的通气及换气功能。 (三)心功能监护 注意血压改变及心律失常。

(四)免疫球蛋白的应用 给予大剂量IVIG，剂量为每日400mg/kg，持续应用5日。治疗越早，效果越好，可缩短病程。某些患儿因病情减轻可避免气管切开。

(五)自主神经功能障碍治疗 主要是对症治疗。由于自主神经功能障碍时，可有药物异常动力学反应，对血管活性药物尤其敏感。治疗时剂量应偏小。持续性高血压，可应用心得安或小剂量苯巴比妥。室上性心动过速可选用西地兰。

(六)康复治疗 如按摩、针灸、理疗等，目的是改善患肢的肌力及肌萎缩，预防关节挛缩，促进肢体功能恢复。

第一节 脊髓性肌萎缩

脊髓性肌萎缩(SMA)是常染色体隐性遗传病。本病分为婴儿型、中间型及少年型。本病3型的基因位于5q12～13。病理改变是脊髓前角细胞和脑干运动核变性(尤以舌下神经核明显)。3型共同临床特征为进行性、对称性、肢体近端为主广泛弛缓性麻痹与肌萎缩。智力正常。

【诊断】

(一)临床表现及分型 但有严重运动障碍。 (二)辅助检查

1．生化检查 血清中肌酸磷酸激酶((2PK)在病程早期即可增高，可高达正常的10～15倍，故有助于早期诊断。病程晚期，CPK逐渐减低，甚至正常。乳酸脱氢酶(LDH)、GOT、GPT也可有增高。

2．肌电图检查 具有典型肌原性受损的肌电图表现。

3．心电图检查 多数患儿在晚期可见心电图异常；P—R间期延长、传导阻滞、ST段下降或T波低平，均提示心肌传导系统障碍及心肌病。

4．肌活检 主要为肌纤维肿胀、细胞核增大及数目增多、肌纤维相继有透明变性、萎缩或消失以至肌纤维减少，大小不等。肌纤维之间有脂肪沉积和结缔组织增生。 【治疗】

目前尚无特效疗法，需加强护理。患儿尚能走动时，应尽量设法使其进行适当的肌肉活 动，增强运动功能维持肌肉营养，并防止肌肉挛缩，保持生活能力。如果已不能起立行 走而只能取坐位时，需用轮椅或脊柱支架，以推迟发生脊柱后侧凸畸形。肌营养不良患者晚 期如并发心肌病，可给予地高辛治疗。此外，有人报告口服维生素E，配用针灸、按摩等， 对部分患儿可暂时减轻症状。本病基因治疗仍在实验阶段。 【遗传咨询与预防】

患儿如有姐妹，作为携带者的可能约50％。如有肢体近端肌无力，甚至腓肠肌假性肌肥大等，均有助诊断，并结合肌电图和肌活检进行分析。现已可用DNA分析进行产前诊断。

第三十章 重症肌无力

重症肌无力主要累及神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体，由抗乙酰胆碱受体抗体介导，具细胞免疫依赖性，有补体参与的自身免疫性疾病，发病率为50/10万，其中儿童占11％～20％。 【诊断】 (一)临床表现

1．新生儿暂时性重症肌无力 仅见于母患重症肌无力所生新生儿。生后几小时～1日即有症状。表现全身肌无力，吸吮困难，上睑下垂，不经治疗，可在数小时或数日内死亡。 如度过危险期，一般可在2~4周内恢复。生后若及时测血抗乙酰胆碱受体抗体水平，常有暂时性增高。

2．新生儿持续性重症肌无力 亦称新生儿先天性重症肌无力。发病年龄可在生后～1岁以内。可有家族史。临床表现为上睑下垂及眼外肌受累，症状可持续终身，血中抗乙酰胆 碱受体抗体水平正常。

3．儿童型重症肌无力 是小儿最常见的一种类型。10岁以下儿童多见，发病年龄高峰在生后1～2岁，女性发病多于男性。绝大多数患者首发症状为眼睑下垂，可由一侧至双侧， 伴有其他眼外肌麻痹，如斜视、复视，斜颈。少数病侧为球型或全身型。前者有咀嚼、吞咽、发声、语言障碍；后者表现四肢及躯干无力，重症者因呼吸肌麻痹导致急性呼吸衰竭出现肌无力危象。

(二)辅助检查

1．药物试验 应用甲基硫酸新斯的明，剂量按每次0．03mg~0．04 mg /kg肌肉注射。认真检查注射前后眼裂大小及比较眼球各向运动情况，如注射后10～45分钟内症状较注射前显著好转，可判断阳性，有助诊断。 2．实验室检查

(1)低频重复电刺激(RNS)检测 需检测面、腋、尺或正中神经。刺激频率为低频1、3、5Hz，持续时间为3秒。RNS阳性者有助诊断。 (2)胸部线或CT检查胸腺。 【治疗】

(一)胆碱酯酶抑制剂 适用于除胆碱能危象以外的所有重症肌无力患儿，仅能使症状获得暂时改善，长期使用可出现耐药现象。溴吡斯的明婴幼儿5～10mg，年长儿每次20～30mg，最大量每次不超过60mg。每日3次或每6小时1次。

(二)肾上腺皮质激素 泼尼松每日l mg /kg，分次口服，症状缓解稳定后再减量改至一 次晨起口服。注意药物副作用及早期症状一过性加重。

(三)静脉注人丙种球蛋白(ⅣIG) 适用于球型、全身型及并发危象患儿。 (四)合并症的治疗。 (五)肌无力危象抢救

1．不论何种原因危象，必要时均需及时气管插管，使用人工机械通气。

2．肌无力危象时应快速应用抗胆碱酯酶药物肌肉注射，以助缓解症状。随后可应用静脉肾上腺皮质激素治疗。

第三十一章 儿童系统性红斑狼疮

儿童系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一个累及多系统多器官、临床表现复杂、病程迁延反复的自身免疫性疾病，血清学特点是存在多种自身抗体。病因和发病机制与遗传素质、环境因素、性激素和免疫异常有关，病理基础为广泛的中小血管炎。 【诊断】

(一)临床表现 依据美国风湿病学会1982年修订的SLE诊断标准，确诊需符合下列中4条或4条以上。

1．蝶形红斑 固定红斑，扁平或凸起，遍及两颊隆起部，不累及鼻唇沟。

2．盘状狼疮 斑片状凸起红斑，粘附角化的鳞屑和毛囊栓塞，陈旧病灶可有萎缩性瘢痕。

3．日光过敏 日光照射引起皮肤过敏。 4．口腔溃疡 口腔或鼻咽部无痛性溃疡。

5．关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的周围关节，关节压痛肿胀或渗液。 6．浆膜炎

(1)胸膜炎 胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液。

(2)心包炎 心电图证实，心包摩擦音或心包渗液。 7．肾脏病变

(1)蛋白尿，>0．5g/d或> + + +。

(2)尿中有红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性管型。 8．神经精神系统异常

(1)抽搐 非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致。 (2)精神病 非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致。 9．血液学异常

(1)溶血性贫血伴网织红细胞增多。

(2)白细胞减少，少于4×109/L(4000/mm3)。 (3)淋巴细胞少于1．5×109/L(1500/ mm3)。

(4)血小板减少少于100×109/L(100 000/ mm3)(除外药物影响)。 10．免疫学异常 (1)LE细胞阳性。

(2)抗ds—DNA抗体阳性。 (3)抗Sm抗体阳性。

(4)梅毒血清试验假阳性。

11．抗核抗体免疫荧光法或其他相应试验检测出抗核抗体效价异常，排除药物诱导的 “狼疮综合征”。 (二)辅助检查

1．血常规 贫血，白细胞总数减少，血小板计数减少，如前述。 2．尿常规 蛋白尿、血尿、管型尿。

3．淋巴细胞亚群异常，免疫球蛋白和循环免疫复合物可升高。

4．自身抗体 间接免疫荧光法测定抗核抗体多数阳性，效价常>1：80；抗ds—DNA抗体和抗Sm抗体被认为是系统性红斑狼疮的特异性抗体。ANA滴度与病情严重程度不呈平行关系。抗SSA、抗SSB抗体阳性对本病诊断也有一定意义。 5．活动期血清补体水平下降，血沉增快，C一反应蛋白升高。 6．蛋白电泳异常，白蛋白可减少，α2及γ球蛋白可增高。

7．重要脏器功能检查肝肾功能检查，24小时尿蛋白定量及肌酐清除率测定，肾穿刺活检，心电图及超声波检查，胸部X线摄片，肺功能测定，脑电图及脑超声，头颅CT或MRI，骨髓穿刺涂片等检查可了解各相关脏器是否受累及损害的程度。 【治疗】

治疗目的是维持器官功能和预防长期器官损伤，控制急性活动期，治疗方案必须考虑风险和效率比率，因为每个患儿的病情轻重不一致，受累脏器不一致，个体对药物反应存在差异，故特别强调用药个体化。

(一)一般治疗 活动期注意休息，避免日光紫外线照射，积极防治感染，饮食营养清淡、富含多种维生素。 (二)药物治疗

1．符合SLE实验室诊断标准，临床表现较轻，仅有轻度发热、皮疹、关节炎、乏力，无主要脏器受累者，可选用非甾体类抗炎药。

2．符合SLF诊断标准，存在主要脏器受累者，首选肾上腺皮质激素。

(1)有发热、关节炎、轻度血液系统损害者，给予强的松1．5～2 mg/(kg·d)，分次口服。 (2)甲基强的松龙冲击治疗 用于存在危及生命的多脏器受损、肾脏损害、严重血液系统损害、中枢神经系统损害者。

(3)服用激素期间需补充钙剂和维生素D，注意监测激素的副作用。

(4)一般经4～8周治疗，急性活动性临床和实验室指标得到控制后，可考虑激素缓慢减量。激素减量必须在风湿病专业医师指导下，结合患儿临床表现和实验室指标变化进行。在减量中，如有病情活动倾向，可在激素原有剂量上增加5～10mg，同时认真寻找引起病情活动的原因，及时给予对因处理。如病情持续活动，强的松在0．5 mg /(kg·d)以上，持续3个月不能减量时，因考虑增加其他免疫抑制剂。

3．环磷酰胺(CTX)冲击治疗 用于中枢神经系统狼疮、狼疮性肾炎、病情持续活动长期需大剂量激素、发生较严重的激素副作用者。用药期间监测药物副作用，定期复查血常规、

肝功能等。

4．大剂量丙种球蛋白静脉输入(ⅣIG)

5．硫唑嘌呤 开始剂量1～2mg/(kg·d)，口服，最大量可增至3～5 mg/(kg·d)。 6．环孢菌素A 儿童剂量2．5～7．5mg/(kg·d)，分两次口服，维持血浓度在60～300ng/ml。

7．其他治疗 积极抗感染、中医中药、血浆置换、骨髓移植、基因治疗等。

2．血沉和C反应蛋白 75％的忠者上升，尤其CRP与疾病活动性相关。 3．血清免疫球蛋白 IgG轻中度增高。 4．类风湿因子(RF) 多为阴性。 5．HLA～B27 90％的患者阳性。

6．影像学检查 有X线或CT或MRI证实的骶髂关节炎。 【治疗】

JAS的治疗主要是非甾体类抗炎药。慢作用药首选柳氮磺胺吡啶。 同JRA。

第三十二章 硬 皮 病

硬皮病(scleroderma)是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的、可引起多系统损害的结缔组织疾病。 系统性硬皮病 【诊断】

(一)临床表现诊断依据(1980年Masi等提出)：符合以下主要依据或两项及两项以上次要依据者，可诊断为系统性硬皮病。

1．主要依据 近端硬皮病，即指趾端至指趾关节近端皮肤对称性增厚，发紧和硬化，皮肤僵硬似皮革，可累及整个肢体、面部、颈及躯干(胸及腹部)。 2．次要依据

(1)手指硬皮病。以上病变仅限于手指。 (2)指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失。 (3)双侧肺间质纤维化。 (二)辅助检查

1．血常规、尿常规可有血红蛋白减少，蛋白尿。

2．血沉增快，血清球蛋白增高，RF可呈低效价阳性。

3．自身抗体多数ANA阳性，可为斑点型或核仁型；抗着丝点抗体多为阳性；抗Scl 一70抗体为系统性硬皮病特异性抗体，但阳性率低(约20％～30％阳性)。

4．X线检查 食管钡餐检查可发现食管下段扩张或狭窄，蠕动减弱或消失，钡剂滞留 时间延长。胸部x线检查可有双肺基底部网状或结节肺间质纤维化。 【治疗】

目前尚无特效药物。

1．早期行综合性治疗，如按摩、理疗等，以缓解皮肤肌肉的纤维化。 2．补充多种维生素，如维生素D，维生素E。 3．青霉胺10 mg/(kg·d)，一次口服。

4．糖皮质激素和免疫抑制剂，强的松1mg/(kg·d)，甲氨蝶呤剂量l0～15mg/m2，每周 一次口服。

局限性硬皮病 【诊断】

(一)临床表现

1．硬斑病 表现多种多样，有孤立的硬斑和泛发性硬斑。任何部位均可发生。皮损初为圆形或不规则形的水肿性红斑或紫红色斑，经数周或数月皮疹部位硬化，数年后形成萎缩性瘢痕。

2．带状硬皮病 下肢多见，皮损可呈进行性发展，成条带状分布，皮损形态特征及发展过程同硬斑病。

3．点滴状硬皮病 多发生在颈、胸、肩背等处，皮损呈点滴状集簇性或线状排列白色圆形凹陷斑，周围紫红色晕或色素沉着，最后皮损萎缩，可影响骨的正常生长，引起关节挛缩。

(二)辅助检查

1．血、尿常规、ESR及免疫学检查多正常。

2．毛细血管镜检查甲根皱襞的微血管视野模糊，血管弯曲。 【治疗】

参考系统性硬皮病。

第三十三章 过敏性紫癜

1808年WiLLan描述一例严重紫癜患者，伴皮肤多形红斑，腹痛，黑便和肢端水肿。1837年Schonlein报道本病伴有关节症状。1847年Henoch又加入了腹部绞痛。此后，许多学者将上述两种症状联系起来，称为Henoch—Schonlein紫癜(Henoch—Schonlein purpura)。t852年Johson发现本病有肾炎表现。15年Osler将本病病因归于对外界抗原的过敏反应，得到公认，并命名为过敏性紫癜(allergic purpura)。它是非典型过敏性血管炎的一种，主要表现为皮肤紫癜，关节、胃肠道及肾脏病变。多见于儿童及青少年。 【诊断】 (一)临床表现

1．学龄期儿童多见，起病可急可缓，多数起病前1～3周有上呼吸道感染史。春秋季节较多见。

2．皮肤症状 皮肤紫癜是本病的主要表现，常作为首发症状。典型皮疹初起为淡红色斑丘疹，继而颜色变深呈鲜红、紫褐色可融合成片中心可有点状出血，即呈紫癜。紫癜略高出皮面，大小不等，可融合成片，多见于四肢伸侧关节周围、下肢和臀部，双侧对称性分布，常伴血管神经性水肿。

3．关节症状 多数患儿有多发性、游走性关节炎或关节痛，下肢关节多见，数日可自行缓解，不留关节畸形。关节症状可与皮疹同时出现或在皮疹之后发生。

4．胃肠道症状 表现为腹痛，可阵发性加重、呕吐，大便潜血阳性，严重者出现便血、肠套叠、肠穿孔、肠坏死等。胃肠道症状可出现在病程的早期。

5．肾脏症状 如以肾活检出现病理变化为准，肾受累发生率很高，如以尿常规检查出现异常为准，约1/3患儿有肾受累。多数表现为镜下血尿和/或蛋白尿，约10％较为严重，留有长期蛋白尿或血尿，甚至发展成肾病综合征、肾功能衰竭。

6．其他系统损伤症状 中枢神经系统损伤占1％～8％，表现为头痛、颅神经麻痹、精神症状、癫痫样发作、脑电图异常等。呼吸道症状有哮喘、咯血等。严重病例可有心肌炎。 7．临床分型

(1)单纯皮肤型、只累及皮肤，最常见。

(2)腹型 胃肠道症状和皮肤症状可先后出现也可同时发生。 (3)关节型 除紫癜外还有关节症状。 (4)肾型 皮肤紫癜伴肾脏症状。

(5)混合型 除皮肤紫癜外加2～3型的表现。 (二)辅助检查

1．ESR可增快，IgG及lgA，血白细胞数可升高，血小板不减少。 2．胃肠道出血时，便潜血阳性。

3．肾脏受损时，有蛋白尿、血尿、管型尿。 【治疗】

1．一般治疗 急性期卧床休息；祛除过敏因素，如药物、食物、感染，发病前有呼吸道感染者可给予抗感染治疗；补充维生素c和路丁。

2．单纯皮肤型 关节型、轻度腹型及肾型可采用中药治疗，关节型可短期用非甾体解热镇痛药。

3．重度腹型 紫癜应酌情短期禁食，然后从流食、半流、少渣软饭逐渐过度到普通饮食；注意外科合并症，如肠套叠、肠穿孔、肠坏死等，及时请外科会诊。给予氢化可的松5 ～l0mg/kg放人葡萄糖液中静脉点滴，每日一次，症状好转改强的松口服，1～1．5mg/(kg d)，激素逐渐减量，疗程依病情为2～6周。

4．肾型 可采用糖皮质激素及免疫抑制剂，参考肾病章节。

第三十四章 麻疹

麻疹是麻疹病毒引起的儿童常见传染病，传染性强，易感率高，得病后可获终身免疫。 【诊断】

(一)流行病学史 1～3周内有麻疹接触史或附近有流行情况。未接种麻疹疫苗。 (二)临床表现

1．前驱表现 急性发热起病，常见高热，伴咳嗽及明显的卡他症状。第2～3天可见口 腔麻疹粘膜斑。

2．皮疹特点 第3～5天出疹，自耳后发际渐于面、躯干、四肢出现玫瑰色斑丘疹，并 互相融合成片。出疹时体温更高，全身症状加重。出疹3～5天后皮疹渐退，疹退处留有褐 色色素沉着及脱屑。随退疹热度下降，全身症状好转，整个病程10～14天。 3．常见并发症 肺炎、喉炎、麻疹脑炎、干眼症，结核病恶化。 (二)辅助检查

1．末梢血象白血胞正常或降低。 2．血清学检查 麻疹病毒抗体阳性。 【治疗】

(一)不伴并发症者应在家庭治疗及护理

1．隔离室就诊(隔离期至疹后5日，有合并症至疹后10日)。

2．强调家庭护理注意休息，清淡饮食及H、眼、鼻、皮肤清洁处理。

3．对症治疗发热予物理降温，适当应用退热剂，但前驱期与出疹期慎用；咳重予镇 咳化痰药；透疹可予鲜芦根水H服。 (二)伴并发症者宜住院治疗

1．隔离期未满者宜住传染病院。

2．抗病毒治疗 可选用病毒唑l0mg/(kg·d)静点或肌注。 3．并发症治疗 合并肺炎、喉炎者应用抗生素治疗。 4．病情危重者可用丙种球蛋白治疗。

第三十五章 水痘

水痘是水痘一带状疱疹病毒引起的小儿常见急性传染病，临床以发热伴斑丘疹、疱疹和痂盖可以同时出现，瘙痒感为特点。 【诊断】

(一)流行病学史 2～3周内有水痘或带状疱疹接触史。以婴幼儿和学龄儿童发病较多。 (二)临床表现 急性起病，常伴发热，皮疹向心分布，多见躯干和头部，四肢较少，初期为斑丘疹，隔数小时至一日后绝大部分变为疱疹，较几天内结成痂盖，1～2周完全脱落。不同类丘疹、疱疹与痂盖同时存在，分批出现，演变较快，并有严重的瘙痒感。口腔粘膜及眼结膜也可见疱疹。少见继发感染、发生坏疽性变化、甚至转成败血症。如用激素治疗中患水痘，皮疹有扩散坏死的危险。偶见并发症如脑炎、多发性神经根炎、脊髓炎、视神经炎及周围神经炎。 (三)辅助检查

1．末梢血象白细胞数正常或偏低。

2．血清学检查 水痘一带状疱疹病毒抗体阳性。 【治疗】

(一)不伴并发症应在家庭治疗

1．注意休息，防水痘扩散，少洗澡。

2．勿食鱼、虾等易过敏食物，剪指甲防止抓伤痘疹而感染。 3．药物治疗

(1)西药 抗病毒药如威乐星、病毒灵、臣功再欣及退热药等。 (2)中药 以清热解毒为主如化毒散、双花、大青叶、双黄连等。 (二)伴并发症者应住院治疗

1．抗病毒治疗可用无环鸟苷静点或口服。 2．有针对性选用抗生素控制继发细菌感染。

3．病情危重者可用丙种球蛋白或高效价免疫球蛋白治疗。 (三)水痘患者的复学及入托标准 1．并发症治愈。

2．全部水痘均成痂盖、脱落。

第三十六章 流行性感冒

流行性感冒简称流感，是流感病毒引起的急性呼吸道传染病，传染力强。流感病毒分 甲、乙、丙三型。患者是主要传染源。 【诊断】 (一)临床表现

1．全身症状 起病急，伴有高热、寒战、头痛、背部及四肢肌肉疼痛、皮疹、乏力等。 发热一般持续3～4天。

2．呼吸道症状 鼻塞、流涕、喷嚏、咽干、咽痛、干咳、结膜充血、流泪等。部分患 儿肺部可闻干哕音。

3．消化道症状 常见腹痛、腹泻、腹胀、呕吐等症状。

4．并发症 常见者为肺炎，病原可为流感本身，或继发细菌感染。也可并发浆液性或化脓性胸膜炎。部分患儿可并发中毒性脑病。还可见心肌炎、脑炎等。 (二)辅助检查

1．血象 白细胞总数正常或减少，中性粒细胞减少。

2．病毒分离 发病3~5日内咽含漱液或鼻咽拭子，接种鸡胚或组织培养中分离病毒。 3．血清学检查 取患儿双份血清，作血凝抑制试验或补体结合试验，抗体效价呈4倍

以上升高。 【治疗】

(一)一般和对症治疗 卧床休息，多饮水，加强护理，预防并发症。高热用物理或药物降温。剧咳者给予阵咳剂或祛痰剂。有继发细菌感染时，选用相应的抗生素治疗。

(二)病因治疗 早期(48小时内)应用金刚烷胺对甲型流感有一定预防和治疗作用。也可用病毒唑溶液滴鼻或片剂口含，每2小时一次，退热后减至6小时一次。

第三十七章 流行性腮腺炎

流行性腮腺炎是腮腺炎病毒引起的急性传染病，以发热、唾液腺肿胀、疼痛为特征，腮 腺肿胀最常见，亦可累及中枢神经系统、生殖腺、胰腺等。 【诊断】

(一)临床表现 起病急，常有(或无)发热，双耳下部以耳垂为中心部位的肿痛，张口或咀嚼运动时疼痛加重，颌下腺肿疼痛可伴周围软组织肿胀，由于淋巴回流受阻，上胸部软组织也可见肿胀。腮腺、颌下腺肿常为双侧性，偶可见单侧肿胀，但应注意除外细菌性腮腺炎，舌下腺也可肿大。精神差、头痛、呕吐等。病儿有明显的腮腺肿大及接触史即可做出临床诊断。

(二)辅助检查

1．周围血象 白细胞总数多正常或偏低，分类淋巴细胞占多数。 2．急性期血清及尿中的淀粉酶含量升高。

3．血清中腮腺炎病毒特异性抗体IgM(+)，可做病原学诊断依据。 4．早期病例：唾液、血、尿、脑脊液，可做病毒分离。 (三)并发症诊断依据

1．脑炎 在腮腺肿前6～9天，或肿后两周或腮腺肿期均可合并发生，表现为发热、剧 烈头痛、频繁呕吐、精神萎靡、嗜睡、烦躁甚至惊厥、昏迷。体征：面色苍白、肌张力增高、腱反射亢进、血压增高、相对缓脉，甚至出现病理反射和脑膜刺激征。脑脊液的改变为细胞数增多，分类淋巴细胞占多数。蛋白轻度增加，糖及氯化物正常。

2．睾丸炎、附睾炎、卵巢炎 多见于青春发育期，腮腺肿同时睾丸一侧或双侧红肿疼痛，卵巢炎患者表现腰部酸痛，下腹部轻度压痛，月经失调等。

3．胰腺炎 常见于年长儿，表现为上腹剧痛，常向左呈带状。恶心、呕吐、腹胀、体温骤然升高。查体剑下及向左呈腰带状压痛明显。化验血及尿中淀粉酶急剧增高。同时测定血清脂肪酶值升高，尤有助于胰腺炎的诊断。

4．肾炎 在腮腺肿期或前后，出现水肿，血尿、蛋白尿、血压增高等。

5．心肌炎 发生于腮腺肿胀的同时，或恢复期，表现为面色苍白，心率缓慢或心动过 速，心律不齐，及心音低钝等。心电图可见sT—T改变及房室传导阻滞等。

6．感音性耳聋为第八对脑神经的损伤，表现不同程度的听力减退，严重者多不可逆转，宜早期电测听力功能，以便及时发现和处理。 【治疗】

1．急性期应卧床休息，半流质饮食，少食酸眭、刺激性及硬的食物。注意口腔清洁。 2．抗病毒药效果不肯定，干扰素可降热及缩短热程，但对腮肿无效。

3．中药治疗清热解毒，散结消肿。以银花、连翘、板蓝根、葛根、黄芩、赤芍、丹皮等加减。可外敷如意金黄散。 4．并发症治疗

(1)脑炎 同病毒性脑炎治疗。

(2)睾丸炎 丁字带固定，重者局部以青黛3g、雄黄6 g明矾3g、冰片1．5g研末油调

后外敷，严重者可加用激素，强的松0．5～1mg /(kg·d)口服，或氢化可的松8～10 mg /(kg·d)，分次静滴。

(3)胰腺炎 禁食，胃肠减压，补液。疑有继发感染时可加庆大霉素、青霉素。 (4)肾炎 同急性肾小球肾炎处理。

第三十八章 感染性休克

【简介】

感染性休克是发生在严重感染基础上，致病微生物及其产物引起的急性微循环障碍、有 效循环血量不足、组织脏器低灌注而致的复杂综合征。~TzbJL心血管解剖生理特点，以及机体的免疫力低下，感染性休克在儿科较为多见，且病死率较高。 【诊断依据】 (一)临床表现

1．皮肤四肢循环不良 皮肤苍白发花，肢端凉，唇及指趾发绀。晚期皮肤粘膜苍白，四肢厥冷，皮肤毛细血管再充盈时间延长。 2．心率快，脉弱。

3．血压改变 早期轻度下降或不变甚至偏高，继之脉压变小，血压下降，严重时血压测不出。

4．呼吸可深快，甚至通气过度，休克严重时伴脑水肿或中枢性呼衰表现为呼吸节律不整。

5．尿量减少。肛指温差加大。

6．精神意识改变 早期为表情淡漠、反应迟钝，晚期可嗜睡、昏迷。 (二)实验室检查

1．血气为代谢性酸中毒或/和呼吸性碱中毒。 2．高乳酸血症。

3．'TNF一α、内毒素和白介素2，6等升高。 4．晚期DIC时凝血相改变。 【治疗原则】

(一)病因治疗 抗感染、抗内毒素和抗炎症介质。第三代头孢菌素或泰能、美罗配能 +氨基糖苷类抗生素，酌情应用万古霉素。首次剂量加倍。应用抗生素前可给予地塞米松 0．5mg/kg，iv。待血培养结果回报后调整抗生素应用。 (二)扩容纠酸复苏

1．快速扩容 20ml/kg，0．5～1小时输入。选用5％SB、2：1液、低分子右旋糖酐。 2．继续输液 10ml/(kg．h)，直至血压稳定4～6小时。一般需40—60ml/kg，严重病儿可能需要80～120rnl/kg。 ． 液体选择：

胶体液：血细胞比容<40％，输新鲜血或红细胞；血细胞比容>40％输白蛋白、血浆或 低分子右旋糖酐；凝血因子缺乏输新鲜冷冻血浆。

晶体液：根据血气和血生化酌情选用1/2张～2/3张2：1液、MD液(有尿时)。

3．血管活性药物 液体复苏后，如血压仍偏低，即应用多巴胺和多巴酚丁胺，根据病情从5～10µg /(kg·min)开始，逐渐递增剂量达20µg/(kg·min)[个别病人需达30µg/(kg· min)]，如仍不能维持血压则换用或加用。肾上腺素Eo．1～2µg/(kg·min)]。如考虑外周阻力低，则用阿拉明[10～20µg/(kg·min)]和去甲肾上腺素[0．5～2µg/(kg。min)]。

4．脏器功能和代谢营养支持心、肺、脑、肾和胃肠为重点。尤其强调早期呼吸支持。 5．其他疗法WIG免疫调节400mg/kg，qd；甲基强地松龙冲击20～30mg/kg，q6h；纳

洛酮(0．13～0．4mg/h，iv)或纤维连接蛋白(Fn)替代疗法及血液净化去除炎症介质。

第三十九章 急性脑水肿与颅压增高

【简介】

脑水肿系指因脑实质液体增加而引起的脑容积增大，是中枢神经系统受内源性的或外源 性的刺激所产生的一种非特异性反应。小儿脑水肿病情进展迅速，晚期则导致脑疝。但治疗及时往往是可逆的。严重脑水肿亦可导致不可逆的病理损伤，以致遗留后遗症。因此，对患儿必须严密观察及时发现判断病情变化，给予及时合理治疗。 【诊断依据】

(一)存在导致脑水肿和颅压增高的原因。 (二)症状和体征 1．主要指标

(1)呼吸节律不整。

(2)瞳孔大小改变或不等大。 (3)前囟隆起或紧张。

(4)除外其他原因的高血压。 (5)视盘水肿。 2．次要指标 (1)意识障碍。

(2)惊厥或四肢肌张力增高。． (3)呕吐。 (4)头痛。

(5)静注甘露醇1g/kg，症状于4小时内明显改善。根据主要指标一项，次要指标两项以上可初步作出诊断。 (三)确诊

1．头颅CT或磁共振(MRI)。

2．脑脊液压力直接测定婴幼儿：>100mmHg；>3岁小儿：>200 mmHg。 (四)脑疝诊断

1．小脑幕切迹疝(颞叶沟回疝) 突然出现病侧瞳孔先缩小后扩大，对光反射消失，昏迷、呼吸节律不整加重。

2．枕骨大孔疝(小脑扁桃体疝) 双侧瞳孔散大，对光反射消失，眼球固定，肌张力降低，呼吸不规则或停止，昏迷迅速加深。 【治疗原则】

(一)病因治疗 抗感染、抗休克，严重中毒者行血液净化。

(二)一般治疗 上半身抬高15～30º(脑疝时平卧)，翻身q6h。头部正中位。避免一切使颅压增高的因素，如：强烈刺激、搬动、颈部扭转或曲伸，压尿，及时处理高热，抽搐，咳嗽。

(三)液体疗法 1．原则

(1)在维持有效循环血量和血压的前提下，使机体处于轻度脱水状态，避免片面强调限 制液量而致过度脱水状态。

(2)根据病情不同阶段，决定输液与脱水的速度，而不是在24小时内均匀输入。

(3)强调维持内环境恒定保持酸碱、水、电解质平衡、维持血糖、体温和动脉氧合正常水平。

2．具体方法

(1)总液量1200rnl/(m2·d)，总张力l/3～2/3。合并休克时，“边补边脱”。 (2)纠正酸中毒5％NaHCO32～5ml/kg，维持pH略偏碱性状态。

(3)甘露醇0．25～2g/kg，q4—12h。病情好转后先减量，后减次数。 (4)速尿l～2mg/kg，q6～12h。 (四)其他降颅压治疗

1．肾上腺皮质激素 地塞米松0．5～lmg/(kg·d)，q12h，iv。

2．过度通气疗法 应用呼吸机进行控制性通气，维持PaCO225～35mmHg，pH7．45～ 7．55，PaO2100mmHg以上。

3．冬眠疗法或亚冬眠疗法 氯丙嗪和异丙嗪各每次1～2mg/kg，iv，4～6小时1次，同时给予物理降温。 4．改善脑代谢药物

(1)脑代谢活化剂 胞二磷胆碱，脑活素，细胞色素c，ATP，辅酶A。

(2)脑血管扩张剂 尼莫通1St,g/(kg·h)，2h后改为30r,g/(kg·h)，iv。中药(川芎嗪、丹参)。

(五)并发症治疗

(1)中枢性呼衰 气管插管或气管切开进行机械通气。 (2)癫痫持续状态 见有关章节。 【监测】

(一)中枢神经系统

1．意识障碍程度，Glasgow评分，每天2次。 2．瞳孔大小反射，qlh。 3．惊厥发作表现、肌张力。 4．呼吸节律。

5．前囟凹凸，张力。

（二）循环、呼吸系统 持续ECG、HR、RR、tcSO2、T监测。必要时置动脉短导管、CVP。

（三）其他 置导尿管，24小时出入量。